Centres de la drépanocytose
Si votre enfant est diagnostiqué avec une anémie falciforme, vous serez dirigé vers une équipe de soins dans un centre de drépanocytose spécialiste. Centres drépanocytaires sont des unités spécialisées, généralement situées dans les grands hôpitaux, qui ont un haut niveau d'expérience et d'expertise dans le traitement des personnes atteintes d'anémie falciforme.
Après que votre enfant a été renvoyé à une unité de la drépanocytose spécialiste, un plan détaillé décrivant avenir des soins médicaux sera établi et vous sera accordée information et de soutien pour vous aider à gérer l'état de votre enfant.
Votre équipe de soins
L'anémie falciforme est une maladie complexe qui nécessite un certain nombre de professionnels de la santé qui travaillent ensemble comme une équipe. Les membres de votre équipe de soins peuvent inclure:
• un pédiatre (un médecin qui se spécialise dans le traitement des enfants)
• un hématologue (un médecin qui se spécialise dans le traitement des maladies du sang)
• un psychologue clinicien
• un pharmacien
• un physiothérapeute
• un travailleur social
• une infirmière spécialisée
Votre plan de soins
Le plan de soins est établi pour votre enfant aura quatre objectifs importants:
• pour tenter de prévenir les crises de drépanocytose survenant
• pour fournir le soulagement adéquat de la douleur quand une crise se produit
• pour réduire le risque de complications graves survenues, telles que les infections et les accidents vasculaires cérébraux
• pour traiter d'autres symptômes associés à la drépanocytose, comme l'anémie (manque de globules rouges) ou priapisme (érection douloureuse persistante et)
Prévenir une crise de drépanocytose
Suivant les conseils de mode de vie, comme boire beaucoup de liquides, peut aider à réduire le risque de subir une crise de drépanocytose. Certains enfants (et les adultes) vont continuer à connaître des épisodes de douleur malgré tous leurs efforts de prévention. Dans ce cas, un médicament appelé hydroxyurée peut être recommandée.
Hydroxycarbamide
Hydroxycarbamide est généralement recommandée si un enfant ou un adulte a épisodes récurrents d'une crise de drépanocytose qui nécessitent un traitement à l'hôpital. Cela est généralement plus de trois épisodes au cours des 12 derniers mois.
Hydroxycarbamide a été initialement conçu comme un type de médicament de chimiothérapie pour traiter le cancer, mais les chercheurs ont constaté qu'il a stimulé la production d'un type d'hémoglobine appelée hémoglobine fœtale.
Comme son nom l'indique, l'hémoglobine fœtale est un type d'hémoglobine trouvé chez les bébés à naître. Il est peu à peu remplacé par l'hémoglobine adulte comme l'enfant grandit.
Comme l'hémoglobine fœtale n’est pas affectée par la mutation drépanocytaire, il est capable de prendre en charge le rôle de l'hémoglobine adulte dans une certaine mesure, contribuer à réduire le risque de quelqu'un avec la condition connaît une crise de drépanocytose.
Hydroxycarbamide a également prouvé son efficacité dans la prévention du syndrome thoracique aigu. Par conséquent, le médicament peut également être recommandé si une personne a eu deux ou plusieurs épisodes de syndrome thoracique aigu.
Hydroxycarbamide est disponible sous forme de capsules et les personnes atteintes de la drépanocytose sont habituellement exigés de prendre un comprimé tous les jours.
Un des effets secondaires à court terme de l'hydroxycarbamide est qu'il peut réduire la quantité des autres cellules sanguines, telles que:
• Les globules blancs: ces cellules aident à combattre l'infection, afin d'avoir un faible nombre d'entre eux peuvent rendre une personne plus vulnérable à l'infection
• Plaquettes: ces cellules aident le sang à épaissir et la formation de caillots, afin d'avoir un faible nombre d'entre eux font une personne saigne et plus facilement des bleus
En raison de cet effet secondaire, il est généralement recommandé que la personne prenant hydroxycarbamide a des tests sanguins réguliers afin de surveiller le nombre de cellules sanguines. Si les globules tombent en dessous d'un certain niveau, la posologie peut être nécessaire d'ajuster.
Par mesure de précaution, l'utilisation de l'hydroxycarbamide est déconseillée pendant la grossesse. Ceci est parce que de fortes doses de hydroxycarbamide peuvent augmenter les risques de l'enfant étant né avec des malformations congénitales. Cependant, il n'y a aucune preuve que des doses beaucoup plus faibles présentent un risque similaire. Les hommes sexuellement actifs et les femmes sont invités à utiliser une méthode de contraception fiable pendant que vous prenez hydroxycarbamide.
L'utilisation de l'hydroxycarbamide a également été associée à un risque accru de développer une leucémie (cancer des globules blancs) en fin de vie. Cependant, comme il n'y a pas encore assez de preuves pour évaluer la taille exacte du risque, mais il est considéré comme très faible.
Discuter des avantages et des risques de hydroxycarbamide avec votre équipe de soins avant de commencer le traitement.
Gestion de la douleur
Bien crises drépanocytaires peuvent être pénibles, la plupart des épisodes peuvent être gérés à la maison.
Sans prescription (OTC), des analgésiques tels que le paracétamol, peuvent être utilisés pour contrôler les symptômes de la douleur légère à modérée. Toujours suivre les instructions de dosage et veiller à ce que la quantité recommandée ne soit pas dépassée.
Si la douleur de votre enfant est plus gênant, votre médecin peut vous prescrire des analgésiques forts, qui contiennent généralement une combinaison de paracétamol et la codéine, qui est un médicament à base d'opiacés doux.
D'autres façons que vous pouvez aider à soulager la douleur de votre enfant sont décrites ci-dessous.
• Assurez-vous que votre enfant boit beaucoup de liquide. Fluides peuvent aider à éclaircir le sang et éliminer les cellules falciformes qui obstruent les vaisseaux sanguins.
• Placez votre enfant dans un bain chaud. Assurez-vous que l'eau ne soit pas trop chaud et ne le laissez pas trop froid, car les changements de température pourraient déclencher une autre crise.
• Utilisez une serviette chaude ou un coussin chauffant pour masser doucement la partie du corps touchée. Plusieurs pharmaciens vendent plots électriques qui peuvent être utilisés à cette fin.
• Utilisez les distractions adéquates. Par exemple, les lire une histoire, regarder un DVD ou jouer à leur jeu d'ordinateur préféré aidera à prendre leur esprit de la douleur.
Si la douleur de votre enfant est grave, les emmener à votre accident local et d'urgence. La douleur sévère peut être traitée par donner à votre enfant des injections d'un analgésique à base d'opiacés forts, comme la morphine.
Certains parents craignent que l'utilisation régulière d'analgésiques à base d'opiacés provoque leur enfant à devenir accro. Votre spécialiste ou personnel de la clinique de traitement seront réglementer avec soin la posologie de minimiser les risques de dépendance. Les personnes atteintes de la drépanocytose sont plus susceptibles de devenir dépendants aux opiacés que quiconque.
Réduire le risque d'infection
En raison du risque accru de développer des infections graves, comme la méningite, il est recommandé que votre enfant prenne des doses quotidiennes d'antibiotiques, habituellement la pénicilline. Chez les enfants qui sont allergiques à la pénicilline, un autre antibiotique comme l'érythromycine, peuvent être utilisés.
Idéalement, votre enfant doit prendre la pénicilline pour le reste de leur vie ou, à tout le moins, jusqu'à ce qu'ils atteignent l'âge adulte. L'utilisation à long terme de la pénicilline ne pose pas de risques pour la santé de votre enfant.
Il est très important que les vaccinations de votre enfant sont à jour. Ainsi que les vaccinations infantiles courantes, telles que la méningite C et de la polio, votre enfant aura probablement besoin de certains vaccins supplémentaires en raison de leur risque accru d'infection. Ceux-ci peuvent inclure:
• annuel de la grippe (la grippe) vaccinations
• vaccin contre l'hépatite B
Comme les enfants atteints de drépanocytose nécessitent souvent des transfusions sanguines, il y a un petit risque qu'ils puissent développer des virus transmissibles par le sang, comme l'hépatite B. La vaccination contre l'hépatite B permet d'éviter cela.
Réduire le risque d'un accident vasculaire cérébral
Un AVC est une des complications les plus graves qui peuvent découler de l'anémie falciforme. Réduire le risque d'un accident vasculaire cérébral sera une partie importante du traitement de votre enfant.
Le risque d'un accident vasculaire cérébral de votre enfant peut être évaluée en utilisant un test appelé un Doppler transcrânien (TCD) de balayage. Une analyse TCD consiste à utiliser les ultrasons pour mesurer le débit sanguin dans le cerveau. Un flux sanguin plus élevé que prévu pourrait être le résultat des vaisseaux sanguins se bouchent et rétréci par les globules falciformes. Ceci est un facteur de risque majeur pour un accident vasculaire cérébral.
Si votre enfant est diagnostiqué avec une anémie falciforme, il est recommandé qu'ils aient un TCD annuel numériser à partir de l'âge de trois ans.
Les résultats de l'analyse mettra en évidence si votre enfant présente un risque élevé, modéré ou faible d'avoir un accident vasculaire cérébral. Si les résultats des tests montrent qu'il y a un risque élevé ou modéré, un autre balayage TCD sera effectué dans les deux mois.
Si les résultats continuent de montrer que votre enfant a un risque élevé d'avoir un accident vasculaire cérébral, il est généralement recommandé qu'ils reçoivent des transfusions sanguines régulières pour améliorer l'approvisionnement en sang au cerveau et réduire le risque d'AVC.
Exactement combien de fois votre enfant aura besoin d'une transfusion de sang dépendra du résultat de leur TCD numérisation et de la réussite des transfusions sont dans le renforcement de leur niveau d'hémoglobine normal. La plupart des enfants ont besoin d'une transfusion tous les trois à quatre semaines, généralement jusqu'à 18 ans.
La thérapie de chélation
Les transfusions sanguines régulières peuvent aider à réduire le risque d'avoir un accident vasculaire cérébral de 90% de votre enfant, mais il y a un inconvénient lié. Des transfusions sanguines régulières laissent une quantité en excès de fer dans le corps. Cela peut être potentiellement dangereux car il peut causer un certain nombre de complications, y compris:
• dommages au foie
• développement physique et sexuel retardé
• les maladies du cœur
Cela signifie que les personnes qui reçoivent des transfusions sanguines doivent également recevoir un traitement pour éliminer l'excès de fer de leur corps. Ce traitement est connu comme la thérapie de chélation.
Le déférasirox est un médicament qui est de plus en plus utilisé au cours de la thérapie de chélation. Il fonctionne en bloquant ou sur les molécules de fer liant dans le corps, avant de les relâcher dans l'urine ou les fèces (excréments). Le déférasirox est disponible sous forme de comprimés et la plupart des enfants ont besoin de prendre un comprimé par jour.
Les effets secondaires courants de déférasirox comprennent
• nausée
• vomissement
• douleurs abdominales
• la diarrhée, qui est plus fréquente chez les jeunes enfants que les enfants plus âgés
Ces effets secondaires sont habituellement légers et devraient passer une fois le corps de votre enfant sera habitué au médicament.
Votre enfant va nécessiter des tests réguliers de sang et d'urine pour mesurer la quantité de fer dans leur corps de sorte que l'efficacité de leur thérapie de chélation peut être évaluée.
Traiter les symptômes associés
Anémie
Dans la plupart des cas, faire en sorte que votre enfant mange une alimentation saine devrait les aider à recevoir suffisamment de nutriments pour compenser le manque de globules rouges sains dans le sang.
Compléments alimentaires supplémentaires, tels que l'acide folique (qui aide à stimuler la production de globules rouges) sont habituellement requis que si votre enfant a un régime alimentaire restreint, comme un régime végétarien ou végétalien.
Ne donnez jamais vos suppléments de fer de l'enfant sans d'abord consulter votre médecin.
Le type de l'anémie associée à la drépanocytose est pas due à une carence en fer et en augmentant les niveaux de fer de votre enfant pourrait être potentiellement dangereux, surtout si elles ont reçu des transfusions sanguines.
Une détérioration soudaine de l'anémie de votre enfant, comme une crise aplasique, habituellement besoin d'une transfusion de sang de sorte que la quantité de globules rouges peut être augmentée à un niveau sain.
Les calculs biliaires
Si votre enfant a répété les symptômes de la douleur due à des calculs biliaires, il est généralement recommandé qu'ils ont leur vésicule biliaire enlevée chirurgicalement. Ce type d'opération est connu comme une cholécystectomie .
Nécrose avasculaire
Cas légers à modérés de la nécrose avasculaire peuvent être traitées avec des analgésiques pour soulager la douleur et un type de médicament, appelés bisphosphonates, pour éviter toute nouvelle perte de tissu osseux.
Les cas plus graves peuvent nécessiter une orientation vers un chirurgien orthopédiste (un chirurgien qui se spécialise dans le traitement des os et des communes) que la chirurgie peut être nécessaire pour réparer les dommages à l'os.
Ulcère de jambe
Un ulcère de jambe peut être traitée par nettoyer l'ulcère avec de l'eau (sans germe) stérile et habiller l'ulcère avec un bandage.
Retard de croissance
La plupart des enfants atteints d'anémie falciforme doivent «rattraper» sur la croissance et atteindre une hauteur normale de leur début de l'âge adulte.
Dans les cas les plus graves de retard de croissance, des suppléments de zinc peuvent être recommandés. Le zinc est un métal qui joue un rôle important dans la stimulation de la croissance osseuse et musculaire.
Si votre enfant ne montre pas de signes physiques de la puberté au moment où ils ont atteint 14 ou 15 ans, une référence à un endocrinologue est recommandée. Un endocrinologue est un médecin qui se spécialise dans le traitement des troubles hormonaux.
L'endocrinologue peut prescrire un cours de médicaments hormonaux pour aider à déclencher le début de la puberté.
Priapisme
Si votre enfant développe les symptômes de priapisme (érection persistante un et douloureuse du pénis), effectuer des techniques d'auto-soins pour essayer de soulager les symptômes:
• Assurez-vous que votre enfant boit beaucoup de liquide.
• Encouragez votre enfant à uriner régulièrement.
• Utilisez sans prescription (OTC) des analgésiques pour soulager la douleur.
• Une douche ou un bain chaud peut aider à encourager la circulation sanguine.
Si ces techniques ne parviennent pas à contrôler les symptômes de priapisme de votre enfant et un épisode dure plus de deux heures, emmenez votre enfant à l'accident le plus proche et d'urgence
Les options de traitement disponibles comprennent les médicaments pour aider à stimuler la circulation sanguine et une aiguille pour drainer le sang du pénis.
Une greffe de moelle osseuse
Le seul remède courant pour l'anémie falciforme est une greffe de moelle osseuse . La procédure consiste à remplacer l'os affecté à la moelle osseuse don de quelqu'un qui n'a pas l'anémie falciforme. Après une greffe de moelle osseuse, la nouvelle moelle osseuse commence à produire des cellules sanguines saines.
Il existe certains risques importants liés à la présence d'une greffe de moelle osseuse. Par exemple, parfois la nouvelle moelle osseuse commence à produire des cellules qui attaquent les parties du corps de votre enfant. Ceci est connu comme la maladie du greffon contre l'hôte (GVHD).
GVHD peut affecter de nombreuses parties du corps, bien que les yeux, la peau, de l'estomac et des intestins sont le plus souvent touchés. Les symptômes comprennent:
• une éruption cutanée
• nausée
• perte de poids
• irritation des yeux
• jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux)
Autres risques liés à la greffe de moelle osseuse comprennent un risque accru de:
• coups
• convulsions (crises d'épilepsie)
• tumeurs
En raison de ces risques, on estime que 1 personne sur 10 qui reçoivent la moelle osseuse va mourir à cause de complications qui découlent de la procédure. En raison du risque, une greffe de moelle osseuse est généralement recommandé seulement si:
• votre enfant a moins de 17 ans (les enfants ont souvent moins de dégâts d'organes à partir de la drépanocytose que les adultes, ce qui améliore leurs chances de survie)
• votre enfant a un frère ou une sœur avec une moelle osseuse saine (un lien familial proche réduit les risques de développer GVHD)
• les symptômes de votre enfant sont assez graves pour menacer la vie, par exemple si elles ont eu un ou plusieurs épisodes de syndrome thoracique aigu.