Hyperostosis Infantile corticale est une maladie rare d'une étiologie inconnue. Il est également connu comme la maladie de Caffey ou maladie Caffey-Silverman après les personnes qui l'ont découvert. La principale caractéristique de la maladie est un épaississement cortical particulier de certains os comme la mandibule, les clavicules, et les arbres des os longs. Plusieurs autres maladies comme la syphilis, le scorbut, le rachitisme et une lésion traumatique produisent également un épaississement cortical dans les os, mais encore les chercheurs ont été incapables de trouver un lien entre ces maladies et hyperostose corticale infantile.
Pathologie
Il s'agit généralement d'un état d'auto-limitation. Il existe plusieurs théories quant à la pathologie de la corticale infantile Hyperostosis. Une théorie propose que la condition est due à un défaut localisé lors de la formation de l'os lorsque l'approvisionnement en sang à un domaine particulier est perturbé ou déficient. Une autre théorie suggère que Infantile corticale Hyperostosis est une maladie héréditaire dans laquelle les petits vaisseaux sanguins qui transportent le sang et de nutriments pour le domaine particulier de l'os (appelées artérioles) se nécrosé et donc entraîner les caractéristiques particulières de la maladie. Pourtant, une autre théorie propose que allergie est responsable de causer cette maladie, mais la preuve définitive n'est pas disponible. Un foyer inflammatoire peut également ne pas être exclu que la cause de cette condition. Quelques cas de transmission autosomique dominante ont été documentés dans les années 1980. L'état peut imiter comme une infection avec de la fièvre et le test sanguin peut montrer un nombre de globules blancs élevé. Il y a habituellement un appel d'offres de gonflements des tissus mous au cours de la clavicule, os de la mâchoire inférieure et tendre. Toutefois, sur l'examen pathologique, il n'y a pas de caractéristiques de l'inflammation et ils ne vont pas à former pus comme une inflammation classique. Quand un gonflement dans un endroit calmer un gonflement peut apparaître outils urologie santé intéressants - Vérifier
Les signes et les symptômes de la corticale infantile Hyperostosis
La caractéristique la plus frappante d’Infantile corticale Hyperostosis est la présence de gonflements des tissus mous qui sont profondément placés par rapport à l'os concerné. En outre, l'épaississement de la corticale de l'os affecté est également présent. Ces gonflements commencent généralement à apparaître dans les 90 jours suivant la naissance, bien que dans certains cas, la maladie peut se présenter plus tard deux ans après la naissance. La mandibule et la clavicule ou les clavicules sont les plus fréquemment touchées. La présence d'un gonflement du visage est considéré comme pathognomonique de la maladie, mais ce ne sont pas ceux qui sont bien définis dans la forme héréditaire ou familiale de la maladie. Les nervures, tibia, omoplate et la calotte crânienne sont les os atteints dans la forme familiale de la maladie. Les gonflements des tissus mous sont invariablement associés à des muscles profonds et surviennent-le plus souvent sur le cou, le visage, la poitrine et les membres inférieurs. Autres caractéristiques associées à Infantile corticale Hyperostosis sont les suivants: fièvre hyperirritabilité pleurésie dysphagie pseudo-paralysie Lorsque la mandibule est impliquée il y a épais gonflements à l'angle de l'os dans ce qu'on appelle la zone de branche. Cela donne un aspect joufflu à l'enfant et est souvent confondu avec chérubisme. Elle conduit à une malocclusion, où les dents ne sont pas correctement alignées par rapport à l'autre, donnant une apparence grotesque dans la petite enfance.
Le diagnostic de la corticale infantile Hyperostosis
Les caractéristiques cliniques suggèrent un diagnostic d’Infantile corticale Hyperostosis, ce qui est confirmé par des radiographies. Les rayons X montrent généralement un épaississement brut de la fin corticale de l'os ou des os impliqués, ce qui peut ne pas être évident au cours de la phase précoce, car il commence à apparaître après les crues, se sont manifestés. Toutefois, les changements se produisant dans osseuses commencent une courte période et sont caractéristiques de la maladie. VS élevée anémie, augmentation des taux de l'enzyme phosphatase alcaline sont quelques-uns des résultats de laboratoire associés à cette condition. L'état a parfois été diagnostiqué dans l'utérus avant la naissance d'un nouveau-né. Plupart des os du corps peuvent être cependant que cela impliquait implique rarement les os des doigts (phalanges), la colonne vertébrale (les vertèbres) et les os de la main (os cubiques). L'état doit être différenciée de «syndrome du bébé battue» (en raison de la maltraitance des enfants) comme un traumatisme osseux est x-ray le plus fréquent trouve dans la maltraitance des enfants. Dans la maltraitance des enfants les os des membres sont souvent touchés. La plupart de ces enfants sont âgés de moins d’un an.
Traitement des Infantile corticale Hyperostosis
La condition est auto-limitation et régresse sur sa propre dans un délai de quelques semaines à quelques mois et passe souvent inaperçue si elle est présente dans une forme particulièrement bénigne. Les périodes de rémissions et des exacerbations peuvent survenir. Les stéroïdes peuvent être d'une certaine utilité dans le traitement symptomatique de la maladie. Parfois, des déformations dans l'os affecté persistent à l'âge adulte et, s'ils sont présents sur le visage, puis une chirurgie correctrice est nécessaire. C'est encore à des fins esthétiques plutôt que pour but palliatifs.