La maladie de
Hailey-Hailey est également connue comme le pemphigus bénin familial chronique.
C'est une maladie de peau héréditaire rare, dans laquelle zones squameuses
rouges ou de petites cloques apparaissent sur les sites de friction.
Quelles sont les
causes la maladie de Hailey-Hailey?
Il a été
démontré Une petite erreur dans le code de l'ADN d'un gène sur le numéro de
chromosome 3 (l'un des 46 chromosomes que nous avons tous) afin de provoquer la
maladie de Hailey-Hailey. Normalement, ce gène joue un rôle en veillant à ce
que les cellules de la couche externe de la peau (l'épiderme) collent ensemble
correctement. Dans la maladie de Hailey-Hailey, cette adhésion des cellules est
diminuée, ce qui entraîne la séparation des cellules de l'épiderme, en
particulier dans les zones de la peau sujette à friction tels que l'aine et
sous les bras. Le gène modifié est héréditaire et affecte les hommes et les
femmes. La maladie de Hailey-Hailey n'est pas contagieuse, ou le résultat
d'allergies. Il y a une tendance pour la maladie de Hailey-Hailey s'aggraver
avec la transpiration et le frottement, ainsi que par temps chaud.
Est héréditaire
de la maladie de Hailey-Hailey?
Oui - voir
ci-dessus. La condition est héritée dans un modèle connu sous le nom «héritage
dominant», ce qui signifie qu'il y a un [50:50] 1 chance sur 2 que chaque
enfant d'un parent atteint héritera le problème de peau.
Quels sont les
symptômes de la maladie de Hailey-Hailey?
La peau affectée
peut devenir inconfortable et démangeaisons si les surfaces de la peau sont
continuellement frottent les uns contre les autres, comme dans l'aine lors de
la marche. Les éclosions ont tendance à s'installer dans quelques jours avec un
traitement approprié (voir ci-dessous), et peuvent s'améliorer sans traitement.
Très rarement, une poussée sévère dans un domaine comme l'aine, les parties
génitales ou dans le pli des fesses peut faire de la marche et de travail si
inconfortable que le patient peut avoir besoin de quelques jours de repos.
Qu'est-ce que la
maladie de Hailey-Hailey ressembler?
Les premiers
signes de la maladie apparaissent généralement entre les âges de 15 et 40 ans,
mais il peut commencer en dehors de cette tranche d'âge. La gravité varie
énormément et est imprévisible. , Zones squameuses rouges ou de petites cloques
apparaissent dans les zones de frottement, en particulier sur les côtés du cou
ou dans les plis de la peau sous les bras, l'aine ou sous les seins. La peau semble
épisodes actifs inbetween tout à fait normales, et ne cicatrice pas. Beaucoup
de patients remarquent que leur état de santé s'améliore à mesure qu'ils
vieillissent.
Comment la
maladie de Hailey-Hailey sera diagnostiquée?
Il est très
commun pour la condition d'être prise pour l'eczéma, la dermatite de contact
(due à une allergie), une éruption de sueur, une infection fongique ou impétigo
(infection bactérienne de la peau). Si nécessaire, le diagnostic de la maladie
de Hailey-Hailey peut être confirmé par l'examen d'un échantillon de la peau
(biopsie) sous le microscope.
Comment la
maladie de Hailey-Hailey peut être traitée?
Il y a plusieurs
façons d'aider les patients atteints de la maladie de Hailey-Hailey:
Crèmes
corticoïdes peuvent être très utiles et peuvent être prescrits en association
avec une crème antibiotique pour prévenir l'infection de la peau. Une piqûre ou
sensation de démangeaison est habituellement présent quand une fusée commence
et la crème corticostéroïde peut empêcher l'éruption de se développer davantage
si la crème est appliquée immédiatement. Assez de la crème doit être appliquée
à la couverture de la zone touchée. La crème ne doit être utilisée une fois ou
deux fois par jour sur la peau affectée. Il n'est pas nécessaire de mettre la
crème de stéroïdes sur la peau affectée.
La peau affectée
peut sentir, en particulier dans les zones humides. L'odeur est généralement
partie de la condition de la peau mais peut signifier que des bactéries ou des
levures se développent au sein de l'éruption. Lavage soigneux est important
avec un substitut de savon antiseptique ou de l'huile de bain antiseptique pour
prévenir l'infection se produit.
Il y a un risque
accru de développer une infection de la peau si vous avez la maladie de
Hailey-Hailey. Infection par des germes tels que Staphylococcus aureus peut se
produire et nécessiter un traitement avec des antibiotiques oraux prescrits par
votre médecin. Le virus "bouton de fièvre" (herpès simplex) provoque
parfois une infection de la peau chez les patients atteints de la maladie de
Hailey-Hailey. Si l'état s'aggrave subitement et est beaucoup plus douloureux
que d'habitude ce peut être un signe d'une infection par le virus herpès
labial. Vous devriez communiquer avec votre médecin ou un dermatologue
immédiatement si cela se produit, comme vous pouvez le besoin d'un traitement
anti-viral oral.
Plus récemment
tacrolimus pommade a été jugé utile chez certains patients, bien que cette
préparation n'a pas de licence de produit pour traiter la maladie de Hailey-Hailey.
Parfois, les
traitements oraux qui affectent le système immunitaire peuvent avoir besoin
d'être utilisé (par exemple corticoïdes, ciclosporine, la dapsone ou le
méthotrexate. Ces médicaments ont des effets secondaires potentiellement graves
et ne sont prescrites chez les patients qui ne répondent pas à la première
ligne de traitement ou un traitement topique antibiotique par voie orale.
Thérapie
photodynamique topique, un type de traitement par la lumière, a été signalé à
aider dans certains cas résistants. Il s'agit de l'application d'une crème pour
la peau affectée que sensibilisent les cellules de la peau à la lumière, suivie
d'une exposition à une lampe rouge spécial 3 heures plus tard. Le traitement
peut être douloureux.
D'autres
approches possibles de traitement qui sont encore en cours d'évaluation
comprennent l'utilisation de la toxine botulique (pour réduire la
transpiration), la suppression des zones affectées par voie chirurgicale (qui
peut se traduire par la formation de cicatrices), et le traitement au laser.
Prendre soin de
soi (Qu'est-ce que je peux faire?)
La chaleur, la
transpiration ou friction peuvent faire l'éruption développée; il est judicieux
d'essayer de les éviter. Par exemple, il peut être utile pour laver une chemise
neuve pour adoucir un col raide avant de le porter. Il est conseillé de porter
des vêtements confortable et cool, et maintenir votre poids pour minimiser la
friction. Éviter la transpiration et le frottement en faisant des exercices
comme la natation, plutôt que des activités telles que le cyclisme. Vacances
dans les pays chauds et humides peuvent aggraver l'état.