L'hémochromatose est trop de fer dans le corps. On l'appelle aussi une surcharge en fer.
Autres noms
La surcharge en fer
Causes
Il existe deux types d'hémochromatose:
• Hémochromatose primaire est une maladie génétique transmise par les familles. Il se produit à la naissance. Les personnes atteintes de cette condition absorbent trop de fer par leur tube digestif. Fer s'accumule dans le corps, en particulier le foie. Vous êtes plus susceptibles d'obtenir cette maladie si quelqu'un dans votre famille a ou a eu la maladie.
• Secondaire (acquise) hémochromatose est due à d'autres troubles sanguins (tels que la thalassémie ou certaines anémies) ou bien des transfusions sanguines. Parfois, il se produit chez les personnes souffrant d'alcoolisme à long terme et d'autres conditions de santé.
L'hémochromatose touche davantage les hommes que les femmes. Il est particulièrement fréquent chez les Caucasiens d'origine européenne occidentale.
Symptômes
• Des douleurs abdominales
• Fatigue
• Assombrissement généralisé de la couleur de la peau (souvent désigné comme le bronzage)
• Douleurs articulaires
• Le manque d'énergie
• La perte des poils du corps
• Perte de désir sexuel
• La perte de poids
• Faiblesse
examens et tests
Le médecin ou l'infirmière effectuera un examen physique. Cela peut montrer les changements du foie et de la rate gonflement, et la couleur de la peau.
Des tests sanguins peuvent aider à faire le diagnostic. Les tests peuvent inclure:
• niveau de ferritine
• niveau de fer
• Pourcentage de saturation de la transferrine (haut)
D'autres tests peuvent inclure:
• sucre dans le sang (glucose) au niveau
• Alpha foetoprotéine
• Échocardiogramme d'examiner la fonction du cœur
• Électrocardiogramme (ECG) à regarder l'activité électrique du cœur
• techniques d'imagerie telles que la tomodensitométrie, l'IRM et l'échographie
• des tests de la fonction hépatique
La condition peut être confirmée et traitée avec une biopsie du foieou de la saignée, une procédure qui élimine le sang à diminuer la quantité de fer dans l'organisme.
Si une anomalie génétique est confirmée, d'autres tests sanguins peuvent être utilisés pour déterminer si d'autres membres de la famille sont à risque de surcharge en fer.
Traitement
Le but du traitement est d'éliminer l'excès de fer de l'organisme et de traiter les dommages d'organes.
Une procédure appelée phlébotomie est la meilleure méthode pour éliminer l'excès de fer de l'organisme.
• Un demi-litre de sang est retirée du corps chaque semaine jusqu'à ce que le niveau de fer dans l'organisme est normale. Cela peut prendre plusieurs mois, voire des années à faire.
• Après cela, la procédure peut être effectuée moins souvent pour maintenir les niveaux normaux de fer.
Combien de fois vous avez besoin de cette procédure dépend de vos symptômes et vos niveaux d'hémoglobine et de ferritine sérique, et la quantité de fer que vous prenez dans votre alimentation.
Thérapie d'hormone de testostérone peut aider à améliorer la perte de désir sexuel et des changements dans les caractéristiques sexuelles secondaires. Diabète, l'arthrite, une insuffisance hépatique et d'insuffisance cardiaque doivent être traités comme il convient.
Si vous êtes diagnostiqué avec l'hémochromatose, vous devez suivre un régime spécial pour réduire la quantité de fer est absorbé par le tube digestif. Votre médecin ou l'infirmière vous recommandez:
• Ne buvez pas d'alcool, surtout si vous avez des dommages au foie
• Ne pas prendre des comprimés de fer ou de vitamines contenant du fer
• N'utilisez pas d'ustensiles en fer
• Ne pas manger de poisson cru (cuit très bien)
• Ne pas manger des aliments enrichis en fer, tels que 100% petit-déjeuner de fer céréales
Outlook (pronostic)
Non traitée, la surcharge en fer peut entraîner des dommages au foie.
Un supplément de fer peut également s'accumuler dans d'autres régions du corps, y compris la glande thyroïde, des testicules, du pancréas, de l'hypophyse, cœur, ou les articulations. Un traitement précoce peut aider à prévenir les complications telles que les maladies du foie, les maladies cardiaques, l'arthrite ou le diabète.
Comment vous faites dépend de la quantité de dommages aux organes. Certains dommages aux organes peut être inversé lorsque l'hémochromatose est détectée tôt et traitée agressivement avec la saignée.
complications possibles
Les complications comprennent:
• Cirrhose du foie
• Insuffisance hépatique
• Le cancer du foie
La maladie peut conduire à l'élaboration de:
• Arthrite
• Diabète
• Problèmes cardiaques
• Risque accru de certaines infections bactériennes
• Atrophie testiculaire
• changements de coloration de la peau
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si les symptômes de l'hémochromatose se développent.
Appel à un rendez-vous avec votre fournisseur de soins de santé (dépistage) si un membre de la famille a été diagnostiqué avec l'hémochromatose.
Prévention
Membres de la famille de dépistage d'une personne atteinte de l'hémochromatose peuvent détecter précocement la maladie ainsi que le traitement peut être commencé avant que des dommages d'organe a eu lieu dans d'autres parents concernés.