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mardi 29 juillet 2014

Qu'est-ce que la maladie de Hailey-Hailey?

La maladie de Hailey-Hailey est également connue comme le pemphigus bénin familial chronique. C'est une maladie de peau héréditaire rare, dans laquelle zones squameuses rouges ou de petites cloques apparaissent sur les sites de friction.

Quelles sont les causes la maladie de Hailey-Hailey?

Il a été démontré Une petite erreur dans le code de l'ADN d'un gène sur le numéro de chromosome 3 (l'un des 46 chromosomes que nous avons tous) afin de provoquer la maladie de Hailey-Hailey. Normalement, ce gène joue un rôle en veillant à ce que les cellules de la couche externe de la peau (l'épiderme) collent ensemble correctement. Dans la maladie de Hailey-Hailey, cette adhésion des cellules est diminuée, ce qui entraîne la séparation des cellules de l'épiderme, en particulier dans les zones de la peau sujette à friction tels que l'aine et sous les bras. Le gène modifié est héréditaire et affecte les hommes et les femmes. La maladie de Hailey-Hailey n'est pas contagieuse, ou le résultat d'allergies. Il y a une tendance pour la maladie de Hailey-Hailey s'aggraver avec la transpiration et le frottement, ainsi que par temps chaud.

Est héréditaire de la maladie de Hailey-Hailey?

Oui - voir ci-dessus. La condition est héritée dans un modèle connu sous le nom «héritage dominant», ce qui signifie qu'il y a un [50:50] 1 chance sur 2 que chaque enfant d'un parent atteint héritera le problème de peau.

Quels sont les symptômes de la maladie de Hailey-Hailey?

La peau affectée peut devenir inconfortable et démangeaisons si les surfaces de la peau sont continuellement frottent les uns contre les autres, comme dans l'aine lors de la marche. Les éclosions ont tendance à s'installer dans quelques jours avec un traitement approprié (voir ci-dessous), et peuvent s'améliorer sans traitement. Très rarement, une poussée sévère dans un domaine comme l'aine, les parties génitales ou dans le pli des fesses peut faire de la marche et de travail si inconfortable que le patient peut avoir besoin de quelques jours de repos.

Qu'est-ce que la maladie de Hailey-Hailey ressembler?

Les premiers signes de la maladie apparaissent généralement entre les âges de 15 et 40 ans, mais il peut commencer en dehors de cette tranche d'âge. La gravité varie énormément et est imprévisible. , Zones squameuses rouges ou de petites cloques apparaissent dans les zones de frottement, en particulier sur les côtés du cou ou dans les plis de la peau sous les bras, l'aine ou sous les seins. La peau semble épisodes actifs inbetween tout à fait normales, et ne cicatrice pas. Beaucoup de patients remarquent que leur état de santé s'améliore à mesure qu'ils vieillissent.

Comment la maladie de Hailey-Hailey sera diagnostiquée?

Il est très commun pour la condition d'être prise pour l'eczéma, la dermatite de contact (due à une allergie), une éruption de sueur, une infection fongique ou impétigo (infection bactérienne de la peau). Si nécessaire, le diagnostic de la maladie de Hailey-Hailey peut être confirmé par l'examen d'un échantillon de la peau (biopsie) sous le microscope.

Comment la maladie de Hailey-Hailey peut être traitée?

Il y a plusieurs façons d'aider les patients atteints de la maladie de Hailey-Hailey:

Crèmes corticoïdes peuvent être très utiles et peuvent être prescrits en association avec une crème antibiotique pour prévenir l'infection de la peau. Une piqûre ou sensation de démangeaison est habituellement présent quand une fusée commence et la crème corticostéroïde peut empêcher l'éruption de se développer davantage si la crème est appliquée immédiatement. Assez de la crème doit être appliquée à la couverture de la zone touchée. La crème ne doit être utilisée une fois ou deux fois par jour sur la peau affectée. Il n'est pas nécessaire de mettre la crème de stéroïdes sur la peau affectée.
La peau affectée peut sentir, en particulier dans les zones humides. L'odeur est généralement partie de la condition de la peau mais peut signifier que des bactéries ou des levures se développent au sein de l'éruption. Lavage soigneux est important avec un substitut de savon antiseptique ou de l'huile de bain antiseptique pour prévenir l'infection se produit.
Il y a un risque accru de développer une infection de la peau si vous avez la maladie de Hailey-Hailey. Infection par des germes tels que Staphylococcus aureus peut se produire et nécessiter un traitement avec des antibiotiques oraux prescrits par votre médecin. Le virus "bouton de fièvre" (herpès simplex) provoque parfois une infection de la peau chez les patients atteints de la maladie de Hailey-Hailey. Si l'état s'aggrave subitement et est beaucoup plus douloureux que d'habitude ce peut être un signe d'une infection par le virus herpès labial. Vous devriez communiquer avec votre médecin ou un dermatologue immédiatement si cela se produit, comme vous pouvez le besoin d'un traitement anti-viral oral.
Plus récemment tacrolimus pommade a été jugé utile chez certains patients, bien que cette préparation n'a pas de licence de produit pour traiter la maladie de Hailey-Hailey.
Parfois, les traitements oraux qui affectent le système immunitaire peuvent avoir besoin d'être utilisé (par exemple corticoïdes, ciclosporine, la dapsone ou le méthotrexate. Ces médicaments ont des effets secondaires potentiellement graves et ne sont prescrites chez les patients qui ne répondent pas à la première ligne de traitement ou un traitement topique antibiotique par voie orale.
Thérapie photodynamique topique, un type de traitement par la lumière, a été signalé à aider dans certains cas résistants. Il s'agit de l'application d'une crème pour la peau affectée que sensibilisent les cellules de la peau à la lumière, suivie d'une exposition à une lampe rouge spécial 3 heures plus tard. Le traitement peut être douloureux.
D'autres approches possibles de traitement qui sont encore en cours d'évaluation comprennent l'utilisation de la toxine botulique (pour réduire la transpiration), la suppression des zones affectées par voie chirurgicale (qui peut se traduire par la formation de cicatrices), et le traitement au laser.

Prendre soin de soi (Qu'est-ce que je peux faire?)


La chaleur, la transpiration ou friction peuvent faire l'éruption développée; il est judicieux d'essayer de les éviter. Par exemple, il peut être utile pour laver une chemise neuve pour adoucir un col raide avant de le porter. Il est conseillé de porter des vêtements confortable et cool, et maintenir votre poids pour minimiser la friction. Éviter la transpiration et le frottement en faisant des exercices comme la natation, plutôt que des activités telles que le cyclisme. Vacances dans les pays chauds et humides peuvent aggraver l'état.