La drépanocytose peut provoquer un large éventail de symptômes. Cependant, tous ne sont pas à la condition connaîtra tous les symptômes décrits ci-dessous.
Anémie
L'anémie (manque de globules rouges) est un symptôme fréquent de la drépanocytose. Le processus de falciformation (la déformation des globules rouges dans les formes caractéristiques de faucille) rend les cellules plus vulnérables et les amène à tomber prématurément avant qu'ils puissent être remplacés.
Les symptômes de l'anémie sont:
• fatigue
• essoufflement (dyspnée)
• palpitations (rythme cardiaque irrégulier)
Le corps de votre enfant est généralement en mesure de compenser le manque de globules rouges par une augmentation du rythme cardiaque, bien que les symptômes de fatigue et un manque général d'endurance puissent persister. Cela peut faire participer à des activités physiques, comme le sport, plus difficiles pour votre enfant.
Crise aplasique
Un type plus grave de l'anémie, connu sous le nom de crise aplasique, peut se produire si votre enfant développe un type d'infection de l'enfance commune appelée syndrome de la joue giflée (également connu sous le nom parvovirus B19).
Les symptômes d'une crise aplasique comprennent:
• peau très pâle
• fatigue
• mal de tête
• température élevée (fièvre) de 38C (100.4F) ou au-dessus
• accélération du rythme cardiaque (tachycardie)
• vertiges
• évanouissement
Une crise aplasique nécessite généralement une hospitalisation de sorte que d'une transfusion sanguine peut être effectuée.
Crise de drépanocytose (épisodes de douleur)
Les épisodes de douleur au cours d'une crise de drépanocytose sont l'un des symptômes les plus communs et bouleversant de la drépanocytose.
Une crise de drépanocytose est déclenchée lorsque les cellules sanguines anormales bloquent les petits vaisseaux sanguins qui alimentent les tissus du corps. Ainsi, les cellules dans le tissu affecté à commencer à mourir, ce qui entraîne un gonflement (inflammation) qui irrite les terminaisons nerveuses à proximité.
Chez les jeunes enfants qui sont âgés de moins de 18 mois, les os et les articulations de leurs mains et les pieds sont généralement affectés par la douleur. Comme un enfant grandit, la douleur peut affecter toute partie du corps, bien que les zones les plus courants soient:
• côtes
• colonne vertébrale
• bassin
• abdomen
• sternum (sternum)
• os longs dans les jambes et les bras
Les personnes atteintes de la drépanocytose ont également signalé que la douleur peut prendre de nombreuses formes différentes. Par exemple, il peut être une douleur, une douleur lancinante, une douleur vive et fulgurante, ou une pénétration, une sensation de brûlure.
Les symptômes de la douleur peut varier de modérée à sévère, et les épisodes peuvent durer de quelques minutes à plusieurs semaines. La durée moyenne est d'environ 5-7 jours.
Certains enfants ne peuvent rencontrer un ou deux épisodes de la douleur d'un an, tandis que d'autres peuvent éprouver autant que 12 à 14 épisodes.
Au cours d'une crise de drépanocytose, de nombreux enfants développent une inflammation douloureuse (gonflement) dans les mains ou les pieds.
Une crise de drépanocytose peut souvent se produire sans aucune raison apparente, bien que certains facteurs peuvent déclencher une crise, tels que:
• le froid
• déshydratation (manque d'eau dans le corps)
• infections, en particulier celles qui provoquent des températures élevées ou des difficultés respiratoires
• le corps tout à coup devenir à court d'oxygène à la suite de l'exercice, l'effort ou le stress soudaine
Vulnérabilité à l'infection
Les enfants atteints de la drépanocytose sont plus vulnérables à l'infection, en particulier si elles sont moins de trois ans. En effet, les cellules sanguines anormales peuvent perturber les fonctions normales de la rate.
La rate est un organe qui se trouve dans l'abdomen (du côté inférieur gauche de la carrosserie, derrière l'estomac). Il joue un rôle important dans l'élimination des bactéries et des virus dangereux à partir du sang.
Les enfants atteints de la drépanocytose sont particulièrement vulnérables aux trois types d'infection:
• pneumonie : une infection des poumons
• ostéomyélite : une infection qui se développe à l'intérieur d'un os
• méningite : une infection de la membrane du cerveau
Comme les enfants atteints d'anémie falciforme ont un risque accru de développer une infection, il est recommandé de prendre des doses quotidiennes d'antibiotiques par mesure de précaution.
Jaunisse et les calculs biliaires
Jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux) est un symptôme fréquent de la drépanocytose. Ictère se produit parce que la dégradation rapide des globules rouges anormaux conduit à une accumulation d'un produit de déchets dans l'organisme, appelée bilirubine.
L'accumulation de bilirubine conduit souvent à la formation de petits cristaux dits calculs biliaires . La plupart des calculs biliaires ne provoquent pas de symptômes, mais, parfois, ils peuvent bloquer les canaux (ouvertures) de la vésicule biliaire, ce qui provoque un gonflement (inflammation) et conduisant à des symptômes de douleurs abdominales.
Nécrose avasculaire
La nécrose avasculaire est le terme médical utilisé pour décrire la perte de tissu osseux en raison d'une restriction de l'approvisionnement en sang.
Chez les enfants atteints d'anémie falciforme, une nécrose avasculaire affecte généralement la partie supérieure de l'os de la cuisse, juste en dessous de la hanche. Cela peut conduire à une douleur persistante à la hanche qui peut durer plusieurs mois. Dans les cas les plus graves, votre enfant peut être conseillé d'éviter de mettre tout le poids sur la jambe touchée, et ils peuvent avoir besoin d'utiliser des béquilles ou un fauteuil roulant.
Moins fréquemment, la nécrose avasculaire peut affecter l'articulation de l'épaule ou du coude.
Ulcère de jambe
Un ulcère de jambe est une plaie ouverte douloureuse qui se développe sur la jambe, généralement proche de la cheville. Les ulcères de jambe se développent souvent après une infection de la peau ou des blessures, comme une coupure ou piqûre.
Les enfants atteints de drépanocytose ont un risque accru de développer des ulcères de jambe. En effet, le manque de globules rouges normales, signifie que la jambe ne reçoit pas les nutriments et l'oxygène dont il a besoin pour maintenir le tissu sain environnant et la peau.
Retard de croissance
Les globules rouges fournissent l'oxygène et de nombreux éléments nutritifs nécessaires au développement physique. Dans la drépanocytose, il est probable que votre enfant va connaître un retard de croissance par rapport à d'autres enfants, en raison du manque de globules rouges sains dans le sang.
Beaucoup d'enfants atteints d'anémie falciforme connaîtront également la puberté à un stade ultérieur (autour de 13-14 ans pour les filles et 13½ 14½-ans pour les garçons).L'âge moyen de l'apparition de la puberté chez les enfants qui ne sont pas affectés par l'anémie falciforme est de 11 ans pour les filles et 12 ans pour les garçons.
Priapisme
Le priapisme est le terme médical qui décrit une érection persistante et douloureuse du pénis. Les épisodes de priapisme peuvent parfois durer plusieurs heures.
Le priapisme peut affecter les garçons et les hommes qui ont la drépanocytose chez les adolescentes parce que les cellules sanguines anormales peuvent provoquer sang pris au piège sur le pénis.
Priapisme ne se développe pas normalement en raison de la stimulation sexuelle, et il peut se produire souvent sans raison apparente, généralement au cours d'une crise de drépanocytose.
Les adolescents peuvent être réticents à dire qu'ils connaissent priapisme dû à un sentiment de gêne.
Si vous avez un fils adolescent avec anémie falciforme, il est très important que vous soulignez l'importance de rechercher un traitement immédiat pour priapisme. Ceci est parce que les épisodes de priapisme qui durent plus de deux heures peuvent causer des dommages irréversibles au pénis, et peuvent affecter la capacité à obtenir une érection à l'avenir.
Quand consulter un médecin de toute urgence
En raison du risque de conditions de vie en danger, il est important de regarder dehors pour des signes ou des symptômes que la santé de votre enfant a soudainement empiré.
Les signes et symptômes à surveiller sont:
• température élevée (fièvre) de 38C (100.4F) ou au-dessus
• douleur sévère qui se développe au cours d'une crise de drépanocytose qui ne peut être contrôlé à l'aide sans prescription (OTC), des analgésiques comme le paracétamol ou l'ibuprofène
• difficultés respiratoires
• douleur ou inflammation abdominale sévère (gonflement) de l'abdomen
• maux de tête violents, une raideur du cou ou des étourdissements
• modifications de l'état mental, comme paraissant confus ou fatigué
• épisodes de priapisme (voir ci-dessus) qui durent plus de deux heures
• convulsions (crises d'épilepsie)
Si votre enfant présente l'un des symptômes ci-dessus, immédiatement appeler votre médecin pour obtenir des conseils. Si cela est impossible, emmenez votre enfant à votre accident locale et d'urgence. Vous pouvez les prendre en voiture s’ils sont assez bien pour voyager. Cependant, si cela n’est pas le cas demandez une ambulance.
Il est très important lors de la demande d'une ambulance, personnel médical et infirmier que votre enfant souffre d'anémie falciforme. Il en est ainsi qu'ils sont conscients de la gravité potentielle de l'état de votre enfant.