Le syndrome de Behcet - Maladie de Behçet - Cause - Symptômes - Traitement
Le syndrome de Behcet, également connue comme la maladie de Behcet, est nommé d'après Hulusi Behçet, un spécialiste de la peau qui a été parmi les premiers médecins de la médecine moderne pour décrire les caractéristiques classiques de cette condition. Cependant, Hippocrate, le père de la médecine, avait reconnu l'état le chemin du retour dans le 5ème siècle avant JC. Syndrome de Behcet est commun le long de la Route de la Soie Vieux qui s'étend de l'Extrême-Orient à la Méditerranée à travers lequel la soie a été échangée. La raison de cette répartition n'est pas connue. Il est plus fréquent en Turquie, où le nombre de cas varie entre 80 et 370 pour 100 000 personnes. En Europe et aux États-Unis, il est très rare et varie de 0,1 à 7,5 cas pour 100.000 habitants.
Le syndrome de Behcet appartient à un groupe de maladies appelées vascularites. Plupart des symptômes de ce groupe sont causés parce que les petits vaisseaux sanguins sont touchés. Les symptômes persistent pendant de longues périodes et reviennent même après le traitement. Elle provoque la bouche et des ulcérations génitales, inflammation de l'œil et la peau. En outre, les organes tels que le cerveau et la moelle épinière, le système digestif, les articulations et les gros vaisseaux sanguins sont souvent touchés. Traitement comprend des médicaments tels que les corticostéroïdes, l'indométacine, la sulfasalazine et la mésalamine. Ulcères buccaux sont traités avec gel corticothérapie locale.
Causes et facteurs de risque du syndrome de Behcet
La cause exacte du syndrome de Behcet n'est pas connue. Il se produit probablement due à une réaction auto-immune. Normalement, le système immunitaire protège le corps contre les substances étrangères et les organismes envahisseurs. Dans les maladies auto-immunes, le même système immunitaire traite une partie du corps comme étranger et provoque une inflammation. Il est suggéré qu'une infection bactérienne ou virale peut déclencher le développement du syndrome de Behcet, chez les personnes génétiquement sensibles. La réaction auto-immune provoque une inflammation des vaisseaux sanguins qui est responsable de la plupart des symptômes du syndrome de Behcet. Coagulation du sang dans les vaisseaux sanguins augmente également contribuer à des symptômes facteurs qui augmentent le risque d'un patient de développer un syndrome de Behcet comprend -. Facteurs génétiques - Les personnes ayant un gène particulier appelé HLA -. B51 dans leur ADN sont plus sensibles Race - Les gens vivant dans les zones s'étendant de l'Extrême-Orient à la Méditerranée sont fréquemment touchées âge -. Les personnes entre 20 et 40 ans sont souvent touchés.
Les signes et symptômes du syndrome de Behcet
Selon l'organe touché, les symptômes et les signes de syndrome de Behcet comprennent Bouche Le patient développe des ulcères buccaux qui peuvent être plus ou moins profonde, unique ou multiple, petite ou grande. Ils sont douloureux et ont une base jaunâtre. Ils guérissent habituellement en une à deux semaines sans laisser de cicatrices. Les grands ulcères guérissent avec des cicatrices. Des ulcères buccaux reviennent souvent et sont les critères diagnostiques les plus importants pour le syndrome de Behcet. Les organes génitaux Le patient développe des ulcères dans les organes génitaux. Ce phénomène se produit dans jusqu'à 90% des patients. Le scrotum chez les hommes et chez les femmes sont les lèvres les plus fréquemment touchées. Les ulcères provoquent des douleurs en position assise, la marche et pendant les rapports sexuels. Ils guérissent avec des cicatrices. Peau La peau montre de petites éruptions remplies de pus semblables à l'acné. Elle développe également des nodules qui guérissent en deux à trois semaines, mais peuvent être récurrents. Petits nodules développent aussi le long des veines superficielles indiquant l'inflammation des veines. L'œil peut être impliqué dans 70% des cas. Le syndrome de Behcet peut causer une inflammation de l'œil. Le patient peut avoir la douleur avec une vision floue, augmentation de la sensibilité à la lumière, de la rougeur et la formation à la déchirure accrue. Les vaisseaux sanguins de la rétine (couche la plus interne de l'œil) peuvent obtenir touchés conduisant à la cécité. Joints Le patient peut développer de l'arthrite des articulations en particulier les genoux et les chevilles, mais les joints ne se déforment pas vaisseaux sanguins Les veines et les artères montrent une inflammation. Ils développent des caillots qui affectent l'approvisionnement en sang vers les différents organes. Les symptômes se manifestent en fonction de l'organe atteint. Les artères peuvent également développer des poches à appelé anévrisme qui peuvent saigner. Le saignement de l'anévrisme dans les poumons peut entraîner la toux de sang, essoufflement et même la mort. Système nerveux central Le système nerveux central comprend le cerveau et la moelle épinière. Le cerveau est affecté à de 5 à 10% des patients atteints du syndrome de Behcet. Le syndrome de Behcet affecte une partie importante du cerveau appelée le tronc cérébral, qui contrôle la respiration et la circulation sanguine. Il peut causer une inflammation de l'enveloppe des méninges du cerveau appelée menant à une condition appelée méningite. En outre, il peut également affecter les deux moitiés du cerveau causant la mémoire, des changements de comportement et des troubles de la parole et de l'équilibre. Elle peut également affecter la moelle épinière, dans certains cas. Système digestif Le patient peut développer peuvent développer des ulcères de l'appareil digestif. Il peut avoir des symptômes de la douleur, des ballonnements et des saignements. L'état doit être différencié de la maladie de Crohn qui provoque également des symptômes similaires. Symptômes ci-dessus peuvent ne pas toutes avoir lieu en même temps. Par conséquent, il est important pour le patient de maintenir un journal de sorte que le médecin peut mettre en corrélation les différents symptômes et parvenir à un diagnostic. Les caractéristiques peuvent disparaître d'eux-mêmes ou avec un traitement mais réapparaissent ensuite souvent.
Le diagnostic de syndrome de Behcet
Il n'existe pas de test spécifique pour diagnostiquer le syndrome de Behcet. Il est diagnostiqué sur la base de certains critères de diagnostic qui comprennent - aphtes récurrents. Les ulcères devraient se reproduire au moins 3 fois dans une période de 12 mois En outre, tout deux des critères suivants doivent être réunis récurrente des ulcères génitaux yeux inflammation inflammation de la peau Test positif Pathergy -. Injection de solution saline dans les couches de la peau produit une petite bosse après 48 heures.
Traitement et le pronostic du syndrome de Behcet
Le syndrome de Behcet est traité avec des médicaments qui réduisent l'inflammation. Ceux-ci comprennent les corticoïdes, l'indométacine, la sulfasalazine et la mésalamine. Conditions sévères sont traitées avec des médicaments qui suppriment ou modifient l'immunité telle que l'azathioprine, cyclophosphamide, le chlorambucil, la colchicine, dapsone, lévamisole, la cyclosporine, le tacrolimus et la thalidomide. Les nouveaux médicaments comme l'interféron alpha, l'infliximab et l'étanercept ont également trouvé pour être efficace dans le syndrome de Behcet Selon les différents organes impliqués, le traitement peut être un ou plusieurs des éléments suivants -.. Peau et les maladies des muqueux traitements locaux ulcères oraux sont traités avec gel corticothérapie locale. En outre, le gel peut être utilisé Sucralfate qui recouvre les ulcères et les aide à guérir. Gels anesthésiques locaux peuvent être appliqués pour réduire la douleur. Ulcérations génitales sont traitées avec des corticoïdes locaux. D'autres médicaments tels que les corticostéroïdes oraux, colchicine, la thalidomide, dapsone, l'azathioprine, interféron alpha et l'étanercept peuvent être utilisés pour les cas les plus graves. Maladie du cerveau des yeux et légère maladie de l'œil est traité avec mydriatiques locales (médicaments qui dilatent la pupille) ou des corticostéroïdes. Les maladies sévères des yeux et du cerveau sont traités avec de fortes doses de corticostéroïdes et les médicaments tels que le méthotrexate, la cyclosporine, azathioprine, chlorambucil ou cyclophosphamide. Les thérapies plus récentes telles que l'interféron alpha, l'infliximab et l'étanercept cas plus graves sont également efficaces dans ces conditions La maladie articulaire Un médicament anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) indométacine a été trouvé pour être utile dans l'arthrite de la maladie de Behçet. Corticostéroïdes ou des injections par voie orale dans les articulations peuvent être utilisées Peuvent besoin colchicine ou des médicaments immunosuppresseurs. La maladie de l'appareil digestif ou la sulfasalazine mésalamine peut être utilisé. Les cas plus graves doivent corticostéroïdes. azathioprine ou d'autres immunosuppresseurs peuvent également être utilisés. Médicaments utilisés pour traiter le syndrome de Behcet ne donnent pas lieu à un remède. Chaque patient doit être traité en fonction de la gravité de la maladie. Tous les médicaments utilisés pour le traitement provoquent des effets secondaires graves. Ceci doit être gardé à l'esprit tout en traitant un patient individuel. Pronostic Certains patients peuvent récupérer complètement de la maladie tandis que d'autres peuvent développer des lésions permanentes de l'organe en particulier pour le cerveau ou l'œil. Il est difficile de prévoir comment la maladie va se comporter dans différentes personnes; Cependant, il a été observé que les jeunes hommes souffrent souvent d'une maladie grave.