La maladie de Hirschsprung est un blocage du gros intestin due à un mouvement du muscle indu dans l'intestin. Il s'agit d'une maladie congénitale, ce qui signifie qu'il est présent dès la naissance.
Autres noms
Mégacôlon congénital
Causes
Les contractions musculaires dans l'intestin aide digéré matériaux se déplacent à travers l'intestin. C'est ce qu'on appelle le péristaltisme. Nerfs entre les couches musculaires déclenchent les contractions.
Dans la maladie de Hirschsprung, les nerfs sont manquants à partir d'une partie de l'intestin. Zones sans ces nerfs ne peuvent pas pousser la matière à travers. Cela provoque un blocage. Contenu intestinal s'accumulent derrière le blocage, provoquant l'intestin et de l'abdomen à enflent.
La maladie de Hirschsprung est responsable d'environ 25% de tous les nouveau-nés des blocages intestinaux. Il se produit cinq fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes. La maladie de Hirschsprung est parfois associée à d'autres maladies héréditaires ou congénitales, telles que le syndrome de Down.
Symptômes
Les symptômes qui peuvent être présents dans les nouveau-nés et les nourrissons comprennent:
• Difficulté avec les selles
• Échec à méconium peu après la naissance
• Échec à un premier tabouret dans 24 - 48 heures après la naissance
• Selles peu fréquentes mais explosifs
• Jaunisse
• Une mauvaise alimentation
• Gain de poids insuffisant
• Vomissement
• Diarrhée aqueuse (dans le nouveau-né)
Les symptômes chez les enfants plus âgés:
• Constipation qui s'aggrave progressivement
• Fécalome
• Malnutrition
• Croissance lente
• Ventre gonflé
examens et tests
Les cas moins graves ne peuvent pas être diagnostiquées jusqu'à un âge plus avancé.
Lors d'un examen physique, le médecin peut être capable de sentir les anses intestinales dans le ventre gonflé. Un toucher rectal peut révéler une perte de tonus musculaire dans les muscles rectaux.
Les tests utilisés pour diagnostiquer la maladie de Hirschsprung peuvent inclure:
• Abdominal x-ray
• Manométrie anale (un ballonnet est gonflé dans le rectum pour mesurer la pression dans la zone)
• Lavement baryté
• La biopsie rectale
Traitement
Avant la chirurgie, une procédure appelée irrigation rectale série aide à soulager la pression dans (décompression) de l'intestin.
La section anormale de cancer du côlon doit être enlevée par la chirurgie. Le plus souvent, le rectum et de la partie anormale du côlon sont enlevés. La partie saine du côlon est ensuite tiré vers le bas et fixé à l'anus.
Parfois, cela peut se faire en une seule opération. Cependant, il est souvent réalisé en deux parties. Une colostomie est effectuée en premier, et une autre procédure est réalisée plus tard dans la première année de la vie de l'enfant.
Outlook (pronostic)
Les symptômes s'améliorent ou disparaissent dans la plupart des enfants après la chirurgie. Un petit nombre)
D’enfants peut avoir des difficultés à contrôler la constipation ou des selles (incontinence fécale). Les enfants qui se traités tôt ou qui ont un segment plus court de l'intestin ont impliqué un meilleur résultat.
Complications possibles
• Inflammation et l'infection de l'intestin (entérocolite) peuvent se produire avant la chirurgie, et parfois pendant les 1-2 premières années après. Les symptômes sont graves, y compris gonflement de l'abdomen, nauséabond diarrhée aqueuse, la léthargie et une mauvaise alimentation.
• Perforation ou rupture de l'intestin
• Le syndrome de l'intestin court, une condition qui peut conduire à la malnutrition et la déshydratation
Quand contacter un professionnel médical
Appelez le prestataire de soins de santé de votre enfant si:
• Votre enfant présente des symptômes de la maladie de Hirschsprung
• Votre enfant a des douleurs abdominales ou d'autres nouveaux symptômes après avoir été traité pour cette maladie