Granulomatose avec polyangéite (GPA) est une maladie rare dans laquelle les parois des vaisseaux sanguins deviennent enflammés (gonflement), et qui fuit, conduisant à une mauvaise circulation sanguine dans les tissus dans tout le corps.
Il s'agit d'une maladie grave qui peut être mortelle si elle n'est pas traitée.
GPA peut causer un large éventail de symptômes, y compris la sinusite , fièvre persistante et des sueurs nocturnes.
L'inflammation des vaisseaux sanguins (appelés «vascularite») causés par GPA affecte principalement le nez, les sinus, les oreilles, les poumons et les reins, bien que d'autres organes peuvent être touchés aussi, y compris le cerveau, la peau, les nerfs, le cœur et les intestins.
Finalement, GPA peut conduire à des lésions tissulaires et la défaillance d'organes.
Si vous avez été diagnostiqué avec GPA et se développer soudainement l'un des symptômes ci-dessous, consultez votre médecin immédiatement - Vous éprouvez sans doute une rechute (retour de la maladie).
Notez que GPA était appelée «granulomatose de Wegener et ne fut rebaptisé récemment.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes typiques de l'AMP sont:
• une fièvre persistante inexpliquée
• sueurs nocturnes
• fatigue et de faiblesse
• une sensation de malaise général
• une perte d'appétit et une perte de poids
• douleurs articulaires et
• infections de l'oreille et persistants audience réduite
• sinusite fréquentes
• récurrentes des saignements de nez et des plaies autour du nez
• douleurs à la poitrine , la toux ou essoufflement
• crachats de sang ou de sang dans le flegme
• sang dans l'urine .
Certains patients peuvent présenter un risque de formation de caillots sanguins dans la jambe ( thrombose veineuse profonde ) ou dans les poumons ( embolie pulmonaire ).
Qui est concerné?
Environ 500 hommes et femmes sont diagnostiqués avec GPA chaque année au Royaume-Uni. Les symptômes peuvent commencer à tout âge, y compris dans l'enfance, même si la condition est généralement déclenchée à l'âge mûr (dans les années 40 et 50).
Quelle est la cause?
La cause exacte de GPA est inconnue. On pense que l'AMP est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire de l'organisme attaque ses propres tissues erreurs.
Comme avec d'autres maladies auto-immunes, il est probable que les personnes ayant AMP ont un gène qui les rend plus susceptibles de développer la maladie. AMP est ensuite déclenchée probablement par un facteur supplémentaire, telle qu'une infection par une bactérie ou un virus.
Seuls les gènes ne sont pas responsables de l'état. Il est très rare pour GPA de se produire dans deux personnes de la même famille.
Comment est-il diagnostiqué?
Votre médecin peut soupçonner GPA si vous vous ne sentez pas bien, présentez une fièvre persistante et ont perdu du poids, et une ou plusieurs des régions suivantes de votre corps est affecté:
• le nez, les oreilles et des sinus - par exemple, vous avez persistants maux d'oreille, des saignements de nez ou de la sinusite
• poumons - par exemple, vous avez des difficultés à respirer ou sont des crachats de sang, ou votre radiographie thoracique montre des anomalies pulmonaires
• reins - par exemple, il y a du sang dans votre urine ou de protéines dans l'urine.
Des analyses de sang peuvent être effectués pour tester les niveaux de ANCA (__gVirt_NP_NNS_NNPS<__ ANCA). Ceux-ci sont des anticorps que le système immunitaire des personnes atteintes de GPA utilise pour attaquer propres vaisseaux sanguins de l'organisme. Cependant, ce test peut parfois revenir négatif chez les personnes atteintes GPA, ne peut donc pas être invoquée en soi pour diagnostiquer la maladie.
Un échantillon de tissu de la zone touchée peut également être prise et regarda sous le microscope pour des signes d'inflammation. Dans l'AMP, les globules blancs s'agglomèrent pour former de minuscules morceaux appelés granulomes.
Des tests d'urine peuvent être effectués pour trouver du sang ou de protéines dans l'urine, un signe que l'AMP peut avoir une incidence sur vos reins.
D'autres tests utiles peuvent inclure:
• une radiographie pulmonaire pour voir si les poumons sont atteints
• un CT (tomographie) scan des sinus, le nez et les oreilles
• une IRM (imagerie par résonance magnétique) d'un organe affecté.
Comment est-elle traitée?
Vous aurez besoin de fortes doses de médicaments pour amortir votre système immunitaire et apporter l'inflammation sous contrôle.
En règle générale, vous recevrez médicaments stéroïdes (prednisone), plus cyclophosphamide, un médicament contre le cancer qui affaiblit le système immunitaire.
Cyclophosphamide est normalement administré par voie intraveineuse (directement dans une veine) tous les deux à quatre semaines. Stéroïdes est donnée parallèlement, mais la dose de stéroïdes est progressivement réduite au fil du temps et s'est arrêté au bout de trois à neuf mois.
Si la condition a commencé à répondre au traitement et est d'obtenir un peu mieux, votre médecin peut vous prescrire un médicament que plus doux immunosuppresseurs comme le méthotrexate ou l'azathioprine.
Cyclophosphamide et les stéroïdes sont des médicaments puissants, afin de discuter des effets secondaires avec votre médecin.
Les personnes atteintes de GPA peuvent également avoir besoin d'antibiotiques à prendre pendant une longue période, pour aider à prévenir les infections.
Un petit groupe de personnes ayant une MPC ne peut pas répondre au traitement ci-dessus et peut avoir besoin de médicaments plus forts pour lutter contre la maladie. Les chercheurs en médecine sont toujours en quête de meilleurs et plus sûrs options de traitement pour GPA.
Chirurgie
fois que la maladie est sous contrôle avec des médicaments, certaines personnes peuvent avoir besoin d'un traitement chirurgical pour:
• déformation du nez
• rétrécissement des voies respiratoires
• une obstruction des canaux lacrymaux
• problèmes de l'oreille qui nécessitent l'insertion de rondelles
• l'insuffisance rénale où une greffe de rein est nécessaire.
Perspective
Le plus tôt la maladie est diagnostiquée et traitée, meilleure est la vue.
Une fois que la maladie est de mieux en traitement est arrêté, près de la moitié des personnes GPA aura une rechute (les rendements de la maladie). Cela se produit généralement dans les deux ans de l'arrêt du traitement.
La plupart des gens avec GPA mener une vie normale. Si vous avez GPA vous aurez besoin de prendre vos médicaments régulièrement, des analyses de sang tous les quelques mois et continuer à voir votre médecin régulièrement pour des signes d'une rechute.
Complications, si elles se produisent, sont généralement le résultat d'un retard dans le diagnostic et l'absence de traitement. Si elle n'est pas traitée, les personnes atteintes peuvent développer une inflammation GPA dans le tractus respiratoire et les reins, ce qui peut éventuellement conduire à une atteinte des poumons et une insuffisance rénale. D'autres complications possibles sont les maux d'yeux et un trou à l'intérieur du nez.Parlez-en à votre médecin si vous êtes préoccupé par les complications.