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mercredi 21 mai 2014

Qu'est ce que le Syndrome de Bartter ?

Le syndrome de Bartter se réfère à un groupe de maladies rares qui affectent les reins.
Voir aussi: essai aldostérone
Autres noms
L’atrophie de potassium; Sel-gaspillage néphropathie
Causes
Il ya cinq anomalies génétiques connues pour être associées au syndrome de Bartter. La condition est présente dès avant la naissance (congénitale).
La condition est causée par un défaut dans la capacité du rein à réabsorber le sodium. Les personnes atteintes du syndrome de Bartter perdent trop de sodium dans l'urine. Ceci provoque une augmentation du niveau de l'hormone aldostérone et rend les reins éliminent trop de potassium du corps. Ceci est connu en tant que dépérissement de potassium.
La condition se traduit également par un équilibre acide anormal dans le sang appelée alcalose hypokaliémique, ce qui provoque trop de calcium dans l'urine.
Symptômes
Cette maladie survient généralement dans l'enfance. Les symptômes comprennent:
Constipation
Retard de croissance
Augmentation de la fréquence des mictions
Une pression artérielle basse
Calculs rénaux
Les crampes musculaires et la faiblesse
examens et tests
Le diagnostic du syndrome de Bartter est généralement suspecté lorsque de faibles niveaux de potassium sont observés dans le sang. Le taux de potassium est généralement inférieure à 2,5 mEq / L.Contrairement à d'autres formes de maladies du rein, cette condition ne provoque pas une pression artérielle élevée et il existe une tendance à la baisse de la pression artérielle. D'autres signes de ce syndrome incluent:
Des niveaux élevés de potassium , de calcium et chlorure dans l'urine
Des niveaux élevés d'hormones du système rénine et d'aldostérone dans le sang
Faible chlorure de sang
Métabolique alcalose
Ces mêmes signes et les symptômes peuvent également se produire chez les personnes qui ont pris trop de diurétiques ou des laxatifs. Des tests d'urine peut être fait pour écarter les autres causes.
Dans le syndrome de Bartter, une biopsie de rein montre typiquement trop la croissance de cellules rénales juxtaglomérulaires l'appareil appelé. Cependant, ce n'est pas trouvée chez tous les patients, en particulier chez les jeunes enfants.
Traitement
Syndrome de Bartter est traitée en maintenant le niveau de potassium dans le sang supérieur à 3,5 mEq / L. Cela se fait en suivant un régime alimentaire riche en potassium ou la prise de suppléments de potassium.
Beaucoup de patients ont également besoin de sel et de magnésium, ainsi que la médecine qui bloque la capacité du rein à se débarrasser de potassium. Des doses élevées de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent également être utilisés.
Outlook (pronostic)
Les perspectives à long terme pour les patients atteints du syndrome de Bartter n'est pas certain. Les nourrissons qui présentent un retard de croissance sévère peuvent se développer normalement avec le traitement. Bien que la plupart des patients restent bien avec le traitement en cours, certains développent une insuffisance rénale.
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L'insuffisance rénale est une complication possible.
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