L'acromégalie est une condition dans laquelle le corps produit l'hormone de croissance trop, ce qui conduit à une croissance excessive des tissus de l'organisme au cours du temps.
Les caractéristiques typiques comprennent:
• anormalement grandes mains et des pieds
• grands traits du visage, d'éminents
• une enflure de la langue
• anormalement grande hauteur (si elle se produit avant la puberté)
Quels sont les signes et les symptômes?
L'acromégalie touche environ 6 personnes sur 100 000 adultes. Le problème est extrêmement rare dans l'enfance.
Le rôle de l'hormone de croissance
L'hormone de croissance est produite et libérée par l'hypophyse, une glande taille d'un pois juste en dessous du cerveau.
Lorsque l'hormone de croissance est libérée dans le sang, il stimule le foie pour produire une autre hormone - insulin-like growth factor 1 (IGF-1) - qui provoque la croissance de muscle, d'os et de cartilage dans le corps.
Ce processus est essentiel pour la croissance et la réparation des tissus du corps.
Qu'est-ce qui se passe chez les personnes souffrant d'acromégalie?
L'acromégalie est causée par une production excessive de l'hormone de croissance après le squelette et les organes ont cessé de se développer. Si elle se produit avant la puberté, elle conduit à trop grande hauteur et est appelé gigantisme.
Elle est généralement causée par une bénignes (non cancéreuses) tumeur au cerveau, appelée adénome. En savoir plus sur les tumeurs cérébrales bénignes.
L'adénome est rarement hérité- il se développe habituellement spontanément à la suite d'une modification génétique dans une cellule de la glande pituitaire. Cette modification génétique commute sur un signal qui indique les cellules de la glande pituitaire pour diviser et sécréter l'hormone de croissance.
La tumeur peut atteindre plus de 1 cm de taille et comprimer le tissu hypophysaire normal environnant, ce qui peut également affecter la production d'autres hormones telles que les hormones thyroïdiennes libérées par la glande thyroïde.
Quels sont les signes et les symptômes?
L'acromégalie provoque généralement:
• douleurs articulaires
• grandes mains et des pieds
• syndrome du canal carpien (compression du nerf dans le poignet, un engourdissement et une faiblesse causant des mains)
• , grossier, peau grasse épaisse
• balises de la peau
• lèvres élargies et le nez
• langue tirée et le front
• dents largement espacées
• approfondissement de la voix en raison de sinus agrandies et cordes vocales
• l'apnée du sommeil (pauses respiratoires pendant le sommeil en raison de l'obstruction des voies aériennes)
• transpiration excessive et les odeurs corporelles
• fatigue et de faiblesse
• maux de tête
• troubles de la vision
• perte de libido
• périodes anormales (chez les femmes)
• impuissance (chez les hommes)
• hauteur excessive (si elle se produit avant la puberté)
Certains des symptômes ci-dessus sera le résultat de la tumeur comprimant les tissus voisins - par exemple, des maux de tête et des problèmes de vision peuvent se produire si les courges tumorales nerfs à proximité.
Ces symptômes peuvent survenir à tout âge, mais ils se développent lentement et ne sont souvent pas remarqué jusqu'à l'âge mûr. Les symptômes sont également très non-spécifiques, de sorte que la condition ne peut être diagnostiquée que quelques années après que les symptômes ont commencé.
Ce que vous devez faire
Si vous pensez que vous avez l'acromégalie, consultez votre médecin immédiatement. L'acromégalie peut généralement être traitée avec succès par la chirurgie du cerveau et de médicaments, mais le diagnostic précoce et le traitement est important de prévenir les symptômes s'aggraver et de réduire vos chances d'obtenir des complications.
Quelles sont les complications?
Si l'acromégalie n'est pas traitée, vous êtes à risque de problèmes de santé suivants:
• le diabète de type 2
• l'hypertension
• les maladies cardiovasculaires
• l'arthrite en raison de la prolifération de l'os et du cartilage
• polypes intestinaux, qui peuvent se transformer en cancer de l'intestin, si elle n'est pas traitée
Comment est-il diagnostiqué?
Des tests sanguins
Si votre médecin soupçonne acromégalie de vos symptômes, ils vont demander des tests sanguins pour mesurer vos niveaux d'hormone de croissance humaine et l'insuline-like growth factor 1 (IGF-1).
Niveaux de l'hormone de croissance varient naturellement de minute en minute, comme il est libéré par la glande pituitaire par à-coups. Par conséquent, pour diagnostiquer avec précision l'acromégalie, l'hormone de croissance doit être mesurée dans des conditions qui suppriment normalement la sécrétion de l'hormone de croissance.
Votre médecin va probablement utiliser le test de tolérance au glucose, comme la libération de l'hormone de croissance est normalement supprimée par la présence de glucose dans le sang. Boire une solution de glucose ne supprimera pas les niveaux d'hormone de croissance chez les personnes souffrant d'acromégalie.
Votre médecin pourra également mesurer votre niveau d'IGF-1, ce qui devrait augmenter avec le niveau de l'hormone de croissance. Élevée d'IGF-1 indique presque toujours l'acromégalie.
Scans
Vous aurez alors un IRM du cerveau pour localiser et définir la taille de la tumeur de la glande pituitaire cause de votre acromégalie. Un scanner sera effectué si, pour une raison quelconque, vous n'êtes pas en mesure d'avoir une IRM.
Une échocardiographie (un balayage qui produit des images en mouvement de l'intérieur de votre cœur) peut être entrepris pour tester une hypertrophie du cœur et les valves cardiaques qui fuient.
Comment est-elle traitée?
Le traitement vise à:
• réduire l'hormone de croissance excessive à des niveaux normaux
• soulager la pression que la tumeur exerce sur les structures environnantes
• traiter les déficiences de l'hormone
• améliorer les symptômes de l'acromégalie
Ceci est habituellement réalisé grâce à l'ablation chirurgicale de la tumeur et le médicament.
Si elle n'est pas traitée, l'acromégalie peut entraîner des maladies graves et même la mort, comme les symptômes seraient s'aggraver et le risque de l'hypertension artérielle, le diabète et les maladies cardiovasculaires augmenteraient.
Chirurgie
Vous aurez probablement besoin d'une chirurgie pour enlever l'adénome de l'hypophyse. Cela corrige généralement l'excès d'hormone de croissance chez la plupart des patients, bien que parfois la tumeur soit trop grande pour être enlevée complètement.
En vertu d'une anesthésie générale, le chirurgien fera une incision par le nez ou à l'intérieur de votre lèvre supérieure pour accéder à la glande. Retrait de la tumeur soulage rapidement la pression sur les structures environnantes et conduit à l'abaissement d'une rapide des niveaux de l'hormone de croissance.
Chirurgie hypophysaire est habituellement un traitement efficace, fournissant la tumeur n'est pas trop grand. L'apparence du visage et gonflement des tissus mous améliorer l'espace de quelques jours.
Les complications possibles de la chirurgie incluent des dommages aux parties saines de l'hypophyse, une fuite de liquide céphalo-rachidien (qui entoure et protège le cerveau), et la méningite, si cela est rare. Votre chirurgien discutera de ces risques avec vous et répondre à toutes les questions que vous avez.
Médicament
Les médicaments suivants peuvent être utilisés avant ou après la chirurgie, ou lorsque la chirurgie n'est pas possible:
• La bromocriptine ou cabergoline , qui suppriment la production de l'hormone de croissance. Ceux-ci ne travail dans une petite proportion de patients.
• L'octréotide ou lanréotide , qui contrôlent l'hormone de croissance de presse et conduisent à un rétrécissement de la tumeur dans 30-40% des gens. Ils sont généralement administrés par une injection dans le muscle ou sous la peau une fois par mois. Des études ont montré qu'ils sont sûrs et efficaces pour le traitement à long terme.
• Pegvisomant, administré une fois par jour par injection - ce bloque directement les effets de l'hormone de croissance et peut améliorer les symptômes. Il abaisse les niveaux d'hormones de croissance IGF-1, mais pas - En savoir plus sur pegvisomant de l'acromégalie (PDF, 162KB).
La radiothérapie
Si la chirurgie n'est pas possible, vous pouvez être offert radiothérapie. Cependant, la réduction des niveaux d'hormone de croissance après la radiothérapie est très lente.
Vous recevrez soit:
• rayonnement classique - où la tumeur est ciblé avec des poutres extérieures, ce qui peut potentiellement endommager la glande pituitaire et le tissu du cerveau, donc de faibles doses de rayonnement sont donnés sur quatre à six semaines, donnant le temps de tissu normal de guérir entre les traitements
• livraison stéréotaxique - ce qui permet un faisceau à haute dose à précisément destinée à la tumeur, vous obligeant à porter un cadre rigide de la tête pour garder votre tête toujours, et il peut parfois être fait en une seule séance
Malheureusement, la radiothérapie provoque souvent une diminution progressive de la production d'autres hormones de l'hypophyse, de sorte que vous aurez généralement besoin de prendre un traitement hormonal substitutif pour le reste de votre vie. Il y a aussi un risque, il sera altérer la fertilité. Parlez-en à votre médecin au sujet de ces risques.
Le dépistage du cancer de l'intestin
Augmente acromégalie votre risque de cancer de l'intestin, il est donc fortement recommandé que vous avez coloscopie de dépistage régulier de l'âge de 40 ans En savoir plus sur le dépistage du cancer de l’intestin.
Perspective
La plupart des gens atteints d'acromégalie peuvent être traités avec succès. La chirurgie du cerveau est souvent revenir à des niveaux normaux d'hormones, en particulier si la tumeur est inférieure à 1 cm de diamètre.
Avec les grosses tumeurs, la chirurgie permettra d'améliorer les niveaux d'hormones, mais les niveaux souvent ne reviennent pas à la normale, sauf si vous prenez aussi des médicaments.
Après le traitement, vous aurez besoin de rendez-vous de suivi réguliers pour le reste de votre vie avec votre spécialiste. Ceux-ci seront utilisés pour surveiller votre fonction de l'hypophyse, vérifiez que vous êtes sur le traitement hormonal substitutif correct, et pour assurer la acromégalie ne revient pas.