Histiocytose est un nom général pour un groupe de syndromes qui impliquent une augmentation anormale du nombre de cellules immunitaires appelées histiocytes.
Il existe trois grandes catégories de histiocytoses:
• Histiocytose langerhansienne, qui est aussi appelé histiocytose X
• Syndrome de histiocytose maligne (maintenant connu sous le nom de lymphome T)
• Non-histiocytose langerhansienne (aussi appelé syndrome d'activation macrophagique de)
Cet article se concentre uniquement sur l'histiocytose langerhansienne (histiocytose X).
Autres noms
Histiocytose X; Histiocytose à cellules de Langerhans; Granulome éosinophile; Pulmonaire histiocytose X; Reticuloendotheliosis non lipidiques; Pulmonaire Langerhans de la granulomatose de cellule;Maladie de Hand-Schuller-Christian; La maladie de Letterer-Siwe
Causes
Histiocytose X a généralement été considéré comme une condition de cancer similaire. Plus récemment des chercheurs ont commencé à soupçonner qu'il est en fait un phénomène auto-immun, dans lequel les cellules immunitaires attaquent par erreur le corps, plutôt que de lutter contre les infections. Cellules immunitaires supplémentaires peuvent former des tumeurs, ce qui peut affecter différentes parties du corps, y compris les os, crâne, et d'autres domaines.
Certaines formes de la maladie sont d'origine génétique.
Histiocytose X est pensé pour affecter des personnes plus ou moins 1 à 200 000 chaque année. Il est le plus souvent observée chez les enfants âgés de 1 à 15. Les pics de taux chez les enfants âgés de 5 à 10.
Pulmonary histiocytose X est un type spécifique de ce trouble qui implique le gonflement des petites voies aériennes (bronchioles) et des petits vaisseaux sanguins dans les poumons. Elle est plus fréquente chez les adultes. L'inflammation entraîne une rigidification du poumon et dommages. La cause est inconnue. Elle affecte le plus souvent les âges de 30 à 40, le plus souvent les fumeurs de cigarettes.
Symptômes
Histiocytose X affecte souvent l'ensemble du corps. Une maladie qui affecte tout le corps est appelé un trouble systémique.
Les symptômes peuvent varier entre les enfants et les adultes, bien qu'il puisse y avoir un certain chevauchement. Tumeurs dans les os qui supportent le poids, comme les jambes ou la colonne vertébrale, peuvent provoquer des os à la rupture sans raison apparente.
Symptômes chez les enfants peuvent comprendre:
• Des douleurs abdominales
• La douleur osseuse (peut-être)
• Retard de la puberté
• Vertiges
• drainage de l'oreille qui continue à long terme
• Yeux qui semblent tenir le coup (font saillie) de plus en plus
• Irritabilité
• Retard de croissance
• Fièvre
• Mictions fréquentes
• Mal de tête
• Jaunisse
• Boiteux
• La détérioration mentale
• Rash ( pétéchies ou purpura )
• La dermatite séborrhéique du cuir chevelu
• Saisies
• Petite taille
• Gonflement des ganglions lymphatiques
• Soif
• Vomissement
• La perte de poids
Remarque: Les enfants de plus de 5 ans n'ont souvent qu'une atteinte osseuse.
Les symptômes chez les adultes peuvent comprendre:
• La douleur osseuse
• Douleur à la poitrine
• Toux
• Fièvre
• Malaise général, malaise, ou une sensation de malaise ( malaise )
• Augmentation de la quantité d'urine
• Éruption
• Essoufflement
• La soif et la consommation accrue des fluides
• La perte de poids
Examens et tests
Les tumeurs produisent un «emporte-pièce» regard sur un os x-ray.Des tests spécifiques varient en fonction de l'âge du patient.
Tests chez les enfants peuvent également inclure:
• La biopsie de peau pour vérifier la présence de cellules de Langerhans
• Biopsie de la moelle osseuse pour vérifier la présence de cellules de Langerhans
• Hémogramme ( CBC )
• Rayons X de tous les os du corps (l'étude squelettique) pour savoir combien les os sont touchés
Tests chez les adultes peuvent comprendre:
• Bronchoscopie avec biopsie
• La radiographie thoracique
• Des tests de la fonction pulmonaire
Histiocytose X est parfois associée au cancer. Tomodensitométrie et la biopsie doit être fait pour éliminer le cancer possible.
Traitement
Ce trouble est traité avec des corticostéroïdes, qui suppriment la fonction immunitaire (y compris les cellules dangereuses). Le tabagisme peut aggraver la réponse au traitement et doit être arrêté.
Les enfants peuvent être donnés d'autres médicaments en fonction de leurs perspectives estimées. Ces médicaments peuvent inclure:
• Cyclophosphamide
• Étoposide
• Le méthotrexate
• Vinblastine
La radiothérapie ou intervention chirurgicale peuvent aussi être utilisées pour traiter des lésions osseuses.
D'autres traitements peuvent inclure:
• Antibiotiques pour combattre les infections
• Une assistance respiratoire (avec une machine de respiration)
• la thérapie de remplacement d'hormone
• Physiothérapie
• Shampoings spéciaux pour les problèmes de cuir chevelu
• Les soins de soutien pour soulager les symptômes
Groupes de soutien
Association Histiocytose - www.histio.org
Outlook (pronostic)
Histiocytose X affecte de nombreux organes et peut conduire à la mort.
Environ la moitié de ceux avec une amélioration pulmonaire histiocytose de voir, tandis que d'autres ont fini par une perte permanente de la fonction pulmonaire.
Chez les très jeunes patients, les perspectives dépend du histiocytose et la gravité spécifique de la maladie. Certains enfants peuvent vivre une vie normale avec la participation de la maladie minimale, tandis que d'autres peuvent avoir un mauvais résultat. Les jeunes enfants, en particulier les nourrissons, sont plus susceptibles d'avoir des symptômes de corps-large qui mènent à la mort.
complications possibles
Les complications peuvent inclure:
• Diffuser fibrose pulmonaire interstitielle
• Pneumothorax spontané
Les enfants peuvent aussi développer:
• L'anémie causée par la propagation des tumeurs de la moelle osseuse
• Le diabète insipide
• Les problèmes pulmonaires qui conduisent à l'échec du poumon
• Problèmes avec la glande pituitaire qui conduisent à l'échec de croissance
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous ou votre enfant avez des symptômes de ce trouble. Allez à la
Prévention
Évitez de fumer. Cesser de fumer peut améliorer les résultats chez les personnes atteintes histiocytose qui affecte les poumons.
Il n'y a pas de prévention connu pour les formes infantiles de la maladie.