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mardi 29 juillet 2014

Qu'est-ce que l'épidermolyse bulleuse simplex?

L'épidermolyse bulleuse (EB) simplex est une maladie rare de la peau héréditaire qui provoque des cloques. Dans la forme la plus courante, les ampoules ont tendance à se limiter à la paume des mains et la plante, bien que parfois ils se produisent dans la bouche, et sont les plus gênants pendant la saison chaude. La forme la plus grave est appelé EB simplex de Dowling-Meara et les personnes touchées ont des cloques plus répandue qui ne varie pas en fonction de la période de l'année. EB simplex est différente de la jonction et formes dystrophiques de EB, et si vous avez EB simplex vous n'irez pas à développer ces autres types d'EB.

Quelles sont les causes épidermolyse bulleuse simplex?

La couche supérieure de la peau (l'épiderme) est composée de couches de cellules. Chaque cellule possède un squelette interne formé de protéines (kératines), ce qui lui donne la force et la forme. Dans EB simple, il y a une faiblesse dans l'une de ces protéines (généralement de type 5 ou de type 14 kératine, mais très occasionnellement une autre protéine appelée plectine), ce qui provoque les cellules affectées à être moins élastique et à la rupture lorsqu'il est soumis à un stress physique, même mineure. Lorsque les cellules se brisent, ils se séparent l'une de l'autre, le liquide s'accumule entre eux et une vésicule se forme.
La faiblesse de la protéine est provoquée par une anomalie mineure (une mutation) dans le gène responsable de la production de cette protéine. Une variété de ces mutations ont été identifiées dans EB simplex, dont certains sont communs parmi les personnes atteintes de la maladie tandis que d'autres ne se trouvent que dans les familles monoparentales.

Épidermolyse bulleuse simplex est une maladie héréditaire?

Oui. Elle est héritée de façon dominante. Cela signifie que l'un des parents d'une personne touchée sera également ont généralement la condition, bien qu'il soit possible pour EB simplex à comparaître pour la première fois chez une personne qui n'a pas d'autre membre de la famille touchés. Toute personne qui a EB simplex peut passer de l'état à ses enfants: il y a une chance de 50% que l'enfant d'un parent atteint héritera la tendance des cloques. EB simplex affecte les hommes et les femmes également. Ce n'est pas une infection, il n'est pas contagieux et elle n'est pas due à une allergie.

Quels sont les symptômes de l'épidermolyse bulleuse simplex?

Le principal symptôme de l'EB simplex est caniculaire, qui est souvent douloureuse et qui peut parfois affecter de manière significative les activités quotidiennes de la vie et interférer avec l'école et le travail.
Communément, les cloques Pour la première fois au cours de la petite enfance, affectant des sites de friction tels que dans les zones élastiques d'une couche ou, pendant la phase de ramper, les mains et les genoux. Plus tard, des cloques douloureuses ont tendance à se développer sur la plante après la marche seulement sur de courtes distances. La formation de cloques est plus gênante pendant la saison chaude, et quelques individus peuvent même être gratuits de cloques pendant l'hiver. Écrit avec des stylos et des crayons peut provoquer des cloques apparaissent sur les doigts, surtout chez les enfants. Cloques peuvent aussi apparaître sous les vêtements près du corps tels que ceintures, colliers ou les nervures de chaussettes. Quelques personnes trouvent que les aliments chauds ou les boissons provoquer des cloques dans la bouche
.
Dans la variante de Dowling-Meara de EB simplex, cloques apparaissent pour la première fois à un âge précoce, habituellement en quelques jours suivant la naissance. Ils peuvent se produire n'importe où sur le corps. Dans certains cas, ils peuvent disparaître pendant une courte période au cours d'une maladie fébrile.
Épaississement de la peau sur les paumes et les plantes, parfois associée à une tendance accrue à la transpiration à ces sites, peut être une caractéristique d’EB simplex.

Bien que des cloques anormales tendent à être longues de la vie, il devient parfois un peu moins grave dans la vie adulte. Dowling Meara-EB simplex améliore souvent de façon spectaculaire après la petite enfance.

Qu'est-ce que l'épidermolyse bulleuse simplex ressembler?

Les ampoules de type simplex EB le même aspect que les ampoules que n'importe qui peut obtenir à la suite de la friction de la peau. Cependant, même si elles varient en taille, ils ont tendance à être grand et nombreux, mais guérir sans laisser de cicatrices. Dans la variante de Dowling-Meara, des cloques ont tendance à se produire en grappes sur le corps et les membres, de guérison souvent quitter pigmentation résiduelle.

Comment l'épidermolyse bulleuse simplex sera diagnostiquée?

Le diagnostic d’EB simplex peut généralement être fait sur la base de l'histoire de l'individu (surtout si d'autres membres de la famille sont touchés) et la distribution des cloques. Parfois, en cas d'incertitude sur le diagnostic, votre dermatologue peut suggérer de prendre un petit échantillon de peau pour l'examen microscopique plus détaillée. Un test sanguin peut être suggéré de chercher des mutations des gènes susceptibles d'être impliqués.

Épidermolyse bulleuse simplex peut être guéri?

Au cours des 20 dernières années, il y a eu des progrès passionnant et rapides dans la compréhension d’EB simple, mais pour le moment il n'existe aucun remède. Plusieurs laboratoires dans le monde étudient des stratégies qui, espèrent-ils conduire à un traitement efficace.
Votre dermatologue et une infirmière spécialiste vous expliquera la meilleure façon de gérer vos ampoules. Il est généralement recommandé que les nouvelles ampoules être éclaté avec une aiguille stérile, disponible auprès de votre médecin. Chez les nourrissons manipulation soigneuse et l'application de pansement non adhérent seront nécessaires. Chez les enfants plus âgés et les adultes souvent sans vinaigrette est nécessaire, cependant, s'il est requis, il est important d'utiliser un produit qui ne colle pas et endommager la peau ou causer des ampoules plus loin quand il est retiré. Pansements d'une couche de silicone en contact avec la peau sont généralement adaptés car ils sont très faciles à enlever, et les pansements d'hydrogel sont connus pour aider à refroidir la zone boursouflée et avoir un effet apaisant. Selon la gravité, l'entrée peut être exigée d'un certain nombre de spécialistes, y compris les infirmières, les dermatologues, pédiatres, spécialistes de la douleur, podologues et diététiciens.

Que puis-je faire?

Choisissez doux bien ajusté chaussures en cuir confortables et porter une paire de chaussures de rechange à changer en plus tard dans la journée. Essayez de garder les pieds au frais et la marche et limite les tâches manuelles à ce que vous savez par expérience est sûr. Les vêtements ne doivent pas être hermétiques. L'utilisation de lavages antiseptiques peut aider à réduire le risque d'infection secondaire.

Si vous avez un enfant atteint, raconter leur école / garderie sur EB simplex et assurez-vous qu'ils comprennent que votre enfant peut ne pas être en mesure de prendre part à des activités physiques.
Si votre état est très invalidant, vous pourriez être en mesure d'obtenir plus d'aide à la mobilité par l'application de l'allocation de subsistance pour handicapés (voir ci-dessous pour plus d'informations). Les autorités locales peuvent parfois offrir ou de transport de fonds à l'école pour les enfants gravement touchés. Si vous avez une voiture, envisagez de demander l'insigne de voiture d'une personne handicapée afin que vous puissiez vous garer aussi près que possible de votre destination.