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lundi 9 juin 2014

Qu'est ce que Le neuroblastome ?

Le neuroblastome est une tumeur maligne (cancéreuse)tumeur qui se développe à partir de tissu nerveux. Il se produit généralement chez les nourrissons et les enfants.
Causes
Le neuroblastome peut se produire dans de nombreuses régions du corps. Elle se développe à partir des tissus qui forment le système nerveux sympathique. Il s'agit de la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions du corps, tels que la fréquence cardiaque et la pression sanguine, la digestion, et les niveaux de certaines hormones.
La plupart des neuroblastomes prenant naissance dans l'abdomen dans la glande surrénale ou à côté de la moelle épinière ou dans le coffre. Neuroblastomes peuvent se propager aux os, comme dans le visage, le crâne, le bassin, les épaules, les bras et les jambes. Il peut également s'étendre à la moelle osseuse, le foie, les ganglions lymphatiques, la peau, et autour des yeux (orbites).
La cause de la tumeur n'est pas connue. Le neuroblastome est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants avant 5 ans. Chaque année, environ 700 nouveaux cas aux États-Unis. Le trouble se produit dans environ 1 sur 100 000 enfants et est un peu plus fréquente chez les garçons.
Dans la plupart des patients, le neuroblastome s'est déjà propagé quand il est diagnostiqué pour la première.
Symptômes
Les premiers symptômes sont généralement de la fièvre, une sensation de malaise général ( malaise ), et de la douleur. Il peut également y avoir une perte d'appétit, une perte de poids, et la diarrhée.
D'autres symptômes dépendent du site de la tumeur, et peuvent comprendre:
La douleur osseuse ou de tendresse (si le cancer se propage à l'os)
Difficulté à respirer ou une toux chronique (si le cancer se propage à la poitrine)
Hypertrophie de l'abdomen (à partir d'une grosse tumeur ou l'excès de liquide)
, La peau rougit
Peau pâle et bleuâtre autour des yeux
Transpiration abondante
Pouls rapide ( tachycardie )
Cerveau et du système nerveux problèmes peuvent inclure:
Incapacité de vider la vessie
Perte de mouvement ( paralysie ) des hanches, des jambes ou des pieds (membres inférieurs)
Problèmes d'équilibre
Mouvements involontaires des yeux ou des jambes et pieds mouvements (appelé syndrome opsoclonus-myoconus, ou «yeux de danse et danse pieds")
Examens et tests
Les signes varient en fonction de la localisation de la tumeur.
Examen de l'abdomen avec les mains (palpation) peut révéler une masse.
Le foie peut être agrandi, si la tumeur s'est propagée au foie.
Tumeurs des glandes surrénales peuvent causer l'hypertension artérielle et un rythme cardiaque rapide.
Les ganglions lymphatiques peuvent être gonflés.
Examens radiologiques ou d'imagerie sont effectués pour localiser la tumeur principale (primaire) et de voir où il s'est propagé. Ceux-ci comprennent:
La scintigraphie osseuse
Radiographies osseuses
La radiographie thoracique
CT scan de la poitrine et de l'abdomen
IRM de la poitrine et de l'abdomen
D'autres tests incluent:
Biopsie de la tumeur
Biopsie de moelle osseuse
CBC montrant l'anémie ou d'autres anomalies
Des études de coagulation, la vitesse de sédimentation des érythrocytes
des tests hormonaux (analyses de sang pour vérifier les niveaux d'hormones comme l'adrénaline et d'autres catécholamines)
MIBG balayage
Urine test de 24 heures pour les catécholamines, acide homovanillique (HVA) et l'acide vanilmandélique (VMA)
Traitement
Le traitement varie en fonction de:
La localisation de la tumeur,
Combien et où la tumeur s'est propagée
L'âge du patient,
Dans certains cas, la chirurgie seule suffit. Souvent, cependant, d'autres traitements sont nécessaires. Administration de médicaments anticancéreux (chimiothérapie) peuvent être recommandés si la tumeur s'est propagée. La radiothérapie peut également être utilisée.
La chimiothérapie à haute dose, suivie d'une autogreffe de cellules souches, est à l'étude pour une utilisation chez les enfants atteints de tumeurs à très haut risque.
Groupes de soutien
Le stress de la maladie peut être facilité par l'adhésion à un groupe de soutien du cancer. Partager avec les autres qui ont des expériences et des problèmes communs et aident vous et votre enfant de ne pas se sentir seul.
Outlook (pronostic)
Le résultat varie. Chez les très jeunes enfants atteints d'un   nuer oblastome, la tumeur peut disparaître de lui-même, sans traitement. Ou, les tissus de la tumeur peut mûrir et se développer dans un (bénigne) tumeur non cancéreuse appelée ganglioneurome, qui peut être enlevée chirurgicalement. Dans d'autres cas, la tumeur se propage rapidement.
La réponse au traitement varie également. Le traitement est souvent couronnée de succès si le cancer ne s'est pas propagé. Si elle s'est propagée, le neuroblastome est plus difficile à guérir. Les jeunes enfants font souvent mieux que les enfants plus âgés.
Tumeurs présentant certaines caractéristiques génétiques peuvent être plus difficiles à guérir.
Les enfants traités pour le neuroblastome peuvent être à risque de contracter un deuxième cancer différent à l'avenir.
Complications possibles
Propagation (métastase) de la tumeur
Dommages et la perte de la fonction de l'organe impliqué (s)
o L'insuffisance rénale
o Insuffisance hépatique
o La perte de cellules du sang produit par la moelle osseuse
o Diminution de la résistance à l'infection
o D'autres défaillances du système d'organes
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant présente des symptômes de neuroblastome. Diagnostic et le traitement précoce améliore les chances d'un bon résultat.