Le syndrome de Lambert-Eaton est un trouble dans lequel une mauvaise communication entre les nerfs et les muscles conduit à une faiblesse musculaire .
Autres noms
Syndrome myasthénique; Syndrome de Lambert-Eaton; Lambert-Eaton syndrome myasthénique; LEMS
Causes
Le syndrome de Lambert-Eaton est un système auto-immun. Cela signifie que votre système immunitaire cible par erreur des cellules et des tissus sains de l'organisme. Dans ce syndrome, les substances produites par les cellules de l'attaque du système nerveux immunitaires. Cela rend cellules nerveuses incapable de libérer assez d'un produit chimique appelé acétylcholine. Ce produit chimique transmet des impulsions entre les nerfs et les muscles.
Il en résulte une faiblesse musculaire.
Le syndrome de Lambert-Eaton peut se produire à des cancers tels que le cancer du poumon à petites cellules ou de troubles auto-immuns tels que le vitiligo , ce qui conduit à une perte de pigmentation de la peau.
Symptômes
Les symptômes peuvent inclure:
• La faiblesse ou une perte de mouvement qui peut être plus ou moins graves, y compris:
o Difficulté à mastiquer
o La difficulté à monter les escaliers
o Difficulté de soulever des objets
o Difficulté à parler
o Tête baissée
o Besoin d'utiliser les mains pour se lever de la position assise ou couchée positions
• Difficulté à avaler, bâillonnement, ou d'étouffement
• Des changements de vision tels que:
o Floue vision
o Double vision
o Des difficultés à garder un regard fixe
Les symptômes liés au système nerveux autonome se produisent habituellement, et comprennent:
• des changements de la tension artérielle
• Étourdissements en position debout
• Sécheresse de la bouche
examens et tests
Un historique médical détaillé sera prise pour déterminer les facteurs de risque, tels que des antécédents de certains cancers.
Un examen physique montre:
• Diminution des réflexes
• Possible perte de tissu musculaire
• Faiblesse ou paralysie qui obtient un peu mieux avec l'activité
Tests pour aider à diagnostiquer et confirmer la condition peuvent inclure:
• Un électromyogramme (EMG) pour tester l'état de santé des fibres musculaires
• La vitesse de conduction nerveuse (NCV) pour tester la vitesse de l'activité électrique le long des nerfs
Traitement
Les principaux objectifs du traitement sont les suivants:
• Identifier et traiter des troubles sous-jacents, tels que le cancer du poumon
• Donner un traitement pour aider à la faiblesse
Un traitement appelé échange de plasma améliore généralement les symptômes. l'échange de plasma consiste à enlever le plasma sanguin de l'organisme et en le remplaçant par plasma provenant de donneurs. Cela permet de s'assurer que toutes les protéines nocives (anticorps) qui interfèrent avec la fonction du nerf sont éliminés de l'organisme.
La plasmaphérèse peut également être efficace. Lors de ce traitement, le sang est retiré du corps. Le plasma est séparé, les anticorps sont enlevés, et le plasma est renvoyé au corps.
Médicaments qui suppriment la réponse immunitaire, comme la prednisone, peuvent améliorer les symptômes dans certains cas. Les médicaments peuvent également inclure:
• Anticholinestérasiques médicaments tels que la néostigmine ou la pyridostigmine (bien que ceux-ci ne sont pas très efficace lorsqu'il est administré seul)
• 3, 4-diamino pyridine, ce qui augmente la libération d'acétylcholine à partir de cellules nerveuses
Outlook (pronostic)
Les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton peuvent améliorer par traitement de la maladie sous-jacente, la suppression du système immunitaire, ou d'enlever les anticorps. Cependant, tout le monde ne réagit bien au traitement.
Complications possibles
• Difficulté à respirer, y compris une insuffisance respiratoire
• Difficulté à avaler
• Infections, telles que la pneumonie
• Les blessures causées par les chutes et les problèmes de coordination
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si les symptômes de cette maladie se développent.