Atrésie pulmonaire est une forme de maladie cardiaque qui se produit à partir de la naissance (de maladie cardiaque congénitale), dans lequel la valve pulmonaire ne se forme pas correctement. La valvule pulmonaire est une ouverture sur le côté droit du cœur qui régule le flux sanguin du ventricule droit (chambre de pompage de droite) pour les poumons.
En atrésie pulmonaire, une feuille solide de formes de tissus où l'ouverture de la vanne doit être, et les séjours de soupapes fermées. En raison de ce défaut, le sang du côté droit du cœur ne peut pas aller vers les poumons pour ramasser de l'oxygène.
Autres noms
Atrésie pulmonaire - septum intact; PA / IVS
Causes
Comme avec la plupart des maladies cardiaques congénitales, il n'y a pas de cause connue de l'atrésie pulmonaire. La condition est associée à un autre type de malformation cardiaque congénitale appelée canal artériel de brevet (PDA).
Personnes présentant une atrésie pulmonaires peuvent également avoir une valve tricuspide peu développé. Ils peuvent aussi avoir un ventricule droit sous-développé et les vaisseaux sanguins anormaux qui irriguent le cœur.
Atrésie pulmonaire peut se produire avec ou sans unecommunication interventriculaire (CIV) .
• Si la personne n'a pas de VSD, la condition est appelée atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact (PA / IVS).
• Si la personne a des problèmes, la condition est appelée atrésie pulmonaire à VSD. C'est une forme extrême de la tétralogie de Fallot .
Bien que les deux conditions sont appelées atrésie pulmonaires, ils sont en fait différents défauts.
Symptômes
Les symptômes surviennent généralement dans les premières heures de vie, même si elle peut prendre jusqu'à quelques jours.
Les symptômes peuvent inclure:
• Peau bleuâtre (cyanose)
• Respiration rapide
• Fatigue
• Les mauvaises habitudes alimentaires (bébés peuvent se lasser pendant l'allaitement ou la sueur pendant les repas)
• Essoufflement
Examens et tests
Le fournisseur de soins de santé va utiliser un stéthoscope pour écouter le cœur et les poumons. Les personnes ayant un PDA ont un souffle cardiaque qui peut être entendu avec un stéthoscope.
Les tests suivants peuvent être commandés:
• La radiographie thoracique
• Échocardiogramme
• Électrocardiogramme (ECG)
• Cathétérisme cardiaque
• L'oxymétrie de pouls - montre la quantité d'oxygène dans le sang
Traitement
Un médicament appelé prostaglandine E1 est généralement utilisé pour aider le mouvement de sang (de circuler) dans les poumons. Ce médicament maintient un vaisseau sanguin ouvert entre l'artère pulmonaire et l'aorte. Le navire est appelé canal artériel de brevet (PDA).
D'autres traitements comprennent:
• Un tube mince et souple (cathétérisme cardiaque) pour réparer le problème
• Chirurgie à cœur ouvert pour réparer ou remplacer la valve, ou de placer un tube entre le droit (poumon) artères ventricule et pulmonaire
• Reconstruire le cœur comme un ventricule unique (pour certains patients)
• Transplantation cardiaque
Outlook (pronostic)
La plupart des cas peuvent être aidés par la chirurgie. Cependant, la façon dont un bébé ne dépend:
• La taille et les connexions de l'artère pulmonaire (l'artère qui prend le sang vers les poumons)
• Comment bien le cœur bat
• Combien les autres valves cardiaques fuient
Les résultats peuvent varier en fonction des différentes formes de ce défaut. Un bébé peut avoir besoin qu'une seule procédure, ou pourrait avoir besoin de trois ou plus de chirurgies et ne disposent que d'un seul ventricule de travail.
complications possibles
• Croissance et un retard de développement
• Saisies
• Coup
• Endocardite infectieuse
• L'insuffisance cardiaque
• Décès
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si l'enfant a:
• Problèmes respiratoires
• Peau ou des ongles qui apparaissent bleu (cyanose)
Prévention
Il n'existe aucun moyen connu de prévenir cette condition.
Toutes les femmes enceintes devraient recevoir des soins prénatals de routine. Beaucoup de malformations congénitales peuvent être découverts sur des échographies de routine.
Si le défaut est décelé avant la naissance, les médecins spécialistes (comme un cardiologue pédiatrique, chirurgien cardiothoracique, et néonatologie) peuvent être présents à la naissance, et prêt à aider si nécessaire. Cette préparation peut signifier la différence entre la vie et la mort pour certains bébés.