L'oxydation alpha, ou α-oxydation, est le nom donné à la matière grasse enzymatique de dérivés d'acides gras qui contiennent un groupe méthyle (CH3-) fixé à l'atome de carbone situé bêta (β) pour le groupe carboxylate (-COO-). Seulement l'une d'une série de processus, alpha oxydation implique le métabolisme des acides gras spécifiques, dans les peroxysomes des cellules eucaryotes. L'oxydation alpha insuffisante dans l'organisme humain conduit à une accumulation d'acide phytanique grave, qui est étroitement liée à la maladie de Refsum. Cette maladie génétique est connu pour produire une multitude de troubles, beaucoup d'entre eux n'est pas la vie en danger. La plupart des cas de la maladie de Refsum sont associées à des mutations dans le gène PHYH.
Structurellement, le carboxylate d'origine est relié à la coenzyme A, et peut être tirée · · · CH2CH (Me) CH2-COO-(CoA), ou phytanoyl-CoA, où la structure de la coenzyme n'est pas écrit sur et le CH3 fixé à β- l'atome de carbone est écrit que "Me" - debout de méthyle - pour simplifier la visualisation. Identifier les carbone (C) atomes - de droite à gauche, sans compter les atomes de carbone CoA coenzyme - il est le carboxylate de carbone, à côté de l'α-carbone, le β-carbone et le γ-carbone. Atomes de carbone à la gauche de la position γ sont exclus de simplification. Le processus biologique nécessite une enzyme parce méthyle attaché spécifiquement à l'endroit beta entrave le métabolisme.
Dans la première étape dans le processus en plusieurs étapes, un atome d'hydrogène est remplacé par un groupement hydroxyle (-OH) à l'α-carbone. Le résultat est la structure · · · CH2CH (Me) CH (OH)-COO-(CoA). Vient ensuite une décarboxylation, couplée à l'oxydation, pour donner · · · CH2CH (Me)-COO-(CoA). Après oxydation alpha est une autre étape métabolique appelé bêta-oxydation. Malheureusement, l'échec du processus d'oxydation alpha ne sont pas couverts par ce dernier processus - l'acide phytanique n'est pas métabolisé par l'intermédiaire de bêta-oxydation ou tout autre procédé métabolique de l'acide gras.
Depuis la maladie de Refsum est étroitement liée à un excès d'acide phytanique, et de l'acide phytanique provient directement de l'alimentation, une grande partie du traitement d'un individu a à voir avec l'alimentation. On le trouve en particulier dans les produits laitiers, le bœuf, l'agneau, et certains poissons - y compris le thon, la morue et l'aiglefin. Pour certaines personnes, une procédure de sang difficile et coûteux de filtration appelée plasmaphérèse peut être utilisée. La peau moindre des démangeaisons et des problèmes de dégénérescence musculaire peut être résolu avec un traitement, et un jour il est à espérer que le traitement enzymatique peut réduire l'accumulation d'acide phytanique, et avec elle les problèmes les plus graves de Refsum. À l'heure actuelle, cependant, le résultat peut être aussi grave que la mort résultant d'une arythmie.