Une maladie pulmonaire interstitielle diffuse est un groupe de maladies pulmonaires dans laquelle les tissus pulmonaires profondes deviennent enflammés et endommagés.
Autres noms
Diffuse maladie du parenchyme pulmonaire; Alvéolite; Pneumonie pulmonaire idiopathique (IPP)
Causes
Les poumons contiennent de minuscules sacs d'air (alvéoles), qui est l'endroit où l'oxygène est absorbé. Ces sacs d'air s'ouvrent ou se développent à chaque souffle.
Le tissu autour de ces sacs d'air est appelé le tissu interstitiel. Chez les personnes souffrant de maladie pulmonaire interstitielle, ce tissu devient rigide ou cicatrices, et les sacs d'air ne sont pas en mesure d'étendre autant. En conséquence, pas autant d'oxygène peut se rendre à votre corps.
Maladie pulmonaire interstitielle (ILD) peut se produire sans cause connue. C'est ce qu'on appelle ILD idiopathique. La fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est la plus fréquente de ce type.
Il y a aussi des dizaines de causes connues de l'ILD, y compris:
• Les maladies auto-immunes (dans lesquels le système immunitaire attaque le corps), telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde ,la sarcoïdose , et la sclérodermie
• Médicaments (comme la nitrofurantoïne, les sulfamides, la bléomycine, l'amiodarone, le méthotrexate, l'or, l'infliximab, étanercept et)
• La radiothérapie à la poitrine
• Travailler avec ou autour de l'amiante, la poussière de charbon, la poussière de coton, et de la poussière de silice (appelée maladie pulmonaire professionnelle)
La cigarette peut augmenter le risque de développer certaines formes de l'ILD et peut provoquer la maladie soit plus grave.
Symptômes
Essoufflement est un symptôme principal de la maladie pulmonaire interstitielle. Vous pouvez respirer plus vite ou le besoin de prendre des respirations profondes.
• Dans un premier temps, l'essoufflement peut ne pas être grave et vous ne remarquerez peut-être avec l'exercice, monter les escaliers, et autres activités difficiles.
• Au fil du temps, vous pouvez remarquer pendant le bain ou dressing, puis tout en mangeant ou en parlant.
La plupart des gens atteints de cette maladie ont également une toux sèche. Une toux sèche signifie que vous n'avez pas crachez tout le mucus ou les expectorations.
Au fil du temps, une perte de poids, douleurs musculaires et articulaires et la fatigue sont également présents.
Les personnes ayant ILD plus avancé peuvent avoir:
• Élargissement anormal de la base des ongles ( en boîte )
• Couleur bleue des lèvres, la peau ou les ongles en raison de faibles niveaux d'oxygène dans le sang ( cyanose )
examens et tests
Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique. , Bruits respiratoires craquements secs peuvent être entendus lors de l'écoute de la poitrine avec un stéthoscope.
Les épreuves suivantes peuvent être faites:
• Les analyses de sang pour vérifier pour les maladies des tissus conjonctifs
• Bronchoscopie avec ou sans biopsie
• La radiographie thoracique
• tomodensitométrie de la poitrine
• Ouvrir une biopsie pulmonaire
• La mesure de la teneur en oxygène dans le sang au repos ou lorsqu'il est actif
• Des tests de la fonction pulmonaire
Les gens qui sont fortement exposées à des causes connues de la maladie pulmonaire en milieu de travail sont généralement un dépistage systématique de la maladie du poumon. Ces emplois comprennent les mines de charbon, le sablage, et travailler sur un bateau.
Traitement
Le traitement dépend de la cause de la maladie. Les médicaments qui affaiblissent le système immunitaire et réduire l'enflure dans les poumons sont prescrits si une maladie auto-immune est la cause du problème.
S'il n'y a pas de traitement spécifique pour la maladie, la thérapie vise à vous rendre plus confortable et soutenir la fonction pulmonaire .
• Si vous fumez, demandez à votre médecin ou infirmière de vous référer à quelqu'un qui peut vous aider à arrêter de fumer.
• Les personnes ayant de faibles niveaux d'oxygène du sang recevront un traitement d'oxygène dans leur maison .L'inhalothérapeute vous aidera à mettre en place l'oxygène. Les familles ont besoin d'apprendre stockage d'oxygène adéquat et de la sécurité .
Réadaptation pulmonaire peut apporter un soutien, et vous aider à apprendre:
• Méthodes de respiration différente
• Comment mettre en place votre maison pour économiser l'énergie?
• Comment manger suffisamment de calories et de nutriments?
• Comment faire pour rester actif et fort?
Certains patients ayant une PID avancé peuvent avoir besoin d'une greffe de poumon.
Groupes de soutien
Pour plus d'informations et des ressources supplémentaires, voir le groupe de soutien de maladie pulmonaire.
Outlook (pronostic)
Certains patients développent une insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle dans les vaisseaux sanguins de leurs poumons.
Vos chances de récupérer ou de l'aggravation de la maladie dépendent de la cause et la gravité de la maladie a été quand il a été diagnostiqué.
La fibrose pulmonaire idiopathique a une mauvaise vue.
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si:
• Votre respiration devient plus difficile, plus rapide, ou plus faible que par le passé
• Vous ne pouvez pas obtenir une respiration profonde, ou le besoin de se pencher en avant en position assise
• Vous avez des maux de tête plus souvent
• Vous vous sentez somnolent ou confus
• Vous avez de la fièvre
• Vous crachez du mucus noir
• Vos doigts ou la peau autour des ongles est bleu