Le syndrome de Pierre Robin (ou la séquence) est une condition présente à la naissance, dans laquelle l'enfant a une mâchoire plus petite que la normale inférieure, une langue qui retombe dans la gorge et des difficultés respiratoires.
Autres noms
Séquence de Pierre Robin; Complexe Pierre Robin; Pierre Robin anomalie
Causes
Les causes exactes du syndrome de Pierre Robin sont inconnues. Il peut faire partie de plusieurs syndromes génétiques.
La mâchoire inférieure se développe lentement avant la naissance, mais peut accélérer au cours de la première année de vie.
Symptômes
• Palais mou fente
• Palais ogival
• Mâchoire qui est très petit avec un petit (recul) menton
• Mâchoire qui est loin en arrière dans la gorge
• Les otites à répétition
• Petite ouverture dans le toit de la bouche, ce qui peut provoquer un étouffement ou de régurgitation de liquides par le nez
• Dents qui apparaissent quand le bébé est né ( dents thème )
• Languette qui est grande par rapport à la mâchoire
examens et tests
Un fournisseur de soins de santé peut généralement diagnostiquer cette condition lors d'un examen physique. La consultation avec un spécialiste génétique peut exclure d'autres problèmes liés à ce syndrome.
Traitement
Les nourrissons atteints de cette condition ne devrait pas être mis sur le dos, pour empêcher la langue de retomber dans les voies respiratoires.
Dans les cas modérés, le patient aura besoin d'avoir un tube placé dans le nez et dans les voies respiratoires d'éviter obstruction des voies respiratoires. Dans les cas sévères, une intervention chirurgicale est nécessaire pour éviter un blocage dans les voies aériennes supérieures. Certains patients ont besoin d'une intervention chirurgicale pour faire un trou dans la trachée (trachéotomie).
L'alimentation doit être fait très soigneusement pour éviter la suffocation et la respiration des liquides dans les voies respiratoires. L’enfant peut avoir besoin d'être nourri par un tube parfois pour éviter l'étouffement.
Groupes de soutien
Pour un soutien et d'informations, consultez www.pierrerobin.org etwww.cleftline.org .
Outlook (pronostic)
L'étouffement et des problèmes d'alimentation peuvent disparaître d'eux-mêmes avec les quelques premières années de la mâchoire inférieure se développe à une taille plus normale. Il ya un risque important de problèmes si les voies respiratoires sont pas protégés contre le blocage.
Complications possibles
• Des difficultés respiratoires, surtout quand l'enfant dort
• Étouffement épisodes
• Insuffisance cardiaque congestive
• Décès
• Des difficultés d'alimentation
• Faible teneur en oxygène du sang et des lésions cérébrales (en raison de la difficulté à respirer)
• L'hypertension artérielle pulmonaire
Quand contacter un professionnel médical
Cette condition est souvent vu à la naissance.
Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant a étouffement épisodes ou des problèmes respiratoires. Un blocage des voies respiratoires peut provoquer un bruit aigu quand l'enfant respire po Il peut aussi conduire à la couleur bleue de la peau (cyanose).
Aussi appeler si votre enfant a d'autres problèmes respiratoires.
Prévention
Il est la prévention ne connaît pas. Le traitement peut réduire les épisodes de problèmes respiratoires et d'étouffement.