La dysplasie fibreuse (FD) est une maladie des os caractérisés par des zones de croissance anormale ou des lésions dans un ou plusieurs os où l'os normal est remplacé par du tissu osseux fibreux.
La dysplasie fibreuse est à l'état des zones de croissance anormaux d'un ou plusieurs os, où l'os normal est remplacé par du tissu osseux fibreux. Bien que n'importe quel os du corps puisse être affecté à une dysplasie fibreuse, les os les plus souvent touchées sont -
La dysplasie fibreuse des os
Crâne / os de la mâchoire / du visage bones- 46% Bones des bas limbs- 45% Os du limbs- supérieure à 6% Côtes / colonne vertébrale / clavicle- 3% Habituellement, un seul os est affectée, avec la condition connue comme la dysplasie fibreuse monostotique; lorsque plusieurs segments sont impliqués, il est connu que la dysplasie fibreuse polyostotique. La cause exacte de la dysplasie fibreuse n'est pas connue. L'os fibreux croît progressivement et se dilate, ce qui provoque une zone affaiblie de l'os. Cette zone de faiblesse osseuse peut causer de la douleur. Il peut fracturer l'os et peut conduire à des déformations. Dysplasie fibreuse de l'os peut être diagnostiquée par des tests d'imagerie de routine telles que des rayons X ou IRM. La plupart des cas sont diagnostiqués à l'adolescence et l'âge adulte et restent inchangés tout au long de la vie. Les premières manifestations de la dysplasie fibreuse sont le plus souvent chez les personnes âgées de 3-15 ans. Dysplasie fibreuse n'est curable s'il y a une lésion dans un os et que la lésion est complètement éliminée par chirurgie. Mais la plupart du temps, il y a des cellules de la dysplasie fibreuse non identifiés dans plusieurs os et il n'est pas possible d'éliminer toutes ces cellules par la chirurgie.
Quels sont les types de dysplasie fibreuse de l'os?
Dans la dysplasie fibreuse monostotique il y a atteinte osseuse unique, tandis que plusieurs os sont touchés dans la dysplasie fibreuse polyostotique.
La dysplasie fibreuse de l'os est divisée en deux types -
monostotique dysplasie fibreuse
polyostotique dysplasie fibreuse
monostotique dysplasie fibreuse
-. Dans le type monostotique de la dysplasie fibreuse, un seul os est atteint, et donc le pronostic de la dysplasie fibreuse monostotique est certainement mieux Cette affection touche principalement les personnes dans le groupe des 10-30 ans d'âge. Il s'agit d'une croissance excessive du tissu fibreux dur qui remplace le tissu osseux normal dans un seul os. Environ 70-80% des cas FD sont monostotique, survenant le plus souvent dans la nervure (28%), du fémur ou os de la cuisse (23%), le tibia ou os de la jambe, os cranio-faciales (10-25%), et de l'humérus ou os du bras . Avec la maladie monostotique, les patients aussi vieux que 20 ou 30 ans sont asymptomatiques dysplasie fibreuse polyostotique -.. Dans le type polyostotique de la dysplasie fibreuse, plus d'un os ou d'un groupe d'os est en cause, et le pronostic est moins bon Cette condition affecte un certain nombre de os dans le corps, pour la plupart des os longs. Environ 20-30% des cas FD sont polyostotique. Deux tiers des patients présentent des symptômes avant l'âge de 10 années. Polyostotique FD implique souvent la cuisse et de la jambe os, crâne et os du visage, du bassin, la colonne vertébrale et de la ceinture scapulaire. Les sites de participation sont le fémur (91%), le tibia (81%), le bassin (78%), les côtes, le crâne et les os du visage (50%), les membres supérieurs, la colonne vertébrale lombaire, de la clavicule ou clavicule, et du rachis cervical, en ordre décroissant de fréquence.
Quelles sont les causes de la dysplasie fibreuse de l'os?
La cause de la dysplasie fibreuse de l'os est inconnue.
Plusieurs théories ont été avancées pour expliquer la raison du développement de dysplasia- fibreux Une théorie attribue cette maladie à une activité anormale dans l'os formant les tissus avant la naissance. Autre théorie indique une infection localisée ou un traumatisme donne lieu à cette maladie. Dans certains cas, la dysplasie fibreuse monostotique de l'os s'est produite comme un mode autosomique récessif.
Quels sont les symptômes de la dysplasie fibreuse de l'os?
La dysplasie fibreuse de l'os peut provoquer des symptômes comme la douleur osseuse, fractures, déformations osseuses et des difficultés à marcher.
La dysplasie fibreuse de l'os peut causer peu ou pas de symptômes, en particulier si la condition est doux. Les symptômes de la dysplasie monostotique développé au cours des années de l'adolescence ou au début des années 20 alors que les symptômes de la forme polyostotique sont plus susceptibles de développer de 10 ans Les cas graves de dysplasie fibreuse peuvent causer la douleur osseuse symptoms- suivante -. Dysplasie fibreuse provoque un épaississement des os longs et la patient se plaint souvent de douleurs osseuses persistantes Fracture -. L'os touché peut subir une fracture spontanée déformation osseuse -. Les os qui supportent le poids deviennent courbés en raison de l'affaiblissement de l'intégrité structurale de l'os. Lorsque l'os de la mâchoire est en cause, il est bombé dans la mâchoire indolore affecté. Comme la lésion augmente constamment, il peut y avoir des perturbations dans les dents aussi. Dents n'éclatent pas à temps. Si les os de la face et du crâne sont impliqués, il est une déformation évidente du visage Difficulté à marcher -. La différence de longueur est présente à des degrés divers dans 70% des patients présentant une atteinte des membres inférieurs. Cela conduit à des difficultés à marcher troubles hormonaux -. Rarement, des troubles hormonaux peuvent être vus. La thyroïde, de la parathyroïde et l'hypophyse, ainsi que les ovaires peuvent être impliqués. La puberté précoce peut être vu dans la décoloration de la peau des enfants -. Parfois, des lésions brunes appelées taches «café au lait» sont présents sur la peau.
Comment dysplasie fibreuse des os est le diagnostiquée et traitée?
Le diagnostic de la dysplasie fibreuse de l'os se fait avec des rayons X. Il n'existe aucun remède pour la condition
Diagnostic:..
Rayons X d'un patient atteint de dysplasie fibreuse peut montrer une zone anormale de l'os qui a un aspect de verre dépoli, ou une déformation ou à l'expansion de l'os Une IRM et CT scan peut aider à déterminer. Sur le site de la faiblesse de l'os de traitement de traitement non chirurgical de la dysplasie fibreuse de l'os comprend - Des cas bénins Observation- de dysplasie fibreuse ne nécessitent habituellement pas de traitement si elles ne progressent pas. Les zones touchées peuvent être observées avec les radiographies périodiques. Les accolades peuvent être utilisées pour la prévention des fractures. Médicaments Médications- bisphosphonates tels que l'alendronate (Fosamax) ou pamidronate (Aredia) qui est utilisés pour traiter l'ostéoporose ont aidé certaines personnes souffrant de dysplasie fibreuse. . Bisphosphonates diminuent l'activité des cellules qui se dissolvent osseuse Le traitement chirurgical de la dysplasie fibreuse des os - Le traitement chirurgical est souvent nécessaire dans les conditions suivantes: lésions symptomatiques n'ont pas répondu à un traitement non chirurgical fracture progressive déformation Présence de chirurgie du cancer consiste à enlever la lésion osseuse ( curetage) et son remplacement par greffe osseuse d'une autre partie du corps ou de tissu osseux don d'un donneur décédé. Insertion de plaques métalliques, des tiges ou des vis peut être utile de fixer une fracture ou d'une malformation ou d'éviter les bris d'os.