La rétinite pigmentaire est une maladie des yeux dans lesquels existe une lésion de la rétine. La rétine est la couche de tissu à l'arrière de l'œil intérieur qui convertit les images lumineuses de signaux nerveux et les envoie vers le cerveau.
Autres noms
RP
Causes
La rétinite pigmentaire peut fonctionner dans les familles. Le trouble peut être causé par un certain nombre d'anomalies génétiques.
Les cellules de contrôle de vision nocturne (tiges) sont les plus susceptibles d'être affectés. Cependant, dans certains cas, les cellules cônes de la rétine sont endommagées le plus. Le principal signe de la maladie est la présence de dépôts sombres dans la rétine.
Le principal facteur de risque est une histoire de famille de la rétinite pigmentaire. Il s'agit d'une affection rare qui affecte environ 1 personne sur 4000 aux États-Unis.
Symptômes
Les symptômes apparaissent souvent dans l'enfance, mais de graves problèmes de vision ne développent généralement pas avant l'âge adulte.
• Diminution de la vision de nuit ou en faible lumière
• Perte de côté de vision (périphérique), provoquant «vision en tunnel»
• Perte de la vision centrale (dans les cas avancés)
Examens et tests
Tests pour évaluer la rétine:
• La vision des couleurs
• Examen de la rétine par ophtalmoscopie après les élèves ont été dilatée
• Angiographie à la fluorescéine
• La pression intraoculaire
• La mesure de l'activité électrique de la rétine (électrorétinogramme )
• Réponse élève reflex
• test de réfraction
• Photographie rétinienne
• test de vision latérale (test du champ visuel)
• examen à la lampe à fente
• L'acuité visuelle
Traitement
Il n'existe aucun traitement efficace de cette maladie. Le port de lunettes de soleil pour protéger la rétine contre les rayons ultraviolets peut aider à préserver la vision.
Certaines études ont suggéré que le traitement avec des antioxydants (tels que des doses élevées de vitamine A palmitate) peut ralentir la maladie. Toutefois, en prenant des doses élevées de vitamine A peut causer des problèmes hépatiques graves. Le bénéfice du traitement doit être pesé contre les risques pour le foie.
Plusieurs essais cliniques sont en cours pour étudier de nouveaux traitements pour la rétinite pigmentaire, y compris l'acide gras oméga-3, le DHA.
Implants de Microchip qui vont à l'intérieur de la rétine et agissent comme une caméra vidéo microscopique sont dans les premiers stades de développement pour le traitement de la cécité associée à cela et d'autres affections oculaires graves.
Il peut aider à voir un spécialiste basse vision, qui peut vous aider à vous adapter à la perte de vision. Faire des visites régulières à un spécialiste des soins oculaires, qui peut détecter la cataracte ou le gonflement de la rétine - qui tous deux peuvent être traités.
Outlook (pronostic)
Le désordre continuera à progresser, bien que lentement. Cécité complète est rare.
Complications possibles
Périphérique et central perte de vision finira par se produire.
Les patients atteints de rétinite pigmentaire développent souvent des cataractes à un âge précoce, ou une enflure de la rétine (œdème maculaire). Les cataractes peuvent être enlevées si elles contribuent à la perte de vision.
Beaucoup d'autres conditions ont des similitudes à la rétinite pigmentaire, y compris:
• L'ataxie de Friedreich
• Syndrome de Laurence-Moon (également appelée syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl)
• La mucopolysaccharidose de type
• M yotonic dystrophie
• Le syndrome d’Usher (une combinaison de la rétinite pigmentaire et la perte d'audition)
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si la vision de nuit devient difficile ou si vous développez d'autres symptômes de ce trouble.
Prévention
Counseling et les tests génétiques peuvent aider à déterminer si vos enfants sont à risque pour cette maladie.