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samedi 7 juin 2014

Qu'est ce que la macroglobulinemia de Waldenström ?

Macroglobulinemia de Waldenström est un cancer des lymphocytes B (un type de globule blanc). Elle est associée à la surproduction de protéines appelées anticorps IgM.
Autres noms
Macroglobulinémie de Waldenström; Macroglobulinemia - primaire;Lymphome lymphoplasmocytaire
Causes
La macroglobulinémie de Waldenström est le résultat d'une maladie appelée lymphome lymphoplasmocytaire. La cause de la surproduction de l'anticorps IgM est inconnue, mais les chercheurs pensent qu'il est constitué par des cellules de lymphome.
La surproduction d'IgM provoque le sang de devenir trop épais. C'est ce qu'on appelle une hyperviscosité. Cela rend parfois plus difficile pour le sang de s'écouler à travers les petits vaisseaux sanguins.
Environ 1.500 personnes aux Etats-Unis sont diagnostiquées avec la maladie de Waldenström chaque année. La plupart des gens atteints de cette maladie sont plus de 65 ans, cependant, il peut se produire chez les personnes plus jeunes.
Symptômes
Saignements des gencives
Vision floue ou diminuée
Vertiges
Des ecchymoses de la peau
Fatigue
Mal de tête
Modifications de l'état mental
Saignements de nez
Engourdissement , picotement ou sensation de brûlure dans les mains, les pieds, les doigts, les orteils, les oreilles ou le nez
Éruption
Perte de poids involontaire
La perte de vision dans un œil
Des symptômes supplémentaires qui peuvent être associés à cette maladie:
Bleuâtre décoloration de la peau
Doigts qui changent de couleur à la pression
la douleur de flanc
Gonflement des ganglions
examens et tests
Un examen physique peut révéler un gonflement de la rate nœuds, le foie et les ganglions lymphatiques. Un examen oculaire peut montrer des veines dilatées dans la rétine ou une hémorragie rétinienne (hémorragies).
Un CBC montre un faible nombre de cellules et de plaquettes sanguines rouges. Une chimie de sang montre des signes de la maladie rénale. Un test de viscosité sérique peut dire si le sang est devenu épais. Les symptômes surviennent généralement lorsque le sang est quatre fois plus épaisse que la normale.
Un test appelé électrophorèse des protéines sériques montre une plus grande quantité de l'anticorps IgM. Niveaux observés dans la maladie de Waldenström sont généralement supérieures à 3 g / dL.
Les lésions osseuses sont très rares. Si elles sont présentes, un examen de la moelle osseuse montrera cellules qui ressemblent à deux lymphocytes et des cellules plasmatiques.
Des tests supplémentaires qui peuvent être faites:
24 heures protéines urinaires
La protéine totale
Électrophorèse de sérum de globuline
Immunofixation dans l'urine
T (thymus dérivé) de la numération lymphocytaire
Traitement
Plasmaphérèse élimine les substances indésirables dans le sang. Dans macroglobulinémie, il supprime ou réduit le niveau élevé d'IgM, et est utilisé pour contrôler rapidement les symptômes causés par un épaississement du sang.
Le traitement médicamenteux peut inclure des stéroïdes, Leukeran, Alkeran, Cytoxan, fludarabine, le rituximab ou, ou des combinaisons de médicaments de chimiothérapie.
Les patients qui ont un faible nombre de cellules ou de plaquettes sanguines rouges ou blancs peuvent avoir besoin de transfusions ou des antibiotiques.
Outlook (pronostic)
La survie moyenne est d'environ 6,5 ans. Certaines personnes vivent plus de 10 ans.
Chez certaines personnes, la maladie peut produire quelques symptômes et progressent lentement.
Complications possibles
Changements dans la fonction mentale, qui peut conduire à un coma
Insuffisance cardiaque congestive
Saignements gastro-intestinaux
Les problèmes de vision
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si les symptômes de ce trouble développent.