Angio-œdème héréditaire est un problème rare mais grave avec le système immunitaire qui est passé par les familles. Il provoque un gonflement, en particulier du visage et des voies respiratoires, et des crampes abdominales.
Autres noms
La maladie de Quincke
Causes
Angio-œdème héréditaire (AOH) est causée par des niveaux faibles ou mauvais fonctionnement d'une protéine appelée inhibiteur de C1.Ce problème affecte les vaisseaux sanguins. Les personnes atteintes de l'œdème angioneurotique héréditaire peuvent développer un gonflement rapide des mains, des pieds, des membres, du visage, le tractus intestinal, du larynx (boîte vocale), ou de la trachée (trachée).
Attaques de gonflement peuvent devenir plus sévères à la fin de l'enfance et de l'adolescence.
Il n'y a habituellement des antécédents familiaux de la maladie. Cependant, les parents ignorent peut-être des cas précédents, qui peuvent avoir été signalés comme une mort inattendue, soudaine et prématurée d'un parent, une tante, un oncle ou un grand-parent.
Les procédures dentaires, maladie (y compris le rhume et la grippe), et la chirurgie peuvent déclencher des crises d'angio-œdème héréditaire.
Symptômes
• Obstruction des voies respiratoires - implique la gorge et l'enrouement gonflement soudain
• Répétez épisodes de crampes abdominales sans cause évidente
• Gonflement dans les bras, les jambes, les lèvres, les yeux, la langue, ou de la gorge
• Gonflement de l'intestin - peut être grave et entraîner des crampes abdominales, des vomissements, la déshydratation, la diarrhée, la douleur, et parfois choquer
Il n'est généralement pas de démangeaisons ou de l'urticaire .
examens et tests
Les analyses de sang (idéalement fait lors d'un épisode):
• fonction de l'inhibiteur C1
• niveau de l'inhibiteur C1
• composants du complément C4 et C2
Traitement
Les antihistaminiques et les autres traitements utilisés pour l'œdème de Quincke sont d'un intérêt limité dans l'angio-œdème héréditaire. L'épinéphrine doit être utilisé dans des réactions potentiellement mortelles.
Le traitement le plus efficace est un concentré d'inhibiteur de la C1, mais ceci peut ne pas être disponible. Une médecine plus récente, appelée ecallantide peut être utilisé à la place.
Le plasma frais congelé contient un inhibiteur de C1 et aidera un épisode, mais rarement, le gonflement deviendra pire.
Médicaments androgènes, tels que le danazol, peuvent réduire la fréquence et la gravité des attaques. Ces médicaments dites à votre corps à faire plus inhibiteur de la C1.
Une fois une attaque se produit, le traitement comprend le soulagement de la douleur et liquides administrés dans une veine par un (IV) par voie intraveineuse.
Helicobacter pylori, une bactérie trouvée dans l'estomac, peut déclencher des crises abdominales. Antibiotiques pour traiter h.pylori diminue crises abdominales.
Outlook (pronostic)
Angio-œdème héréditaire peut être la vie en danger et les options de traitement sont limitées. Comment bien une personne ne dépend des symptômes spécifiques.
Complications possibles
Gonflement des voies respiratoires peut être mortel.
Quand contacter un professionnel médical
Appelez ou visitez votre fournisseur de soins de santé si vous envisagez d'avoir des enfants et avez des antécédents familiaux de cette maladie, ou si vous avez des symptômes d'angioedème héréditaire.
Gonflement des voies aériennes est une urgence menaçant la vie. Si vous éprouvez des difficultés à respirer à cause de l'enflure, consulter immédiatement un médecin.
Prévention
Le conseil génétique peut être utile pour les futurs parents qui ont des antécédents familiaux de l'oedème angioneurotique héréditaire.