Autre nom:
schwannome vestibulaire
(en grec:
«neurinome»: «nerf tumeur»)
neurinome
acoustique est une tumeur
intracrânienne bénigne impliquant les cellules de Schwann myéline de la partie
vestibulaire du 8 e nerf crânien dans le système nerveux périphérique. Il
s'agit d'une tumeur à croissance lente, qui en général ne propage au-delà de
son site d'origine dans le cerveau. Avant d'aller plus loin sur neurinome de
l'acoustique, il est essentiel de donner une perspective des parties impliquées
dans la formation de la tumeur. L'nerf auditif est un groupe de fibres
nerveuses qui transmettent des informations auditives entre la cochlée (situé
dans l'oreille interne) et le cerveau. Le nerf vestibulaire, d'autre part, est
responsable de l'exécution des informations relatives à la balance des canaux
semi-circulaires de l'oreille au cerveau. Lors de leur passage à travers les
canaux osseux du crâne, l'auditoire et les nerfs vestibulaires devenu conjoint
et venu à être connu comme le nerf vestibulaire ou le 8 e nerf crânien.
La perte
d'audition est souvent associée cochlée et c'est seulement un très faible
pourcentage de problèmes d'audition qui est nerf auditif - liés. Neurinome de
l'acoustique est l'un d'entre eux. L'expression neurinome «acoustique» est un
abus de langage que la tumeur ne se pose pas de la partie cochléaire du nerf
vestibulaire. Au contraire, il résulte de la division du nerf vestibulaire et
où la terminologie correcte de la tumeur est «schwannomes vestibulaires», un
terme qui désigne également son origine des cellules de Schwann. Comme la
tumeur se développe, il commence à occuper l'angle entre le cervelet et le pons
et peut comprimer le 5e, 7e, (parfois même les 9 et 10) nerfs crâniens. En
temps opportun, il peut commencer à compresser les pons et médullaire latérale
qui à son tour peut obstruer le liquide céphalo-rachidien et augmenter la
pression intracrânienne. La deuxième
forme la plus commune de schwannomes impliquant les nerfs crâniens sont les
névromes trijumeau
Incidence /
Prévalence
Neurinome de
l'acoustique a une prévalence mondiale de 1 à 100 000 et représente environ
5-10% de toutes les tumeurs intracrâniennes. Sur 100 tumeurs cérébrales
primaires, neurinomes de l'acoustique représentent environ huit. Aux États-Unis
seuls 3000 cas sont diagnostiqués chaque année. Schwannome vestibulaire se produit dans les deux mâles et les
femelles avec un peu plus grande prédisposition à ce dernier. La fréquence de
survenue est le plus élevé dans une personne d'âge moyen, en particulier dans
ceux qui sont dans leur cinquième et la sixième décennie de vie.
Incidence /
Prévalence
Neurinome de
l'acoustique a une prévalence mondiale de 1 à 100 000 et représente environ
5-10% de toutes les tumeurs intracrâniennes. Sur 100 tumeurs cérébrales
primaires, neurinomes de l'acoustique représentent environ huit. Aux États-Unis
seuls 3000 cas sont diagnostiqués chaque année. Schwannome vestibulaire se produit dans les deux mâles et les
femelles avec un peu plus grande prédisposition à ce dernier. La fréquence de
survenue est le plus élevé dans une personne d'âge moyen, en particulier dans
ceux qui sont dans leur cinquième et la sixième décennie de vie.
Symptômes
Neurinome de
l'acoustique est une tumeur bénigne à croissance lente, par conséquent, les
symptômes ont tendance à se développer progressivement. Perte de l'ouïe dans
l'oreille touchée est le symptôme le plus commun. D'autres
symptômesincluent:... • Un bourdonnement / sonnerie / sifflement généralement
dans une oreille (acouphènes) • Une sensation de lourdeur / full / bloqué dans
l'oreille • marche Awkward / propension à trébucher à cause de problèmes avec
l'équilibrage • Vertigo à des nausées
et vomissements. • Si nerf facial est impliqué (surtout dans le cas de tumeurs
de grande taille), puis l'affaiblissement des muscles du visage sur un côté,
déficience sensorielle, un engourdissement et / picotements sur la moitié du
visage, perte du goût et de la réduction de la sécrétion glandulaire, peuvent
être observée. • Grand tumeur peut bloquer l'écoulement de liquide
céphalo-rachidien (LCR), augmenter la pression intracrânienne et apporter
symptômes suite associés, tels que maux de tête, des vomissements, et un
changement dans le niveau de conscience de la personne. • Si le patient a la
neurofibromatose, la tumeur peut être bilatérale.
Diagnostic
Le diagnostic de
neurinomes de l'acoustique commence à partir de tests simples. Ils sont
mentionnés ci-dessous:. Une audiométrie:.. C'est un test d'audition, ce qui
permet de détecter si le nerf affectant l'équilibre de l'audience (huit des
nerfs crâniens) fonctionne correctement ou non b évoqués auditifs réponse: Ce
test mesure le cerveau réponse le cliquetis de sons dans l'oreille du patient.
Cela permet de déterminer si les huit nerf crânien fonctionne normalement et si
l'audience et le tronc cérébral sont fonctionne bien c Electronystagmography
(ENG):.. Ce test est effectué pour évaluer la si le vertige du patient est
causée par un problème d'oreille d.. La tomodensitométrie (TDM): Le test
d'imagerie détaillée peut révéler des tumeurs dans le cerveau tels que
neurinome de l'acoustique e test de résonance magnétique (IRM):.. C'est une
technique d'imagerie détaillée, qui est parfois utilisé avec un contraste
gadolinium. Cela peut aussi être utilisé pour voir les tumeurs du cerveau et
peut-être préférable à la tomodensitométrie.
Traitement
Traitement de
neurinome de l'acoustique est généralement une équipe pluridisciplinaire et
l'équipe de médecins comprendra un neurologue, un neurochirurgien, un oncologue
(malgré la tumeur étant bénigne) un radiologue, une infirmière spécialisée, un
diététicien, un physiothérapeute et d'autres spécialistes de la santé.
L'certain nombre de facteurs tels que la santé générale, la taille et la
position de la tumeur aidera à décider sur le type de traitement qui sera
proposé au patient. Les avantages de ces traitements, encore une fois,
dépendent de plusieurs facteurs et varient selon les individus. Si la tumeur
est petite avec très peu de symptômes, il ne peut pas besoin d'aucun traitement
radical. Un quart de tous les neurinomes de l'acoustique sont gérés par une surveillance
régulière (avec l'aide de l'imagerie) et en utilisant des aides auditives en
cas de nécessité. Cependant, les traitements indiqués pour les neurinomes
acoustiques sont microchirurgie et la radiothérapie. Neurinome acoustique peut
être complètement enlevé avec l'aide de microchirurgie, après quoi un autre
traitement devient redondant. A plusieurs reprises, le neurochirurgien laisse
derrière lui une petite partie de la tumeur, au cours de la chirurgie, afin
d'éviter des lésions nerveuses. Toutefois, la perte de l'audition peut être
inévitable en effet chirurgical de côté. Cette situation peut être récupérée
dans une large mesure par le montage d'une prothèse auditive qui permet de
détourner les sons de l'oreille affectée à son homologue sain. Parfois, au
cours de la chirurgie, le nerf facial peut être endommagée conduisant à
temporaire, ou un engourdissement permanent ou tombantes (également appelée
paralysie) d'un côté de la face. Cette condition peut affecter les mouvements
du visage, tels que la mastication ou clignotant. Massage et exercices
physiques effectués sous la supervision d'experts peut inaugurer en relief.
Radiothérapie, qui utilise des rayons à haute énergie pour tuer les cellules
tumorales est une alternative de traitement pour les tumeurs acoustiques. Il
est principalement fait par deux méthodes gamma knife la radiochirurgie et de
radiothérapie stéréotaxique fractionnée. Ces techniques ne suppriment pas
complètement la tumeur, mais est moins probable, que la chirurgie, à provoquer
une perte auditive. Il peut être administré en une seule dose ou donnée sur
différentes sessions Beaucoup de chirurgiens estiment que les neurinomes sont
plus difficiles à enlever chirurgicalement après la radiothérapie Il y a des
risques liés aux rayonnements trop -.. • Le neurinome peut changer de bénigne à
maligne Il peut entraîner la formation de tumeurs secondaires (par exemple,
est glioblastome) Dans le tissu irradié entourant le site de la tumeur Ces
risques sont plus susceptibles de survenir chez les patients souffrant déjà de
type II de la neurofibromatose. Pour ces raisons le patient qui est traité par
le rayonnement nécessite un temps de vie de la surveillance par IRM