Le trouble de la coagulation est un acquis ou d'une maladie héréditaire qui se caractérise par des saignements excessifs dans les personnes touchées par la maladie.
Dans notre corps, le sang circule dans les vaisseaux sanguins appelés les veines, les artères et les capillaires. Si il y a une fissure ou avarie de cet appareil, puis le saignement se produit dans les organes ou externe.
Troubles de la coagulation
Dans des conditions normales, notre corps a recours à son propre mécanisme pour faire face à une hémorragie à travers un processus appelé hémostase. Durant ce processus, les vaisseaux sanguins se contractent pour diminuer le débit de sang et de plaquettes dans le sang s'accumulent pour former un bouchon. Il est ensuite stabilisée par une pellicule de fibrine qui forme une barrière. Cette barrière reste en place jusqu'à ce que la blessure est complètement guérie. Le processus de formation d'un caillot, comprenant un éventail de facteurs de coagulation, survient séquentiellement dans une coagulation «en cascade». Le caillot est dissous (fibrinolyse) une fois que la blessure est guérie.
Chez les personnes atteintes de troubles de saignement, le processus de coagulation est altérée et il en résulte des saignements spontanés. Si un composant qui aide à la coagulation est absent, déficient ou est dysfonctionnel, alors il en résulte un saignement excessif. Les troubles sont d'abord détectés durant la petite enfance et le saignement résultant peuvent être très graves. Conditions de saignement n'ont pas un remède permanent. Ils peuvent, cependant, être gérés.
Le trouble de la coagulation est un acquis ou d'une maladie héréditaire qui se caractérise par des saignements excessifs dans les personnes touchées par la maladie.
Dans notre corps, le sang circule dans les vaisseaux sanguins appelés les veines, les artères et les capillaires. Si il y a une fissure ou avarie de cet appareil, puis le saignement se produit dans les organes ou externe.
Troubles de la coagulation
Dans des conditions normales, notre corps a recours à son propre mécanisme pour faire face à une hémorragie à travers un processus appelé hémostase. Durant ce processus, les vaisseaux sanguins se contractent pour diminuer le débit de sang et de plaquettes dans le sang s'accumulent pour former un bouchon. Il est ensuite stabilisée par une pellicule de fibrine qui forme une barrière. Cette barrière reste en place jusqu'à ce que la blessure est complètement guérie. Le processus de formation d'un caillot, comprenant un éventail de facteurs de coagulation, survient séquentiellement dans une coagulation «en cascade». Le caillot est dissous (fibrinolyse) une fois que la blessure est guérie.
Causes des troubles de la coagulation
Les causes de troubles de la coagulation comprennent: - la structure anormale des vaisseaux sanguins de production ou la fonction de la facteurs de coagulation développement d'anticorps contre un ou plusieurs de la coagulation anormale facteurs Anomalie dans la production ou le fonctionnement des plaquettes Anomalie dans la stabilité du caillot de sang hérité troubles de la coagulation causées par une déficience ou un dysfonctionnement d'un composant unique de la coagulation.
Types
Les problèmes structurels, y compris les vaisseaux sanguins
a) des conditions héritées
La télangiectasie hémorragique - Chez les patients atteints de ce trouble vaisseaux theblood sont très fragiles par rapport aux cellules normales, ce qui conduit à des épisodes hémorragiques répétés syndrome d'Ehlers-Danlos -. Voici thecollagen qui prend en charge les vaisseaux sanguins est exceptionnellement faible et élastique, rendant les vaisseaux sanguins plus vulnérables et sujets aux blessures
b) Acquisition de conditions de purpura allergique -.
Ici les petits vaisseaux sanguins sont enflammées et sont à un risque de fuite. Cette condition pourrait être aiguë ou chronique dans la nature et peut être le résultat d'une réaction auto-immune. Déficit en plaquettes ou de dysfonctionnement
a) les conditions héritées d'un large éventail de maladies héréditaires peuvent entraîner des troubles plaquettaires.
b) une déficience de conditions acquis de la moelle osseuse peut causer une production insuffisante de plaquettes thrombopénique immunologique purpura (ITP) -.. d'une maladie auto-immune impliquant les plaquettes, qui peut effacer de sa propre Certains médicaments tels que la quinine, les sulfamides ou les sels d'or peuvent réduire le nombre de plaquettes médicaments tels que l'aspirine et non-stéroïdiens anti-inflammatoire. médicaments peuvent entraîner des troubles de la fonction plaquettaire. Certaines maladies telles que le VIH, maladie des reins ou du foie, cancers comme le myélome ou la leucémie multiple, le lupus érythémateux systémique peut réduire le nombre de plaquettes. Les transfusions sanguines massives ou la chirurgie de pontage peuvent réduire la survie des plaquettes ou rendre dysfonctionnel.
Les facteurs de coagulation Déficit / Dysfonction
Conditions héritées de l'hémophilie sont un groupe de troubles héréditaires de la coagulation qui sont liées au sexe au chromosome X et sont plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. C'est parce que les femmes ayant deux chromosomes X alors que les hommes ont un seul, de sorte que le gène défectueux est garanti à manifester dans tout homme qui le porte de l'hémophilie A:. Ceci est autrement connu comme un déficit en facteur VIII La maladie peut être mortel. ou modéré selon le niveau de déficience ou un dysfonctionnement du facteur VIII de coagulation de la maladie de Von Willebrand. C'est relativement une condition commune résultant défectueux ou diminue le facteur de von Willebrand, qui est une protéine associée au facteur VIII qui permet de respecter les plaquettes sur le site lésé Autres déficits en facteur de coagulation:., un autre facteur carence importante (facteur IX) que l'hémophilie B, aussi appelée maladie de Noël II, V, VII, X -deficiencies ont également été observées entre les différentes populations de l'hémophilie a été appelé «la royale.. maladie ". La reine Victoria d'Angleterre a adopté cette mutation liée à l'X à son fils Léopold et par certains de ses filles, à diverses familles royales à travers le continent, y compris les familles royales d'Espagne, l'Allemagne et la Russie. Conditions acquis carences facteur peut être observés dans la suite conditions: -....... foie dysfonction / maladie de malabsorption des graisses carence en vitamine K présence de venin de serpent cancer médicaments / traitements présence d'anticorps qui ciblent les facteurs de coagulation spécifiques connus comme inhibiteurs du facteur Quelques types d'infections bactériennes Les quantités excessives d'anticoagulants, telles que la fonction de la warfarine ou l'héparine qui a utilisé dans certains traitements. coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est une affection aiguë principalement en raison de complications de la naissance de l'enfant ou due à des infections ou des tumeurs malignes.
b) Acquisition de conditions de purpura allergique -.
Ici les petits vaisseaux sanguins sont enflammées et sont à un risque de fuite. Cette condition pourrait être aiguë ou chronique dans la nature et peut être le résultat d'une réaction auto-immune. Déficit en plaquettes ou de dysfonctionnement
a) les conditions héritées d'un large éventail de maladies héréditaires peuvent entraîner des troubles plaquettaires.
b) une déficience de conditions acquis de la moelle osseuse peut causer une production insuffisante de plaquettes thrombopénique immunologique purpura (ITP) -.. d'une maladie auto-immune impliquant les plaquettes, qui peut effacer de sa propre Certains médicaments tels que la quinine, les sulfamides ou les sels d'or peuvent réduire le nombre de plaquettes médicaments tels que l'aspirine et non-stéroïdiens anti-inflammatoire. médicaments peuvent entraîner des troubles de la fonction plaquettaire. Certaines maladies telles que le VIH, maladie des reins ou du foie, cancers comme le myélome ou la leucémie multiple, le lupus érythémateux systémique peut réduire le nombre de plaquettes. Les transfusions sanguines massives ou la chirurgie de pontage peuvent réduire la survie des plaquettes ou rendre dysfonctionnel.
Les facteurs de coagulation Déficit / Dysfonction
Conditions héritées de l'hémophilie sont un groupe de troubles héréditaires de la coagulation qui sont liées au sexe au chromosome X et sont plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. C'est parce que les femmes ayant deux chromosomes X alors que les hommes ont un seul, de sorte que le gène défectueux est garanti à manifester dans tout homme qui le porte de l'hémophilie A:. Ceci est autrement connu comme un déficit en facteur VIII La maladie peut être mortel. ou modéré selon le niveau de déficience ou un dysfonctionnement du facteur VIII de coagulation de la maladie de Von Willebrand. C'est relativement une condition commune résultant défectueux ou diminue le facteur de von Willebrand, qui est une protéine associée au facteur VIII qui permet de respecter les plaquettes sur le site lésé Autres déficits en facteur de coagulation:., un autre facteur carence importante (facteur IX) que l'hémophilie B, aussi appelée maladie de Noël II, V, VII, X -deficiencies ont également été observées entre les différentes populations de l'hémophilie a été appelé «la royale.. maladie ". La reine Victoria d'Angleterre a adopté cette mutation liée à l'X à son fils Léopold et par certains de ses filles, à diverses familles royales à travers le continent, y compris les familles royales d'Espagne, l'Allemagne et la Russie. Conditions acquis carences facteur peut être observés dans la suite conditions: -....... foie dysfonction / maladie de malabsorption des graisses carence en vitamine K présence de venin de serpent cancer médicaments / traitements présence d'anticorps qui ciblent les facteurs de coagulation spécifiques connus comme inhibiteurs du facteur Quelques types d'infections bactériennes Les quantités excessives d'anticoagulants, telles que la fonction de la warfarine ou l'héparine qui a utilisé dans certains traitements. coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est une affection aiguë principalement en raison de complications de la naissance de l'enfant ou due à des infections ou des tumeurs malignes.
Diagnostic de troubles de la coagulation
diagnostic de Saigne de trouble est une procédure étape par étape la coagulation implique une cascade d'événements
Si une personne se présente avec un épisode de saignement, le médecin peut ordonner des tests suivants: -. L'hémogramme (SRC) - Pour regarder dehors pour l'anémie et pour vérifier le nombre de plaquettes. Si une personne faible peut avoir tendance à saigner Temps de saignement (BT) -. Tests de la fonction plaquettaire et est anormale si elle est prolongée. La cause la plus fréquente de son prolongement est due à un apport de comprimé d'aspirine temps de coagulation (CT) -. Prolongée indique un déficit sévère de l'une des protéines de la coagulation temps de prothrombine (PT) de test -. Afin d'évaluer la extrinsèque et la voie de coagulation commune de céphaline. temps (PTT) Test - Pour évaluer les voies de la coagulation intrinsèques et communs Si le PT ou PTT se prolonge, d'autres essais peuvent être commandés.. Certains d'entre eux sont: - le temps de thrombine niveau fibrinogène fibrinogène produit de dégradation du facteur Dosage de l'activité pour mesurer les niveaux de différents facteurs de coagulation tels que VIII, IX et d'autres comme - II, V, VII, X, XI, XII Tests Le thromboélastographe lupus anticoagulant génétiques - Ceci peut être fait pour l'étude de la nature de l'hémophilie
Traitement des troubles de la coagulation
Il n'existe aucun remède permanent pour la plupart des troubles de la coagulation. . Typiquement, ils sont gérés, une fois diagnostiquées Le type de traitement administré dépend du type et de la gravité de la complication étapes simples dans la gestion de la maladie sont les suivants: -. D'éviter les blessures et les épisodes de saignement est la première étape vers la gestion des troubles. Ceux qui déficits en facteur graves, tels que le facteur VIII déficit devra être fourni avec ces facteurs. Formes concentrées de ceux-ci sont disponibles, mais ont tendance à être très coûteux. Ceux-ci peuvent également être administrés à titre préventif. Si le trouble de la coagulation est due à plaquettes déficientes ou dysfonctionnelles, ils peuvent être transfusées au patient. Si le trouble de saignement provient de la maladie ou plus doux de l'hémophilie A, le médicament appelé desmopressine (DDAVP de von Willebrand ) peut être donné temporaily, pour améliorer la coagulation. Si un trouble de saignement est causé par des facteurs acquis, la condition sous-jacente doit être résolu. pour par exemple si le saignement est provoqué par une maladie du foie, alors que la maladie qui doit être traitée pendant l'arrêt du saignement ou si elle est provoquée par des médicaments, les médicaments devra être ré-examiné. Une dose injectable de la vitamine K peut aider dans de telles situations. Disséminée Intravascualr coagulation (DIC), une affection aiguë, le traitement immédiat peut sauver la vie. Les traitements impliquent des plaquettes et des transfusions de facteurs de coagulation ainsi que le traitement anticoagulant comme l'administration d'héparine.