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mardi 29 juillet 2014

Quelle est l'érythropoïèse protoporphyrie?

Le terme «érythropoïétine» désigne associé à des cellules rouges du sang («erythro») et leur formation ("-poïétique '). Les porphyries sont un groupe de maladies rares causées par quelque chose qui ne va pas avec la production de produits chimiques appelés porphyrines. Ces produits chimiques sont les éléments constitutifs de l'hème, qui, lorsqu'il est combiné avec une protéine (la globine), forme l'hémoglobine, le matériau dans les globules rouges qui transporte l'oxygène autour du corps. Dans le cas d'EPP, il existe une accumulation d'une de ces porphyrines (protoporphyrine) dans le sang, notamment dans les globules rouges. Cela conduit à une sensibilité à la lumière du soleil.

Quelles sont les causes du PPE?

Une enzyme est une protéine qui aide à convertir une substance chimique à un autre. En PPE, il y a une pénurie d'un enzyme particulière (ferrochélatase), ce qui permet normalement de convertir protoporphyrine dans l'hème par l'ajout de fer à elle. En raison de cette déficience enzymatique, les niveaux protoporphyrine s'accumulent dans le sang. Comme le sang passe à travers la peau, la protoporphyrine absorbe l'énergie du soleil et cette déclenche une réaction chimique qui peut endommager légèrement les tissus environnants. Les terminaisons nerveuses de la peau interprètent comme des démangeaisons ou une sensation de brûlure, et si les vaisseaux sanguins sont touchés, ils peuvent fuite de liquide, provoquant un gonflement.

La lumière qui absorbe protoporphyrine est différente de celle qui provoque des coups de soleil ordinaire. Habituellement les coups de soleil est causée par les courtes longueurs d'onde de la lumière ultraviolette (UVB), mais en PPE de la peau est plus sensible aux longueurs d'onde de l'ultraviolet (UVA) et à la lumière visible.

Est héréditaire PPE?

Oui, mais il n'est pas toujours des antécédents familiaux de la maladie. Tout le monde a deux gènes pour ferrochélatase dans chaque cellule de son corps (celui qui vient de leur mère et l'autre de leur père). Dans la plupart des familles, PPE se produit quand un individu affecté hérite d'un gène codant pour une enzyme ferrochélatase gravement déficiente d'un parent, et un gène moins sévèrement touchés de l'autre parent. Le gène moins sévèrement atteints est assez fréquent, étant présent dans environ 10% de la population en général, mais il ne provoque jamais PPE par lui-même. La génétique est assez complexe et les conseils de votre service de génétique locale peuvent être utiles.

Quels sont les symptômes de la PPE?

Typiquement PPE commence par une sensibilité anormale à la lumière du soleil. L'exposition au soleil provoque des picotements, des démangeaisons ou de brûlure, qui peut être associée à une rougeur et gonflement. Ces symptômes surviennent généralement au bout de quelques minutes d'exposition de la peau aux rayons du soleil, et souvent ils prennent des heures ou des jours à résoudre. Pendant ce temps, la peau peut se sentir plus sensible que d'habitude à des températures extrêmes. La production de ces changements lumière n'a pas besoin d'être direct - lumière réfléchie sur l'eau et le sable, ou de passer à travers une vitre, y compris les pare-brise de voiture, peuvent aussi causer des symptômes.

PPE commence habituellement dans l'enfance, et affecte les hommes et les femmes également. Les bébés peuvent pleurer ou de crier après être sorti dans la lumière du soleil; et les enfants plus âgés peuvent se plaindre de brûlure et d'essayer d'agiter leurs mains en l'air, ou de les mettre dans l'eau froide pour essayer de soulager la douleur. Un très petit nombre de personnes qui ont eu avec EPP pendant de nombreuses années peut développer des lésions du foie. Heureusement cela est rare.

Qu'est-ce que PPE ressembler?

Malgré l'inconfort sévère, il peut n’y avoir rien d'anormal à voir sur la peau. Parfois, il peut être un gonflement de la peau, d'abord comme une urticaire. Avec le temps, certaines personnes développent un épaississement de la peau sur leurs doigts, et les petites cicatrices sur la peau exposée au soleil tels que celui sur les joues, le nez et le dos des mains. Cependant, ces modifications de la peau montrent une grande variation entre les différents individus.

Comment est diagnostiquée PPE?

Le diagnostic est généralement suspecté de l'histoire, et peut être confirmé par un test sanguin. Cela permet de mesurer la quantité de protoporphyrine dans le sang (de protoporphyrine de sérum) et dans les globules rouges (érythrocytes protoporphyrine libre). Certains médecins seront également demander un échantillon de selles pour mesurer le niveau de protoporphyrine dans les fèces. Pas de tests d'urine sont pertinents à cette condition, sauf à exclure d'autres types de porphyrie.

Bien qu'il soit peu probable que vous allez développer des problèmes de foie comme une complication de la PPE, votre médecin peut surveiller la façon dont votre foie fonctionne par des tests sanguins annuels. Si il n'y a aucune preuve d'une détérioration de la fonction hépatique, il ya certaines interventions qui peuvent aider à arrêter ou inverser cette tendance.

Comme PPE affecte la production de l'hémoglobine, il n'est pas rare pour les personnes atteintes du PPE à être légèrement anémiques. Votre médecin sera sans doute aussi de mesurer votre taux de sang pour s'assurer que vous n'êtes pas en train de devenir trop anémique.

PPE peut être guéri?

À l'heure actuelle, il n'existe aucun remède pour PPE.

Comment PPE peut être traitée?

Le but de la plupart des traitements est de donner à votre peau une protection supplémentaire contre la lumière du soleil, de sorte que vous tolérez mieux la lumière solaire. Conseils sur les vêtements et les écrans solaires est donnée plus loin dans cette notice.

Les traitements médicaux pour PPE comprennent l'utilisation de:

Le bêta-carotène. Ceci est dérivé de la substance chimique qui rend les carottes orange. Certaines personnes atteintes de PPE trouvent que la prise de capsules de bêta-carotène est utile. Les capsules sont disponibles sur ordonnance (fournisseur détails sont donnés à la fin de la feuille), sont pris par la bouche, et l'habitude de donner à la peau une couleur légèrement orangée. Ce médicament est considéré comme sûr, mais peut parfois provoquer une légère maux d'estomac. De grandes études ont montré, il peut aussi y avoir un risque accru de cancer du poumon chez les fumeurs.
Les antihistaminiques.  Ces comprimés ou sirops peuvent aider les quelques personnes pour lesquelles la réponse de l'urticaire de la peau est un problème majeur.
Photothérapie. bande étroite UVB et PUVA thérapie sont les types de traitement par la lumière ultraviolette utilisée dans les services de dermatologie. Ils entraînent une exposition attention à la lumière ultraviolette artificielle, généralement trois fois par semaine pendant environ cinq semaines au printemps, pour permettre à la peau de s'épaissir légèrement et développer un bronzage. Cela agit comme un écran solaire naturel et peut améliorer la tolérance à l'exposition au soleil pendant l'été.
Les traitements être encore développées comprennent l'utilisation possible de L-acétyl-cystéine, MSH (afamelanotide), et la peinture de la dihydroxyacétone.

Prendre soin de soi (Qu'est-ce que je peux faire?)

Il est judicieux d'éviter l'exposition inutile à sunlight.Other mesures utiles comprennent le port de vêtements protecteurs et l'utilisation d'écrans solaires:

Les vêtements  Simple mesures comprennent le port de vêtements fabriqués à partir de tissu tissé serré, manches longues, un chapeau (idéalement bords ou Légion étrangère de style); chaussures plutôt que des sandales et des gants, en particulier pour la conduite.
Les écrans solaires. Comme PPE se caractérise par une sensibilité principalement à la lumière visible, les écrans solaires classiques qui sont formulées pour protéger contre les rayons ultraviolets (UVB) en particulier ne sont généralement pas efficaces. Les filtres solaires réfléchissants qui sont basés sur le dioxyde de titane ou l'oxyde de zinc sont plus efficaces car ils couvrent UVA, UVB, et la lumière visible à un degré. Au Royaume-Uni, le SPF (facteur de protection solaire) nombre vous indique l'efficacité de la crème solaire est pour UVB, et le nombre d'étoiles (on trouve habituellement sur ​​le dos de la bouteille, avec un maximum de 4 étoiles) donne une mesure de la protection contre les UVA.
Ambre Solaire  lotion FPS 60 
Delph  lotion SPF25
Delph  lotion FPS 30
E45 Sun  lotion SPF25  
E45 Sun  lotion SPF50  
SunSense  Ultra FPS 60
Ultrablock  crème SPF30
Vichy facteur 60A

Un écran solaire teinté réfléchissant, qui est disponible en 3 couleurs, est disponible sur prescription de Tayside Pharmaceuticals (voir ci-dessous pour plus de détails). Ceux-ci peuvent être mélangés pour obtenir une bonne correspondance des couleurs avec votre peau.

Réactions à d'autres médicaments:
Contrairement à d'autres types de porphyrie, PPE ne pas provoquer porphyrie «crises» comme un effet de certains médicaments et les anesthésiques. Certains médecins et pharmaciens confondent PPE avec ces autres porphyries et peuvent vous dire d'éviter certains médicaments. En général, vous pouvez prendre les médicaments de votre santé nécessite.

Opérations chirurgicales.: 
Pendant l'opération, les personnes PPE sont à risque de brûlures les blessures à la peau et les organes internes exposés aux fortes lumières trouvés dans les salles d'opération. Ceci est particulièrement le cas dans ceux ayant une insuffisance hépatique. Les mesures visant à réduire les risques de la chirurgie comprennent blindage toutes les lumières en utilisant un filtre d'acrylate de couleur jaune pour couper des longueurs d'onde de lumière ci-dessous sur 530 nm (comme TA81 XSR (Madico) ou Bexfilm U (Summerside Stores)). De même, des fenêtres adjacentes aux patients dans des domaines tels que les quartiers devraient filtres appliqués. Certaines personnes peuvent avoir besoin d'appliquer les films de fenêtre photoprotecteurs spéciaux pour les fenêtres de leur voiture et la maison, afin de bloquer les rayons UVA et UVB. Ces films de protection peuvent cesser de fonctionner et doit être remplacée après environ cinq ans. Certains constructeurs automobiles offrent UV verre de protection en standard ou en option, mais la plupart des fenêtres de la voiture ne bloquent pas la lumière UV. Y notre dermatologue ou un groupe de soutien aux patients peuvent être en mesure de vous conseiller sur les fournisseurs de film de protection UV.

La vitamine D des conseils

Les preuves concernant les effets sur la santé des taux de vitamine D sérique, l'exposition au soleil et de vitamine D ne soient pas concluantes. Éviter toute exposition au soleil si vous souffrez de sensibilité à la lumière, ou à réduire le risque de mélanome et d'autres cancers de la peau, peut être associée à une carence en vitamine D.


Les personnes en évitant toute exposition au soleil devraient envisager d'avoir leur sérum vitamine D mesurée. Si les niveaux sont réduites ou déficiente, ils voudront peut-être envisager de prendre complémentaire vitamine D3, 10-25 microgrammes par jour, et d'accroître leur consommation d'aliments riches en vitamine D tels que les poissons gras, les œufs, la viande, les margarines enrichies et les céréales. Les suppléments de vitamine D3 sont largement disponibles dans les magasins d'aliments naturels.