La surrénale est une importante glande hormonale du corps et produit des glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes et des hormones sexuelles d'où le cancer de cette glande peut provoquer une production excessive de ces hormones conduisant à de nombreux syndromes, selon le type de cellule qui prolifère. Parfois, le type de cellule qui prolifère ne peut pas produire une tumeur fonctionnelle. Chez l'enfant quand il se manifeste comme un cancer, il est généralement une tumeur fonctionnelle. Virilisation est de loin le symptôme le présentateur le plus fréquent, suivi par le syndrome de Cushing et la puberté précoce.
Chez les adultes présentant des syndromes hormonaux, le syndrome de Cushing seul est plus fréquente, suivie par des unités mixtes de Cushing et virilisation (glucocorticoïdes et la surproduction d'androgènes). Féminisation et le syndrome de Conn (excès de minéralocorticoïde) se produisent en moins de 10% des cas. Chez les adultes, la présentation peut-être aussi une tumeur fonctionnel ou une tumeur non-fonctionnel (presque 40%). Parmi les tumeurs fonctionnelles le plus commun est le syndrome de Cushing, suivie par des unités mixtes de Cushing et virilisation. Féminisation et le syndrome Conn (due à l'excès minéralocorticoïde) surviennent dans moins de 10% des cas. Comme tout cancer, cela peut aussi envahir les tissus voisins ou souvent propagé à des organes éloignés comme l'os, le foie et les poumons.
Symptômes et diagnostic
Corticosurrénalome (ACC) soit généralement présent avec un excès d'hormone (syndrome de virilisation symptômes de Cushing ou associée à une carence en potassium) ou d'un effet de masse locale lorsque la tumeur est supérieure à 10 cm.
Corticosurrénalome avec des tumeurs fonctionnelles implique dysfonctionnement hormonal et se caractérise par - Le syndrome de Cushing - en raison de Haute sérum niveaux de cortisol, syndrome Conn - en raison des niveaux élevés d'aldostérone virilisation ou féminisation - en raison de niveaux élevés de testostérone chez les femmes et les œstrogènes chez les hommes. Carcinome Adrenocortical se présente différemment chez les enfants. (virilisation - présenter de symptômes) et les adultes (syndrome présentant le symptôme de Cushing) Les symptômes importants et des signes de cancer corticosurrénale sont - syndrome de Cushing - en raison des niveaux de cortisol ou glucocorticoïdes -. gain de poids, - lignes pourpres sur l'abdomen, - atrophie musculaire, - gras de bison 'bosse sur le cou, peau mince et fragile, - «lunaire» visage - visage rond rincé avec les joues potelées syndrome Conn due à des niveaux élevés de l'aldostérone ou mineralocorticoids- - High Blood Pression - Maux de tête, - hypokaliémie (faible taux de potassium), - faiblesse musculaire, - Palpitations - Confusions - Augmentation de la soif - Augmentation de la miction Virilisme - due aux androgènes ou testostosterone excès - affecte les femmes - Acné, - pilosité faciale et corporelle en excès, - clitoris, - les traits du visage grossiers, - les voix profonde, - Ménopause Féminisation - due à l'excès d'œstrogènes vu chez les hommes - - Augmentation de la poitrine, - Baisse de la libido, - carcinomes Impuissance non-fonctionnels peuvent présenter masse abdominale et douleurs lombaires. Ils peuvent souvent présenter en retard. Ils sont souvent détectés sur des investigations de routine telles que l'échographie. Pathobiologie / Causes La principale cause de cancer corticosurrénale est inconnue. Cependant plusieurs causes sont impliquées. Une histoire familiale de syndrome Fraumeni génère une augmentation des gènes suppresseurs risque tumorales tels que p53 et RB (rétinoblastome) protéines sont modifiées. Les expressions de gènes h19 et de l'insuline-like growth factor II (essentiel pour fœtal développement) sont diminués et a augmenté respectivement L'expression du gène c-myc est relativement élevé dans ces cancers et est associée à un mauvais pronostic Diagnostic Le diagnostic de cancer corticosurrénale est basé sur les tests suivants -.. Pression artérielle est élevée Sérum cortisol les niveaux sont haut niveau Sérum aldostérone est élevée niveau d'ACTH sérum est faible Faibletaux de potassium sérique est de balayage CT de l'abdomen examens IRM abdominal microscopiques d'échantillons de biopsie confirme le diagnostic.
Traitement et pronostic
Le traitement primaire pour corticosurrénalome est d'enlever chirurgicalement la tumeur. La chimiothérapie peut pas être totalement efficace et est souvent donné pour réduire la tumeur avant la chirurgie. Les médicaments administrés a en quelque protocols.include de traitement: - , Mitotane, , cisplatine, doxorubicine , étoposide Streptozotocine Mitotane est le plus fréquemment utilisé et peut prolonger la survie sans récidive chez les patients qui ont été soumis à une chirurgie radicale pour éliminer le corticosurrénalome. Radiothérapie, l'ablation par radiofréquence et hormonal forme de thérapie le cadre des soins palliatifs. Pronostic Le pronostic pour corticosurrénalome isgenerally pauvres, contrairement au cas de tumeurs bénignes du cortex. Les facteurs déterminants sont l'âge du patient et le stade de la tumeur au moment du diagnostic. Survie sans maladie à cinq ans pour les stades I-III est d'environ 30%. Métastases indique très mauvais pronostic. Futurs progrès dans la gestion de ce type de cancer dépendront essentiellement sur une meilleure compréhension de la pathogenèse moléculaire qui peut aider dans l'utilisation de traitements contre le cancer modernes (par exemple, les inhibiteurs de tyrosine kinase).