Des organes génitaux ambigus est une malformation de naissance où les organes génitaux externes n'ont pas l'apparence typique de soit un garçon ou une fille.
Autres noms
Organes génitaux ambigus -
Considérations
Le sexe génétique d'un enfant est déterminé à la conception. L'ovule de la mère (ovule) contient un chromosome X, alors que le spermatozoïde du père contient soit un X ou un chromosome Y. Ces chromosomes X et Y déterminent le sexe génétique de l'enfant.
Normalement, un enfant hérite d'une paire de chromosomes sexuels - un X de la mère et un X ou un Y de leur père. Le père "détermine" la génétique du sexe de l'enfant. Un bébé qui hérite du chromosome X du père est une femme génétique (deux chromosomes X). Un bébé qui hérite du chromosome Y du père est un homme de génétique (un X et un chromosome Y). Les organes et les organes génitaux reproducteurs mâles et femelles viennent tous les deux du même tissu chez le fœtus.
Si le processus qui provoque ce tissu fœtal pour devenir «mâle» ou «femelle» est perturbé, des organes génitaux ambigus peuvent se développer. Les organes génitaux, il est difficile d'identifier facilement l'enfant comme homme ou femme. L'étendue de l'ambiguïté varie. Dans de très rares cas, l'apparence physique peut être pleinement développé comme le contraire de la génétique du sexe. Par exemple, un mâle génétique peut avoir développé l'aspect d'une femme normale.
En règle générale, les organes génitaux ambigus chez les femelles génétiques (bébés avec deux chromosomes X) a les caractéristiques suivantes:
• Un clitoris qui ressemble à un petit pénis.
• L'ouverture de l'urètre (où l'urine sort) peut être n'importe où le long de, au-dessus ou au-dessous de la surface du clitoris.
• Les lèvres peut être condensé et ressembler à un scrotum.
• L'enfant peut être considéré comme un homme avec des testicules non descendus.
• Parfois, un morceau de tissu se fait sentir dans les lèvres fusionné, d'autres le faire ressembler à un scrotum avec des testicules.
Dans un mâle génétique (un X et un chromosome Y), des organes génitaux ambigus comprennent généralement les caractéristiques suivantes:
• Un petit pénis (moins de 2 - 3 cm ou 3/4 à 1 1/4 pouce) qui ressemble à un clitoris (le clitoris d'une femme du nouveau-né est généralement un peu plus élargi à la naissance).
• L'ouverture de l'urètre peut être n'importe où le long de, au-dessus ou au-dessous du pénis. Il peut être situé aussi bas que sur le périnée, outre la réalisation du nourrisson semble être une femme.
• Il peut y avoir un petit scrotum qui est séparé et ressemble à lèvres.
• Testicules non descendus surviennent fréquemment avec des organes génitaux ambigus.
Des organes génitaux ambigus n'est généralement pas la vie en danger (voir la section Causes des exceptions), mais il peut créer des problèmes sociaux pour l'enfant et sa famille. Pour cette raison, une équipe de spécialistes expérimentés, y compris les néonatologistes, des généticiens, endocrinologues, psychiatres et des travailleurs sociaux seront impliqués dans les soins de l'enfant.
Causes
• Pseudohermaphrodisme . Les organes génitaux sont du même sexe, mais certaines caractéristiques physiques de l'autre sexe sont présents.
• L'hermaphrodisme vrai. Il s'agit d'une condition très rare, dans laquelle le tissu à partir des deux ovaires et des testicules est présent. L'enfant peut avoir des parties des deux organes génitaux masculins et féminins.
• Dysgénésie gonadique mixte (MGD). C'est une condition intersexué, dans lequel il ya des structures mâles (gonades, testicules), ainsi que l'utérus, du vagin, et les trompes de Fallope.
• Hyperplasie congénitale des surrénales . Cette condition a plusieurs formes, mais la forme la plus commune provoque la femelle génétique à une apparence masculine. De nombreux États tester pour cette maladie potentiellement mortelle pendant les examens de dépistage néonatal.
• Les anomalies chromosomiques, y compris le syndrome de Klinefelter (XXY) et le syndrome de Turner (XO).
• Si la mère prend certains médicaments (comme les stéroïdes androgènes), ils peuvent faire une femelle génétique look plus masculin.
• Absence de production de certaines hormones peut causer à l'embryon de se développer avec un type de corps de la femme, quel que soit le sexe génétique
• Le manque de testostérone récepteurs cellulaires. Même si le corps rend les hormones nécessaires pour se développer en un homme physique, le corps ne peut pas répondre à ces hormones. Cela produit un type de corps de la femme, même si le sexe génétique est de sexe masculin.
soins à domicile
En raison des effets sociaux et psychologiques potentiels de cette condition, les parents doivent prendre une décision sur l'opportunité de l'élever comme un homme ou une femme après le diagnostic précoce, de préférence au cours des premiers jours de vie. Il s'agit d'une décision importante, afin que les parents ne devrait pas précipiter.