Myélofibrose est un trouble de la moelle osseuse, dans laquelle la moelle osseuse est remplacée par du tissu cicatriciel (fibreux).
Autres noms
Myélofibrose idiopathique; Métaplasie myéloïde; Métaplasie myéloïde; Myélofibrose primitive; Myélofibrose secondaire
Causes
La moelle osseuse est le tissu gras moelleux à l'intérieur des os. Les cellules souches sont des cellules immatures dans la moelle osseuse qui donnent naissance à toutes les cellules sanguines. Votre sang est composé de:
• Les globules rouges (qui transportent l'oxygène vers les tissus)
• Les globules blancs (qui combattent l'infection)
• Les plaquettes (qui aident à la coagulation du sang)
Les cicatrices de la moelle osseuse signifie la moelle n'est pas en mesure de faire suffisamment de cellules sanguines. d'anémie , les problèmes de saignement, et un risque plus élevé d'infections peuvent se produire.
Par conséquent, le foie et la rate essaient de rendre certaines de ces cellules sanguines. Cela provoque ces organes à la houle, qui est appelé hématopoïèse extramédullaire.
La cause de la myélofibrose est inconnue. Il existe des facteurs de risque connu. Le trouble se développe généralement lentement chez les personnes de plus de 50 ans.
Les maladies telles que la leucémie et le lymphome peuvent également causer le marquage de la moelle osseuse. C'est ce qu'on appelle la myélofibrose secondaire.
Symptômes
• Plénitude abdominale liée à une hypertrophie de la rate
• La douleur osseuse
• Ecchymoses
• Saignement facile
• Fatigue
• Risque accru de contracter une infection
• Pâleur
• Essoufflement à l'effort
examens et tests
L'examen physique montre un gonflement de la rate. Plus tard dans la maladie, il peut également montrer une hypertrophie du foie .
Tests qui peuvent être réalisés, notamment:
• CBC (de formule sanguine complète) avec frottis de sang
• Les tests génétiques
Un examen du sang montre des globules rouges en forme de larme. Biopsie est habituellement nécessaire pour faire le diagnostic et d'éliminer les autres causes des symptômes.
Traitement
Dans le passé, le traitement de la myélofibrose a reposé sur les symptômes et le degré des faibles taux sanguins.
Chez les jeunes, les greffes de moelle osseuse ou de cellules souches semblent améliorer les perspectives, et peuvent guérir la maladie. A long terme (5 ans) rémission est possible pour certains patients atteints de greffe de moelle osseuse. Ce traitement doit être envisagé chez les patients plus jeunes et quelques autres.
Autre traitement peut impliquer:
• Transfusions et des médicaments pour corriger l'anémie sang
• Radiothérapie et la chimiothérapie
• Médicaments pour cibler une mutation génétique liée à cette maladie, si elle est présente
• Splénectomie (ablation de la rate) si gonflement provoque des symptômes, ou pour aider à l'anémie
Outlook (pronostic)
Ce trouble provoque une aggravation lentement insuffisance médullaire avec anémie sévère. Faible numération des plaquettes conduit à des saignements. Spleen gonflement peut lentement se dégrader.
La survie moyenne des personnes atteintes de myélofibrose primitive est d'environ 5 ans. Cependant, certaines personnes peuvent survivre pendant des décennies.
Complications possibles
• La leucémie myéloïde aiguë
• Les caillots de sang
• Insuffisance hépatique
Quand contacter un professionnel médical
Appel à un rendez-vous avec votre fournisseur de soins de santé si les symptômes de ce trouble développent. Saignement incontrôlé, de l'essoufflement, ou jaunisse qui obtient besoin urgent ou pire des soins d'urgence.
Prévention
Il est la prévention ne connaît pas.