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lundi 27 octobre 2014

Spina bifida

Spina bifida est un terme utilisé pour décrire une série d'anomalies congénitales qui affectent le développement de la colonne vertébrale et le système nerveux central. Le système nerveux central est constitué du cerveau, des nerfs et la moelle épinière. La moelle épinière court à partir du cerveau vers le reste du corps et est constituée de cellules nerveuses et les faisceaux de nerfs qui relient toutes les parties du corps vers le cerveau.
Le tube neural
Pendant le premier mois de vie, un embryon (bébé en développement) se développe une structure de tissu primitif appelé le tube neural. Comme l'embryon se développe, le tube neural commence à se transformer en une structure plus complexe de l'os, des tissus et des nerfs qui finira par former la colonne vertébrale et le système nerveux.
Toutefois, en cas de spina bifida, quelque chose va mal avec le développement du tube neural et de la colonne vertébrale (la crête de l'os qui entoure et protège les nerfs) ne se ferme pas complètement. Le spina-bifida est un terme latin qui signifie colonne vertébrale scission.
Types de spina bifida
Il existe différents types de spina-bifida, y compris:
spina bifida occulta
spina bifida méningocèle
myéloméningocèle
Cet article se concentre sur myéloméningocèle et ceci est le type de spina bifida qui sera appelée à chaque fois que le spina bifida terme est utilisé. 
Myéloméningocèle
La myéloméningocèle est le type le plus grave de spina bifida.  Dans myelomeningocele, la colonne vertébrale reste ouverte le long de plusieurs vertèbres (les os en forme de disque qui constituent la colonne vertébrale). Les membranes et la moelle épinière poussent à créer un sac à dos de l'enfant. Parfois, le sac est recouvert de membranes appelées méninges, même si elle reste souvent ouverte, laissant le système nerveux vulnérable aux infections qui peuvent être fatales.
Dans la plupart des cas de myéloméningocèle, la chirurgie peut être réalisée pour fermer le défaut. Toutefois, des dommages au système nerveux sera généralement ont déjà eu lieu. Les dommages peuvent résulter en une gamme de symptômes, y compris:
partielle ou totale,  paralysie des membres inférieurs 
l'incontinence fécale  et  incontinence urinaire
perte de sensation de la peau
La plupart des bébés avec myéloméningocèle également développer une hydrocéphalie, qui est une condition où il ya excès de liquide céphalo-rachidien (LCR). CSF est le liquide qui entoure le cerveau.
L'accumulation de CSF est causée par un problème avec le développement du tube neural. Hydrocéphalie doit être traitée avec la chirurgie parce que la pression supplémentaire que les lieux de fluide sur le cerveau peuvent causer des lésions cérébrales.
Perspective
Au cours des dernières années, les progrès dans le traitement de spina bifida ont abouti à une vision plus positive de l'état.
Par exemple, avant les années 1960, la plupart des enfants atteints de spina bifida pourraient mourir au cours de leur première année de vie. Cependant, aujourd'hui, il est probable que les enfants survivent jusqu'à l'âge adulte. Spina bifida peut être une condition difficile à vivre, mais de nombreux adultes atteintes de la maladie sont en mesure de mener une vie indépendante et épanouissante.
Embryon
Un bébé à naître est connu comme un embryon à partir de quand l'ovule est fécondé par le sperme jusqu'à la huitième semaine de grossesse.
Colonne vertébrale
Les sections en forme de nervure de l'os qui forment la structure de la colonne vertébrale et à protéger les nerfs.
Moelle épinière
La moelle épinière est une colonne de tissu nerveux situé dans la colonne vertébrale. Il envoie des messages entre le cerveau et le reste du corps.

Les symptômes de la spina bifida
La gravité des symptômes de la spina bifida (myéloméningocèle) dépend généralement sur les deux facteurs suivants:
Lorsque, à la colonne vertébrale de l'ouverture se produit: une ouverture au sommet de la colonne vertébrale est plus susceptible de provoquer totale  paralysie (faiblesse) des membres inférieurs et d'autres difficultés de mobilité, par rapport à des ouvertures dans le milieu ou à la base de la colonne vertébrale.
Que le bébé se développe également  hydrocéphalie  (excès de liquide dans le cerveau): le bébé est plus susceptible d'avoir des difficultés d'apprentissage si il ou elle développe hydrocéphalie.
Les types de symptômes
Spina bifida peut provoquer un large éventail de symptômes qui peuvent être regroupées en trois grandes catégories:
symptômes cognitifs, tels que la difficulté à lire ou à résoudre des problèmes 
symptômes de mobilité, comme la paralysie et une faiblesse musculaire
la vessie et de l'intestin des symptômes tels que  l'incontinence fécale et  incontinence urinaire
Les symptômes cognitifs
Les défauts qui se produisent dans le tube neural affectent également le développement du cerveau. Le cortex (partie principal) du cerveau ne peut pas se développer pleinement dans le, modèle en couches structuré il se doit, en particulier la partie frontale. Cela conduit à des problèmes cognitifs. Développement anormal du cerveau peut également inclure  de type 2 malformations d'Arnold-Chiari impliquant le cervelet.
Le cervelet est la principale zone du cerveau qui est touchée. Il est la partie du cerveau qui est considéré comme responsable des fonctions cognitives importantes, y compris:
le traitement du langage
coordination physique
En outre des dommages au cerveau peut se produire si l'hydrocéphalie met une pression excessive sur le cerveau.
Environ 6 enfants sur 10 atteints de spina bifida aura une intelligence normale, bien que plus de la moitié de ceux-ci ont un certain type de trouble d'apprentissage. Un trouble d'apprentissage est une condition qui affecte la façon dont quelqu'un apprend, comprend et communique.
Les enfants atteints de spina bifida peuvent avoir des troubles d'apprentissage spécifiques. Ceux-ci comprennent:
une courte durée d'attention
difficultés à résoudre des problèmes
la difficulté à lire
la difficulté à comprendre une langue parlée, le français particulièrement compliqué ou conversations rapides entre un groupe de personnes 
la difficulté à organiser des activités ou de faire les plans détaillés
la difficulté à comprendre des concepts abstraits, comme la logique ou de cause à effet
difficulté avec la coordination visuelle et physique, par exemple, des tâches telles que les lacets de suture ni boutons de fixation
Symptômes de mobilité
Le cerveau contrôle tous les muscles du corps avec les nerfs qui passent par la moelle épinière. Tout dommage aux nerfs peut entraîner des problèmes de contrôle des muscles.
La plupart des enfants atteints de spina bifida connaîtront un certain degré de paralysie dans les membres inférieurs. Si un enfant atteint de spina bifida est partiellement paralysé, ils peuvent avoir besoin d'utiliser une attelle ou une canne de marche pour aider à leur mobilité. Dans les cas de paralysie totale, l'enfant aura besoin d'un fauteuil roulant.
Paralysie peut également causer d'autres problèmes associés. Par exemple, comme les muscles des jambes ne sont pas utilisés régulièrement, ils peuvent devenir gravement affaiblis. Comme les muscles soutiennent les os cette faiblesse peut affecter le développement des os. Cela peut se traduire par:
articulations disloquées
os déformés
courbure anormale de la colonne vertébrale ( scoliose )
Intestins et la vessie symptômes
Ainsi que le contrôle de vos membres, les nerfs qui passent par la moelle épinière contrôlent également votre intestin et de la vessie. En particulier, elles permettent de contrôler les muscles des sphincters que l'on trouve à la fois dans la vessie et l'intestin.
Les sphincters sont des anneaux de muscles qui agissent comme des portes. Ils contrat (pression de fermeture) à garder l'urine et les selles (fèces) dans, et détendez-vous pour laisser l'urine et les selles sur. La plupart des personnes atteintes de spina bifida ont peu ou pas de contrôle sur leurs muscles du sphincter. A la suite de cela, ils souffrent d'incontinence urinaire et anale.
L'incontinence urinaire peut prendre la forme d'un dribble lent constant de l'urine de la vessie.
Si un enfant a une incontinence fécale, ils peuvent connaître des périodes de constipation (incapacité de vider leurs entrailles) parce qu'ils sont incapables d'utiliser leurs muscles du sphincter de pousser les selles de leur intestin. Cela peut ensuite être suivie par des épisodes de  diarrhée (selles liquides aqueux) ou salissure due à des selles débordent de l'intestin.