Myéloméningocèle est une anomalie congénitale dans laquelle la colonne vertébrale et du canal rachidien ne fermez pas avant la naissance. La condition est un type de spina-bifida.
Causes
Normalement, pendant le premier mois de la grossesse, les deux côtés de la colonne vertébrale (ou rachis) se rejoignent pour couvrir la moelle épinière, nerfs rachidiens et des méninges (les tissus recouvrant la moelle épinière). Le spina-bifida se réfère à une anomalie congénitale impliquant une fermeture incomplète de la colonne vertébrale.
Myéloméningocèle est le type le plus commun de spina bifida. Il s'agit d'une anomalie du tube neural dans laquelle les os de la colonne vertébrale ne sont pas totalement former, résultant dans un canal incomplète épinière. Cela provoque la moelle épinière et des méninges (les tissus recouvrant la moelle épinière) à coller sur dos de l'enfant.
Myéloméningocèle peut affecter jusqu'à 1 personne sur 800 nourrissons.
Le reste de cas de spina bifida sont le plus souvent:
Spina bifida occulta, une condition dans laquelle les os de la colonne vertébrale ne se ferment pas, mais la moelle épinière et les méninges rester en place et de la peau couvre généralement le défaut
Méningocèles, une condition où le tissu recouvrant la moelle épinière sort du défaut de la colonne vertébrale, mais la moelle épinière reste en place.
Autres anomalies congénitales ou des malformations congénitales peuvent également être présents chez un enfant avec myéloméningocèle. Hydrocéphalie peut affecter jusqu'à 90% des enfants atteints de myéloméningocèle. D'autres troubles de la moelle épinière ou du système musculo-squelettique peut être vu, y compris la syringomyélie et luxation de la hanche.
La cause de myéloméningocèle est inconnue. Cependant, de faibles niveaux d'acide folique dans le corps d'une femme avant et pendant la grossesse précoce est pensé pour jouer un rôle dans ce type de malformation congénitale. L'acide folique vitamine (ou folate) est important pour le cerveau et la moelle épinière de développement.
En outre, si un enfant est né avec myéloméningocèle, futurs enfants de cette famille ont un risque plus élevé que la population générale. Cependant, dans de nombreux cas, il n'ya pas de lien familial.
Certains théorisent que faire un virus jouent un rôle, car il ya un taux plus élevé de cette condition chez les enfants nés dans les mois d'hiver précoce. La recherche indique également possibles facteurs environnementaux comme le rayonnement.
Symptômes
Un nouveau-né peut avoir un sac qui sortait de la mi au bas du dos. Le médecin ne peut pas voir à travers le sac quand une lumière derrière elle. Les symptômes comprennent:
Perte de la vessie ou de contrôle de l'intestin
Absence partielle ou totale de la sensation
Paralysie partielle ou complète des jambes
Faiblesse des hanches, des jambes ou des pieds d'un nouveau-né
D'autres symptômes peuvent inclure:
Pieds anormaux ou des jambes, comme un pied bot
L'accumulation de fluide à l'intérieur du crâne (hydrocéphalie)
Cheveux à la partie arrière du bassin dite zone sacrée
Capitonnage de la région sacrée
Examens et des tests
Le dépistage prénatal peut aider à diagnostiquer cette condition. Au cours du deuxième trimestre, les femmes enceintes peuvent avoir un test sanguin appelé l'écran quadruple. Ce écrans de test pour myéloméningocèle, le syndrome de Down, et d'autres maladies congénitales chez le bébé. La plupart des femmes qui portent un bébé atteint de spina bifida aura un niveau plus élevé que la normale d'une protéine appelée alpha maternelle foetoprotéine (AFP).
Si le test de dépistage est positif quadruples, des essais supplémentaires sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. Ces tests peuvent inclure:
Échographie de grossesse
Amniocentèse
Myéloméningocèle peut être vu après que l'enfant est né. Un examen neurologique peut montrer que l'enfant a une perte de nerf liées fonctions ci-dessous le défaut. Par exemple, regarder comment le nourrisson répond à coups d'épingle à divers endroits peuvent révéler l'endroit où il ou elle peut ressentir les sensations.
Les tests effectués sur le bébé après la naissance peuvent inclure des radiographies, échographie, scanner ou IRM de la zone médullaire.
Traitement
Le conseil génétique peut être recommandée. Dans certains cas où anomalie sévère est détectée tôt dans la grossesse, un avortement thérapeutique peut être envisagée.
Après la naissance, une intervention chirurgicale pour réparer le défaut est habituellement recommandé à un âge précoce. Avant la chirurgie, l'enfant doit être manipulé avec soin pour réduire les dommages à la moelle épinière exposée. Il peut s'agir de soins spéciaux et de positionnement, dispositifs de protection, et les changements dans les méthodes de manipulation, d'alimentation et de baignade.
Les enfants qui ont aussi besoin d'une hydrocéphalie peut shunt ventriculaire péritonéale placé. Cela permettra de drainer le surplus de liquide.
Les antibiotiques peuvent être utilisés pour traiter ou prévenir les infections telles que la méningite ou d'infections des voies urinaires.
La plupart des enfants auront besoin d'un traitement à vie pour des problèmes qui résultent de lésions à la moelle épinière et les nerfs rachidiens. Cela comprend:
Une légère pression à la baisse au cours de la vessie peut aider à vider la vessie. Dans les cas graves, des tubes de drainage, appelés cathéters, il peut être nécessaire. Programmes de formation des intestins et une alimentation riche en fibres peut améliorer la fonction intestinale.
Orthopédique ou la thérapie physique peut être nécessaire pour traiter les symptômes musculo-squelettiques. Les accolades peuvent être nécessaires pour problèmes musculaires et articulaires.
Des pertes neurologiques sont traités selon le type et la gravité de la perte de fonction.
Suivez-up examens continuent généralement tout au long de la vie de l'enfant. Ceux-ci sont effectuées pour vérifier le niveau de développement de l'enfant et de traiter les intellectuels, des problèmes neurologiques, ou physique.
Les infirmières visiteuses, les services sociaux, groupes de soutien, et les organismes locaux peuvent fournir un soutien émotionnel et d'aider à la prise en charge d'un enfant avec un myéloméningocèle qui a des problèmes importants ou de limitations.
pronostic
Un myéloméningocèle peuvent généralement être corrigées chirurgicalement. Avec le traitement, la durée de vie est pas gravement touché. Les lésions neurologiques sont souvent irréversibles.
De nouveaux problèmes au sein de la moelle épinière peuvent se développer plus tard dans la vie, en particulier après que l'enfant commence à grandir rapidement au cours de la puberté. Cela peut conduire à une plus grande perte de la fonction ainsi que les problèmes orthopédiques tels que des malformations scoliose, pieds ou des chevilles, les hanches disloquées, et l'étanchéité des joints ou des contractures.
De nombreux patients atteints myéloméningocèle surtout utilisent un fauteuil roulant.
Les complications possibles
Accouchement difficile avec des problèmes résultant d'une naissance traumatique, y compris la paralysie cérébrale et une diminution de l'oxygène au cerveau
Infections fréquentes des voies urinaires
hydrocéphalie
Perte de l'intestin ou contrôle de la vessie
méningite
Faiblesse ou une paralysie permanente des jambes
Cette liste peut ne pas être tout inclus.
Quand communiquer avec un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si:
Un sac colle sur le dos d'un nouveau-né.
L'enfant est en retard dans la marche ou en rampant
Les symptômes de l'hydrocéphalie se développent, y compris les point faible bombé, l'irritabilité, la somnolence extrême, et les difficultés d'alimentation
Les symptômes de la menigitis développer, y compris la fièvre, raideur de la nuque, de l'irritabilité, et un cri aigu
prévention
Le supplément d'acide folique peut aider à réduire le risque d'anomalies du tube neural comme le myéloméningocèle. Il est recommandé que toute femme envisage de devenir enceintes de prendre 0,4 mg d'acide folique par jour. Les femmes enceintes doivent 1 mg par jour.
Il est important de se rappeler que les carences en acide folique doit être corrigée avant de devenir enceinte que les défauts de développer très tôt.
Les futures mères peuvent être examinés afin de déterminer la quantité d'acide folique dans le sang.