Syndrome néphrotique congénital est une maladie transmise par les familles dont un bébé se développeprotéines dans l'urine et le gonflement du corps. Signifie congénitale est présente dès la naissance. Toutefois, ce groupe de troubles comprend également le syndrome néphrotique qui se produit dans les 3 premiers mois de la vie.
Autres noms
Le syndrome néphrotique - congénitale
Causes
Syndrome néphrotique congénital est une forme très rare de syndrome néphrotique. Elle survient surtout dans les familles d'origine finlandaise et se développe peu après la naissance. Elle est héritée, ce qui signifie qu'il est passé par les familles.
Les enfants atteints de ce trouble ont une forme anormale d'une protéine appelée néphrine. Les filtres du rein (glomérules) ont besoin de cette protéine pour fonctionner normalement.
Symptômes
• Toux
• Diminution du débit urinaire
• aspect mousseux de l'urine
• Faible poids à la naissance
• Manque d'appétit
• Gonflement (corps entier)
Traitement
Un traitement précoce et agressif est nécessaire pour contrôler cette maladie.
Le traitement peut impliquer:
• Antibiotiques pour lutter contre les infections
• médicaments pour la pression artérielle appelés inhibiteurs ECA et les ARA pour réduire la quantité de protéines dans l'urine fuit
• Diurétiques («pilules de l'eau») pour éliminer l'excès de liquide
• Les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l'indométhacine pour réduire la quantité de protéine dans l'urine fuit
Les liquides peuvent être limités pour aider à contrôler l'enflure.
Le fournisseur de soins de santé peut recommander la suppression des reins pour arrêter la perte de protéines. Ceci peut être suivi par une dialyse ou une transplantation rénale