Qu'est-ce que le syndrome POEMS?
Le syndrome POEMS fait référence à un trouble rare qui provoque une accumulation de protéines dans les organes et les cellules tissulaires dans diverses parties du corps. Ce trouble provoque également divers degrés de lésions nerveuses périphériques. Bien que le syndrome POEMS puisse affecter n'importe qui à n'importe quel âge, il affecte le plus souvent les hommes de plus de 50 ans.
Ce trouble est étiqueté syndrome POEMS comme un acronyme représentant chacun des symptômes relatifs à cette condition. Les cinq principaux symptômes associés à ce trouble sont la neuropathie périphérique, l’organomégalie , l'endocrinopathie, la gammopathie monoclonale et les changements cutanés. Bien que chacun d'entre eux représente un symptôme commun de cette maladie rare, tous les symptômes ne doivent pas être présents pour qu'une personne soit diagnostiquée avec ce syndrome. Un examen approfondi d'un patient présentant certains ou tous ces symptômes est nécessaire avant qu'un diagnostic définitif ne soit établi.
La neuropathie périphérique fréquente dans ce syndrome peut affecter plusieurs nerfs en même temps. L'organomégalie désigne les organes hypertrophiés, qui sont habituellement la rate ou le foie et peuvent affecter les deux. Un élargissement anormal peut également se produire dans les ganglions lymphatiques des personnes atteintes de ce syndrome.
L'endocrinopathie fréquente dans le syndrome POEMS produit un changement ou une perturbation des niveaux hormonaux d'une personne, ce qui entraîne généralement un déséquilibre hormonal. L'endocrinopathie peut également affecter les organes sexuels, comme empêcher les ovaires ou les testicules de fonctionner correctement. Lorsque la gammapathie monoclonale survient, elle provoque la production d’immunoglobulines à partir de cellules de la moelle osseuse, qui sont devenues incontrôlables. Les changements cutanés, qui surviennent fréquemment dans le syndrome POEMS, comprennent l'épaississement de la peau et les changements de pigmentation.
Les symptômes plus spécifiques du syndrome POEMS incluent la fatigue, la faiblesse progressive dans les extrémités, l'œdème, la neuropathie dans les mains et les pieds et les changements de vision. Beaucoup avec ce syndrome sont également affectés par le diabète de type 1. Bien que certaines personnes ne présentent pas tous ces symptômes, la plupart des personnes touchées par ce syndrome présentent des symptômes de neuropathie périphérique, ainsi qu'une gammapathie monoclonale.
Bien qu'il s'agisse d'un trouble très rare, on trouve des cas de syndrome POEMS dans diverses parties du monde. On le trouve le plus souvent, cependant, chez les hommes âgés au Japon où il est également connu sous le nom de syndrome de Crow-Fukase. Les autres noms de syndrome POEMS utilisés de manière interchangeable sont la maladie de Takatsuki, le syndrome PEP et le syndrome de Shimpo. Il y a des recherches pour suggérer que ce syndrome peut en fait être un trouble sanguin très rare d'origine inconnue. D'autres recherches suggèrent qu'il relève de la classification des troubles du système immunitaire.