Le remodelage osseux
Pour obtenir une meilleure compréhension de la façon dont la maladie de Paget affecte les os, il est utile de comprendre comment ils sont maintenus en bonne santé tout au long de la vie.
On suppose souvent qu’une fois que les os d'une personne atteignent la taille adulte, ils ne changent pas, mais ce ne sont pas le cas.
D'une façon similaire à la peau, les cellules osseuses sont soumis à un cycle de régénération en continu, où l'os ancien est supprimé et est remplacé par de l'os nouveau. Ce cycle est connu comme le remodelage osseux.
L'os est constitué d'une protéine appelée collagène et d'un minéral appelé hydroxyapatite. Deux cellules spécialisées sont responsables du renouvellement de l'os et de la réparation. Ils sont connus comme:
• ostéoclastes - les cellules qui absorbent vieux os
• ostéoblastes - cellules qui favorisent le nouvel os
Dans la maladie de Paget, quelque chose se passe mal avec les cellules ostéoclastes et ils commencent à absorber le collagène à un rythme beaucoup plus rapide que la normale. La tentative de les ostéoblastes pour compenser en produisant un nouvel os, mais parce qu'ils doivent travailler à une vitesse plus rapide que la normale, l'os qu'ils produisent devient faible et instable.
Au fil du temps, cette perturbation du processus de remodelage osseux peut conduire à des os de devenir plus grand et plus faible que la normale.
Les causes possibles de la maladie de Paget
La cause exacte de la maladie de Paget est inconnue, mais il est probable que la maladie se développe à la suite d'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Ceux-ci sont décrits ci-dessous.
Les facteurs génétiques
Les personnes qui héritent de certains gènes mutés de leurs parents pourraient aller à développer la maladie de Paget. Le plus important d'entre eux est un gène appelé SQSTM1. Les personnes ayant une mutation dans ce gène ont un risque considérablement accru de développer la maladie de Paget dans la vie plus tard. Sept autres gènes ont été identifiés qui augmentent également le risque de la maladie de Paget sensiblement.
Dans environ 15% des cas, la maladie de Paget fonctionne dans les familles. Si vous avez un proche atteint de la maladie de Paget, comme un parent, un frère ou une sœur, vous êtes sept à huit fois plus susceptibles de développer la condition.
Les facteurs environnementaux
La preuve que les facteurs environnementaux peuvent jouer un rôle dans la maladie de Paget est basée sur le fait que le nombre de personnes qui sont touchées par la maladie a fortement diminué au cours des 50 dernières années en Grande-Bretagne et la Nouvelle-Zélande. En revanche, le nombre de personnes touchées dans d'autres pays, comme l'Italie, est resté statique.
La sévérité des symptômes semble également être à la baisse, car jusqu'à il y a 60 ans, il n’était pas rare que les gens éprouvent des symptômes très sévères dans plusieurs os. Cependant, ce ne soit plus le cas.
Les raisons de ces différences ne sont pas claires.
Une raison possible de la diminution du nombre de personnes qui sont touchées par la maladie de Paget peut-être les changements importants qui ont été observés dans la composition ethnique de la population au cours des 50 dernières années. Un afflux de personnes en provenance d'Asie et d'Afrique, où la maladie de Paget est rare, pourrait expliquer en partie la diminution de la fréquence de la maladie.
Une autre théorie est que la maladie de Paget peut être causée par une infection par le virus lent.
Les virus qui ont été suggérés en tant que déclencheurs possibles de la maladie de Paget sont les suivants:
• virus de la rougeole - une infection courante chez les enfants
• le virus de la maladie de Carré canine - un virus qui est responsable de la maladie de Carré, qui est un type d'infection virale qui affecte principalement les animaux, les chiens
• respiratoire syncytial virus - qui provoque des infections respiratoires durant l'enfance
Grâce aux vaccins, la rougeole et la maladie de Carré sont maintenant infections rares. Ceci pourrait expliquer la diminution dans le cas de la maladie de Paget.
Une autre théorie est que les personnes ayant un mode de vie rural, qui viennent régulièrement en contact avec des animaux de basse-cour, et qui dans le passé avaient des niveaux élevés d'activité physique, peuvent être à risque accru de développer la maladie de Paget. Comme le nombre de personnes vivant ce type de mode de vie est beaucoup moins fréquent qu'elle ne l'était, il pourrait offrir une autre explication à la baisse des cas de la maladie de Paget.
L'amélioration de la nutrition et une réduction de la survenue de rachitisme (maladie osseuse causée par une carence en vitamine) au cours des 50 à 100 dernières années ont également été suggéré que ce qui pourrait expliquer la gravité décroissante de la maladie de Paget.
Gène
Les gènes contiennent des informations que vous héritez de vos parents, tels que les yeux ou la couleur des cheveux. Ils sont portés par les chromosomes.