Atrésie des voies biliaires est un blocage dans les tubes (conduits) qui transportent un liquide appelé la bile du foie vers la vésicule biliaire.
Causes
Atrésie des voies biliaires se produit lorsque les voies biliaires à l'intérieur ou à l'extérieur du foie ne se développent pas normalement. On ne sait pas pourquoi le système biliaire ne se développe pas normalement.
Les voies biliaires aident à éliminer les déchets par le foie et effectuer des sels qui aident l'intestin grêle briser (digérer) de graisse.
Chez les bébés présentant une atrésie des voies biliaires, le flux de la bile du foie à la vésicule biliaire est bloqué. Cela peut conduire à des lésions du foie et la cirrhose du foie, qui est mortelle si elle n'est pas traitée.
Symptômes
Les nouveau-nés atteints de cette maladie peuvent sembler normaux à la naissance. Cependant, jaunisse (coloration jaune de la peau et des muqueuses) développe par la deuxième ou la troisième semaine de vie. L'enfant peut prendre du poids normalement pour le premier mois, mais va perdre du poids et devenir irritable, et ont la jaunisse aggravation.
D'autres symptômes peuvent inclure:
• Urine foncée
• Hypertrophie de la rate
• Tabourets flottants
• Selles nauséabondes
• Selles pâles ou décolorées
• Croissance lente
• Un gain lente ou pas de poids
examens et tests
Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique, qui comprend le sentiment de la zone du ventre du patient. Le médecin peut sentir une hypertrophie du foie.
Tests de diagnostic d'atrésie des voies biliaires comprennent:
• Abdominal x-ray
• L'échographie abdominale
• Les analyses de sang pour vérifier les niveaux de bilirubine totale et directe
• Iminodiacétique hépatobiliaire (HIDA scan), également appelé choléscintigraphie, pour aider à déterminer si les voies biliaires et la vésicule biliaire fonctionnent correctement
• La biopsie du foie pour déterminer la gravité de la cirrhose ou à éliminer les autres causes d'ictère
• Des rayons X des voies biliaires (de cholangiographie)
Traitement
Une opération appelée la procédure Kasai est fait pour relier le foie à l'intestin grêle, contournant les canaux anormaux. Il est plus efficace si elle est faite avant que le bébé est âgé de 8 semaines.Cependant, une greffe de foie peut encore être nécessaire.
Outlook (pronostic)
Chirurgie précoce permettra d'améliorer la survie de plus d'un tiers des bébés à cette condition. L'avantage à long terme de la greffe de foie n'est pas encore connu, mais devrait améliorer la survie.
complications possibles
• Infection
• Cirrhose irréversible
• Insuffisance hépatique
• Les complications chirurgicales, y compris l'échec de l'intervention de Kasai
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant semble jaunisse, ou si d'autres symptômes de l'atrésie des voies biliaires développent.
Références
A-Kader HH, Balustrari WF. Cholestase néonatale. Dans: Kliegman RM, RE Behrman, Jenson HB, Stanton BF, eds Nelson Textbook of Pediatrics.. 19e éd. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2011: chap 348,1.