Xeroderma pigmentosum est une maladie rare transmise par les familles dans lesquelles la peau et du tissu couvrant les yeux sont extrêmement sensibles à la lumière ultraviolette.
Causes
Xeroderma pigmentosum est une maladie autosomique récessive. Cela signifie que vous devez avoir deux copies d'un gène anormal pour que la maladie ou un trait de développer.
La lumière ultraviolette, comme la lumière du soleil, les dommages du matériel génétique (ADN) dans des cellules de la peau. Normalement, les réparations de carrosserie ce de dommages. Mais chez les personnes atteintes de xérodermie pigmentons, le corps ne résout pas le dommage. En conséquence, la peau devient très mince et des taches de couleur variable (pigmentation tachée) apparaissent.
Cette affection provoque également des vaisseaux sanguins d'araignée dans la peau ( télangiectasie ) et le cancer de la peau. Cancer de la peau se produit souvent avant que l'enfant est de 5 ans.
Symptômes
• Coup de soleil qui ne guérit pas après un peu d'exposition au soleil
• Cloques après un peu d'exposition au soleil
• Spider-comme les vaisseaux sanguins sous la peau
• Taches de la peau décolorée qui s'aggravent
• Formation de croûtes sur la peau
• Desquamation de la peau
• Débordant de surface brute de la peau
• Inconfort lorsque étant en pleine lumière ( photophobie )
• Cancer de la peau
Traitement
Les enfants atteints de cette maladie ont besoin d'une protection totale contre les rayons solaires. Même la lumière à travers les fenêtres ou des ampoules fluorescentes est dangereux.
Lorsque ces enfants vont au soleil, ils doivent porter des vêtements de protection.
Utilisez haute protection (SPF 70 ou plus) et un écran solaire très sombre, lunettes de soleil UV. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour aider à prévenir certaines croissances précancéreuses de devenir cancers de la peau.
Groupes de soutien
Xérodermie pigmentons Société | www.xps.org
Groupe de soutien XP Famille | www.xpfamilysupport.org
Prévention
Les experts recommandent le conseil génétique pour les personnes ayant des antécédents familiaux de xeroderma pigmentons qui souhaitent avoir des enfants.