La fièvre méditerranéenne familiale est une maladie transmise par les familles (héritées), ce qui implique fièvres répétées et l'inflammation qui affecte souvent la paroi de l'abdomen, la poitrine ou les articulations.
Autres noms
paroxystique familiale polysérosite; Péritonite périodique; Polysérosite récurrente; Paroxystique bénin péritonite; Maladie périodique; Fièvre périodique; FMF
Causes
La fièvre méditerranéenne familiale est le plus souvent causée par une mutation dans le gène MEFV. Ce gène crée des protéines impliquées dans l'inflammation.
La maladie affecte généralement les personnes d'ascendance méditerranéenne, en particulier les non-ashkénazes (Juifs sépharades), les Arméniens et Arabes, bien que les gens d'autres groupes ethniques peuvent aussi être affectées.
Cette maladie est très rare. Les facteurs de risque incluent des antécédents familiaux de la fièvre méditerranéenne familiale ou avoir des ancêtres de la Méditerranée.
Symptômes
Les symptômes commencent généralement âgés de 5 et 15. Inflammation de la muqueuse de la cavité abdominale, cavité thoracique, la peau ou les articulations se produit, avec de fortes fièvres qui atteignent habituellement un sommet en 12 à 24 heures. Les attaques peuvent varier dans la sévérité des symptômes. Les patients sont généralement entre les attaques sans symptôme.
Les symptômes peuvent inclure episoders répétés de:
Des douleurs abdominales
Douleur à la poitrine qui est forte et s'aggrave lors de la prise d'un souffle
Fièvre ou frissons et fièvre alternance
douleurs articulaires
Les lésions cutanées qui sont rouges et enflées et vont de 5 à 20 cm de diamètre
examens et tests
Il n'existe pas de test spécifique pour diagnostiquer cette maladie. Si les tests génétiques montre que vous avez la mutation connue pour être associée à cette condition, et vos symptômes correspondent à un modèle typique, le diagnostic est presque certain. Exclure les autres maladies possibles à l'aide de tests de laboratoire ou des radiographies aidera à déterminer le diagnostic.
Certains tests sanguins peuvent être plus élevés que la normale lorsqu'il est effectué lors d'une attaque. Les tests peuvent inclure:
Hémogramme (CBC)
Protéine C-réactive
taux de sédimentation (VS)
essai de fibrinogène
Blanc du nombre de globules
Traitement
L'objectif du traitement de la fièvre méditerranéenne familiale est de contrôler les symptômes. Colchicine, un médicament qui réduit l'inflammation, peut aider lors d'une attaque et peut prévenir de nouvelles attaques. Il peut également aider à prévenir une complication grave appelée amylose systémique.
Outlook (pronostic)
Il n'existe aucun remède connu pour la fièvre méditerranéenne familiale. La plupart des gens continuent à avoir des attaques, mais le nombre et la gravité des attaques est différente de personne à personne.
complications possibles
Une complication grave est l'amylose , une maladie dans laquelle des protéines anormales s'accumulent dans les organes et les articulations.
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous ou votre enfant développez des symptômes de cette condition.