C'est une maladie de peau héréditaire rare, dans laquelle la peau dans certaines zones développe un grand nombre de petits bosses verruqueux brunâtres.
Quelles sont les causes de la maladie de Darier?
Dans la couche externe (épiderme) de la peau normale, les cellules de la peau sont maintenues ensemble comme des briques dans un mur cimenté. Dans la maladie de Darier les jonctions adhésives qui maintiennent les cellules de la peau ne sont pas faites correctement, et la peau peut devenir écailleuse ou des cloques en morceaux ou même formulaire. Il n'est pas due à une allergie et elle n'est pas contagieuse (la capture).
Est-il héréditaire?
Oui. Il fonctionne dans certaines familles, étant héréditaire dans une configuration connue comme la transmission dominante. Cela signifie qu'il ya un 1 sur 2 (50:50) chance que chaque enfant d'un parent atteint héritera de la condition. Il affecte les hommes et les femmes. Sa sévérité peut varier considérablement au sein d'une seule famille; et si une personne est gravement touchée, cela ne signifie pas nécessairement que les autres membres de la famille qui héritent de l'état auront également une maladie grave.
Quels sont les symptômes de la maladie de Darier?
Le prurit est très commun. La peau affectée peut sentir désagréable, en particulier dans les zones humides. Ceci est probablement dû à l'augmentation du nombre de bactéries de la peau ordinaires qui croissent dans la peau affectée. L'apparition de l'éruption, et son odeur, peut être gênant.
Un quart des patients remarqué que son état s'améliore à mesure qu'ils vieillissent. Certaines personnes trouvent que le soleil provoque leur maladie de Darier pour éclater. Certaines femmes remarquent qu'il s'aggrave à l'époque de leurs périodes.
Qu'est-ce que ça ressemble?
Les premiers signes de la maladie apparaissent habituellement entre les âges de 6 et 20. Petite brunâtre, bosses rugueuses sur le dessus se développent sur la peau. La gravité de l'état varie beaucoup et est imprévisible. L'éruption est souvent sur la poitrine, le cou ou le haut du dos au début, mais le boss verruqueux peut se produire sur n'importe quelle partie du corps, y compris les plis de la peau et la peau sous les seins. Il est rare que les gens ont beaucoup de mal sur le visage à l'exception de la peau sur le front près de la racine des cheveux.
Les ongles sont généralement touchées. Ils ont tendance à être plutôt fragile, diviser facilement et regarder comme si ils ont été mordus ou semblent sales. Il peut y avoir de longues lignes rouges ou blancs très évidentes sur toute la longueur des ongles. Les changements des ongles et / ou plates "verrues" sur le dos des mains sont souvent présents dans l'enfance, bien avant qu'il n'y ait d'autres modifications de la peau. Fosses ou de petites zones de peau dure se produisent sur les paumes des mains et moins souvent la plante des pieds. Parfois il peut y avoir de petites taches à l'intérieur de la bouche et ceux-ci peuvent donner le toit de la bouche une sensation rugueuse.
Comment peut-elle être diagnostiquée?
Le diagnostic peut souvent être effectuée sur l'apparition de l'éruption et le fait qu'il fonctionne dans les familles. Pour le confirmer, un petit échantillon de peau (biopsie) peut être retiré sous anesthésie locale et examiné au microscope dans le laboratoire.
La maladie de Darier peut être guérie?
Non, il n'y a pas de remède, mais il ya plusieurs façons de l'aider.
Comment la maladie de Darier peut être traitée?
S'il n'y a pas de symptômes, le traitement n'est pas nécessaire. Des mesures simples comme porter des vêtements en coton, en minimisant la transpiration et la protection solaire peuvent réduire les poussées.
Les traitements topiques:
crèmes hydratantes peuvent soulager certains des démangeaisons et des irritations. Parfois, crèmes corticoïdes sont utiles si la peau est très prurigineuse. Crèmes antibiotiques peuvent être utilisés si la peau devient infecté. Lavage soigneux est important et en plus, les solutions antiseptiques pour le bain et crèmes antiseptiques peut aider, surtout si il y a un problème avec l'odeur.
Pour une maladie localisée, crèmes rétinoïdes topiques peuvent être utiles. Cependant, l'irritation est un facteur limitant, si des émollients et des corticostéroïdes topiques peuvent être utilisés en combinaison avec ceux-ci pour réduire l'irritation.
Topique 5-fluoro-uracile, qui est utilisé pour traiter d'autres affections de la peau (par exemple, la kératose actinique), a été utilisé efficacement dans certains cas de la maladie de Darier.
Traitements oraux:
Si une infection bactérienne secondaire est grave, les antibiotiques oraux peut être nécessaire et les infections d'herpès labial (herpès simplex) nécessitent un traitement à l'acyclovir par voie orale.
Pour le traitement de la maladie plus sévère avec des comprimés de rétinoïdes tels que l'acitrétine ou l'isotrétinoïne peut être jugé. Ciclosporine est parfois utilisé «off-licence 'pour aider à contrôler la maladie de Darier. Vous pouvez discuter avec votre dermatologue.
D'autres traitements utiles:
Le traitement au laser des zones de forte épaisseur a été rapporté comme étant couronnée de succès.
La thérapie photodynamique qui est utilisé pour traiter d'autres affections de la peau (par exemple, la kératose actinique) a été utilisée efficacement dans certains cas de la maladie de Darier.
L'excision chirurgicale ou dermabrasion (enlever les couches de surface) des zones très épais a été utilisée de temps en temps.
Que puis-je faire?
La plupart des personnes atteintes de la maladie de Darier mènent une vie pleine, normales et n'ont pas d'autres problèmes médicaux. Moins d'un quart besoin d'aucun arrêt de travail ou à l'école parce que la peau est un problème. Cependant, il est judicieux d'essayer d'éviter la chaleur excessive, la sueur, l'humidité, la lumière du soleil, et un traumatisme mécanique, car ils peuvent rendre la peau pire.