Maladie veino-occlusive pulmonaire est une forme extrêmement rare de la haute pression sanguine dans les artères pulmonaires.
Autres noms
Maladie pulmonaire vaso-occlusive
Causes
Dans la plupart des cas, la cause de la maladie veino-occlusive pulmonaire est inconnue. La pression artérielle se produit dans les artères pulmonaires, qui sont les artères pulmonaires directement reliés au côté droit du cœur.
La réaction peut être liée à une infection virale. Il peut se produire en tant que complication de certaines maladies telles que le lupus, ou comme une complication de la leucémie, le lymphome, la chimiothérapie ou transplantation de moelle osseuse.
Le trouble est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes. Comme la maladie s'aggrave, il provoque rétréci veines pulmonaires, hypertension artérielle pulmonaire , et la congestion et le gonflement des poumons.
Symptômes
• Essoufflement
• Fatigue à l'effort
• Évanouissement
• Crachats de sang
• Difficulté à respirer en position couchée
examens et tests
Le médecin ou l'infirmière vous examiner et poser des questions sur vos antécédents médicaux et symptômes
L'examen peut révéler:
• Augmentation de la pression dans les veines du cou
• Ongle discothèque
• Coloration bleuâtre de la peau due à un manque d'oxygène (cyanose )
• Gonflement des jambes
Votre médecin peut entendre anormale bruits du cœur à l'écoute de la poitrine et les poumons avec un stéthoscope.
Les épreuves suivantes peuvent être faites:
• Gaz du sang artériel
• oxymétrie de sang
• La radiographie thoracique
• TDM thoracique
• Le cathétérisme cardiaque
• Les épreuves fonctionnelles respiratoires
• Échocardiogramme
• La biopsie pulmonaire
Traitement
Il n'existe actuellement aucun traitement médical efficace connu.Cependant, les médicaments suivants peuvent être utiles pour certains patients:
• médicaments vasodilatateurs (médicaments qui élargissent les vaisseaux sanguins)
• Médicaments qui contrôlent la réponse du système immunitaire (comme l'azathioprine ou stéroïdes)
Une greffe de poumon peut être nécessaire.
Outlook (pronostic)
Le résultat est souvent très pauvre chez les nourrissons avec un taux de seulement quelques semaines de survie. Survie peut être mois à quelques années chez les adultes.
Complications possibles
• Progressive difficulté à respirer
• L'hypertension artérielle pulmonaire
• Insuffisance cardiaque droite (cœur de pulmonaire)
• Crachats de sang
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des symptômes de ce trouble.