La cardiopathie cyanogène est une malformation cardiaque, présente à la naissance (congénitale), qui se traduit par de faibles niveaux d'oxygène dans le sang. Il peut y avoir plus d'un défaut.
Autres noms
Droit à gauche shunt cardiaque; Shunt circulatoire droite à gauche
Causes
Normalement, le sang revient à partir du corps et circule à travers le cœur et les poumons.
• Le sang pauvre en oxygène (sang bleu) retourne à partir du corps vers le côté droit du cœur.
• Le côté droit du cœur pompe puis le sang vers les poumons, où il prend plus d'oxygène et devient rouge.
• Le sang riche en oxygène retourne des poumons vers le côté gauche du cœur. De là, elle est pompée vers le reste du corps.
Les malformations cardiaques que les enfants sont nés avec peut changer la façon dont le sang coule à travers le cœur et les poumons. Ce flux de sang anormale est appelée dérivation.
• Le sang qui est pompé hors du corps est plus faible en oxygène.
• Moins d'oxygène délivrée à l'organisme peut faire le bleu de regard de la peau ( cyanose )
Beaucoup de ces malformations cardiaques comportent des valves cardiaques. Les valves cardiaques sont trouvés entre le cœur et les gros vaisseaux sanguins qui apportent le sang vers et à partir du cœur. Ces vannes s'ouvrent assez de sang de s'écouler à travers. Puis ils ferment, en gardant le sang de refluer.
défauts de valve cardiaque qui peuvent provoquer une cyanose comprennent:
• La valve tricuspide (la vanne entre les deux chambres sur le côté droit du cœur) peut être absente ou incapable d'ouvrir assez large.
• Valve pulmonaire (la valve entre le cœur et les poumons) peut être absente ou incapable d'ouvrir assez large .
• La valve aortique (la valve entre le cœur et le vaisseau sanguin dans le reste du corps) est incapable d'ouvrir suffisamment large.
D'autres malformations cardiaques qui peuvent entraîner une cyanose comprennent:
• Coarctation ou l'interruption complète de l'aorte
• Maladie d'Ebstein
• syndrome cardiaque gauche hypoplasique
• Tétralogie de Fallot
• Retour veineux pulmonaire anormal total
• Transposition des gros vaisseaux
• Tronc artériel
Les maladies cardiaques cyanose peuvent être causées par:
• exposition aux agents chimiques
• Les syndromes génétiques et chromosomiques, comme le syndrome de Down, la trisomie 13 , syndrome de Turner , syndrome de Marfan et le syndrome de Noonan
• Infections (comme la rubéole pendant la grossesse)
• Les niveaux de sucre dans le sang mal contrôlée dans les femmes qui ont le diabète pendant la grossesse
• Les médicaments prescrits par votre médecin ou acheté sur votre propre et utilisés pendant la grossesse
• Les drogues de rue utilisés pendant la grossesse
Symptômes
Certaines malformations cardiaques causent des problèmes majeurs justes après la naissance. D'autres causent quelques, le cas échéant, des problèmes à l'âge adulte.
Un symptôme est la cyanose, qui généralement considéré comme une couleur bleuâtre des lèvres, des doigts et des orteils. Il peut se produire alors que l'enfant se repose, ou seulement lorsque l'enfant est actif.
Certains enfants ont des problèmes respiratoires (dyspnée). Ils peuvent se mettre en position accroupie après une activité physique pour soulager l'essoufflement.
D'autres ont des sorts, dans laquelle leurs corps sont soudainement privés d'oxygène. Pendant ces périodes, les symptômes peuvent inclure:
• Anxiété
• Respirer trop vite (hyperventilation)
• Augmentation soudaine de la couleur bleutée de la peau
Les nourrissons peuvent se lasser ou la sueur tout en alimentant et peuvent ne pas avoir autant de poids comme ils le devraient.
Évanouissement (syncope) et des douleurs à la poitrine peut se produire.
Les autres symptômes dépendent du type de cardiopathie cyanogène, et peuvent inclure:
• Des problèmes d'alimentation ou diminution de l'appétit, conduisant à une faible croissance
• Peau grisâtre
• Yeux ou le visage bouffi
• Fatigue tout le temps
examens et tests
L'examen physique confirme cyanose. L'enfant peut avoir matraqué les doigts.
Le médecin écouter le cœur et les poumons avec un stéthoscope. Les bruits anormaux du cœur, un souffle au cœur, et craquements pulmonaires peuvent être entendus.
Tests varieront en fonction de la cause, mais peuvent inclure:
• La radiographie thoracique
• Vérification des niveaux d'oxygène dans le sang en utilisant un test de gaz du sang artériel ou en contrôlant à travers la peau avec un oxymètre de pouls
• Hémogramme (CBC)
• ECG (échocardiographie)
• En regardant la structure du cœur et des vaisseaux sanguins à l'aide échocardiographie ou IRM du cœur
• Le passage d'un mince tube flexible (cathéter) dans le côté droit ou gauche du cœur, habituellement de l'aine ( cathétérisme cardiaque )
• Moniteur d'oxygène transcutané (oxymètre de pouls)
• Echo-Doppler
• Tester le système électrique du coeur
Traitement
Certains enfants peuvent avoir besoin de rester à l'hôpital après la naissance afin qu'ils puissent recevoir de l'oxygène ou être mis sur une machine de respiration. Ils peuvent recevoir des médicaments pour:
• Débarrassez-vous des liquides supplémentaires
• Aider le cœur à pomper plus difficile
• Gardez certains vaisseaux sanguins ouverts
• Traiter le rythme cardiaque ou les rythmes anormaux
Le traitement de choix pour la plupart des maladies cardiaques congénitales est une intervention chirurgicale pour réparer le défaut . Il existe de nombreux types d'interventions chirurgicales, en fonction du type de défaut de naissance. La chirurgie peut être nécessaire après la naissance, ou il peut être retardé pendant des mois, voire des années.
Votre enfant peut avoir besoin de prendre des pilules diurétiques (diurétiques) et autres médicaments pour le cœur avant ou après la chirurgie. Soyez sûr de suivre le bon dosage. Un suivi régulier avec votre médecin est important.
Beaucoup d'enfants qui ont subi une chirurgie cardiaque doivent prendre des antibiotiques avant et parfois après avoir tout travail dentaire ou d'autres procédures médicales. Assurez-vous que vous avez des instructions claires de coeur le médecin de votre enfant. Il est très important d'avoir les dents de votre enfant régulièrement nettoyés.
Demandez au médecin de votre enfant avant d'obtenir les vaccinations. Cependant, la plupart des enfants peuvent suivre les lignes directrices recommandées pour la vaccination des enfants.
Outlook (pronostic)
Les perspectives dépendent du trouble spécifique.
Complications possibles
Les complications de la cardiopathie cyanogène comprennent:
• Rythmes cardiaques anormaux et la mort subite
• Chronique de l'hypertension dans les vaisseaux sanguins du poumon
• L'insuffisance cardiaque
• Infection au cœur
• Coup
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre bébé a:
• Peau bleutée (cyanose) ou de la peau grisâtre
• Difficulté à respirer
• douleur à la poitrine ou d'autres douleurs
• Palpitations étourdissements, des évanouissements, ou cardiaques
• Les problèmes d'alimentation ou diminution de l'appétit
• La fièvre, des nausées ou des vomissements
• Yeux ou le visage bouffi
• Fatigue tout le temps
Prévention
Les femmes qui sont enceintes devraient obtenir de bons soins prénatals.
• Évitez d'utiliser de l'alcool et de drogues pendant la grossesse.
• Dites à votre médecin que vous êtes enceinte avant de prendre tous les médicaments prescrits.
• Obtenez une prise de sang au début de la grossesse pour voir si vous êtes immunisée contre la rubéole. Si vous n'êtes pas immunisée, vous devez éviter toute exposition à la rubéole et devriez vous faire vacciner juste après la livraison.
• Les femmes enceintes atteintes de diabète devraient essayer d'obtenir un bon contrôle de leur taux de sucre dans le sang.
Certains facteurs héréditaires peuvent jouer un rôle dans la maladie cardiaque congénitale. Beaucoup de membres de la famille peuvent être affectées. Si vous envisagez de devenir enceinte, parlez-en à votre fournisseur de soins de santé sur le dépistage des maladies génétiques.