Quels sont les anticorps antimitochondries (AMA)?
Entre 95 et 98% des patients atteints biliaire primitive cirrhose (PBC) ont auto-anticorps (anticorps) à l'auto dans leur sang qui réagissent avec la paroi interne des mitochondries. Ces auto-anticorps antimitochondries anticorps sont appelés (AMA). Les mitochondries sont les usines d'énergie présents à l'intérieur toutes nos cellules, et pas seulement les cellules des canaux biliaires du foie ou des. (Les mitochondries utilisent l'oxygène transporté dans le sang des poumons comme combustible pour produire de l'énergie.) AMA en fait se lier à des antigènes protéiques qui sont contenus dans les paquets multi-enzymes complexes (enzymes) à l'intérieur de la paroi interne de la mitochondrie. Ces complexes multienzymatiques produisent des réactions chimiques clés nécessaires à la vie. Les complexes sont considérés comme des multi-enzymatique, car ils sont constitués de plusieurs unités d'enzyme.
AMA réagit spécifiquement contre un composant de ce complexe multi-enzymatique appelé E2. Dans PBC, AMA réagit préférentiellement avec le composant E2 d'un des multienzymes que l'on appelle le complexe pyruvate déshydrogénase (PDC). En conséquence, l'antigène est désigné comme PDC-E2. L'importance pratique de tout cela est que l'antigène PDC-E2 est maintenant utilisé, comme on le verra ci-dessous, dans un test de diagnostic pour les PBC. L'antigène PDC-E2 est aussi appelée M2, un terme introduit pour le désigner comme le second antigène mitochondrial découvert par des chercheurs intéressés par PBC.
Ne AMA provoquer la destruction des canaux biliaires dans PBC?
Dans la mesure où les voies biliaires sont les principales cibles de destruction dans la CBP, la question a été posée de savoir si l'AMA réagit avec les cellules épithéliales qui tapissent les voies biliaires. Donc, les enquêteurs préparés anticorps à PDC-E2. Comme prévu, ils ont trouvé que ces anticorps liés aux mitochondries dans les cellules. Mais, bien sûr, des informations récentes suggèrent que ces auto-anticorps de l'AMA se lient également au PDC-E2 qui se trouve en dehors de la mitochondrie, encore dans les cellules épithéliales qui tapit les voies biliaires.
Cette accumulation de PDC-E2 dans les cellules épithéliales biliaires est observée exclusivement dans le foie des patients atteints de PBC, et pas dans le foie ou dans les foies normaux provenant de patients atteints d'autres types de maladies du foie. Fait intéressant, il a également été observé dans le foie de ceux de deux à cinq pour cent des patients atteints de CBP qui n’ont pas AMA dans leur sang (PBC AMA-négatif). En outre, intense liaison de ces anticorps aux cellules épithéliales biliaires a également été trouvée pour être la première indication de la récurrence de la CBP dans un foie transplanté. (PBC est parfois traitée par la transplantation hépatique.)
Néanmoins, aucune preuve ne existe que l'AMA elle-même provoque la destruction des cellules épithéliales biliaires qui tapissent les petits canaux biliaires. Ni la présence ni le montant (titre) d'AMA dans le sang ne semble être liée à la destruction inflammatoire des voies biliaires. En effet, la vaccination des animaux avec des résultats de l'antigène PDC-E2 dans la production de l'AMA sans dommages du foie ou des voies biliaires (pathologie).