La déficience sélective des IgA est la plus commune des troubles d'immunodéficience . Les personnes atteintes de ce trouble ont des niveaux d'une protéine du sang appelée immunoglobuline A. faibles ou absents
Autres noms
Déficience en IgA
Causes
Déficit en IgA est généralement héréditaire, ce qui signifie qu'il est passé par les familles. Cependant, les cas de carence en IgA induite par le médicament ont été rapportés.
Il peut être transmis selon un mode autosomique récessif autosomique dominante ou. Il se trouve dans environ 1 700 personnes d'origine européenne. Il est moins fréquent chez les personnes d'autres ethnies.
Voir aussi: maladie coeliaque - carotte
Symptômes
Beaucoup de gens avec déficit sélectif en IgA ne présentent aucun symptôme.
Les symptômes incluent de fréquents épisodes d':
• Bronchite
• La diarrhée chronique
• Conjonctivite (infection de l'œil)
• Inflammation gastro-intestinale, y compris la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn et d'une maladie du canal de coulée en forme
• infection de la bouche
• L'otite moyenne (infection de l'oreille moyenne)
• Pneumonie
• Sinusite
• Les infections cutanées
• Infections des voies respiratoires supérieures
D'autres symptômes incluent:
• Dilatation des bronches (une maladie dans laquelle les petits sacs d'air dans les poumons sont endommagées et les agrandir)
• Inexpliquée asthme
examens et tests
Il peut y avoir une histoire de famille de déficit en IgA. Tests qui peuvent être réalisés, notamment:
• IgA
• IgG
• Sous-classe IgG mesures
• IgM
• Immunoglobulines quantitatives
• Sérum immunoélectrophorèse
Traitement
Aucun traitement spécifique n'est disponible. Certaines personnes développent progressivement des niveaux normaux d'IgA sans traitement.
Infections doivent être traitées avec des antibiotiques. Dans certains cas, des cours plus longs d'antibiotiques peuvent être nécessaires pour prévenir les infections de revenir.
Ceux qui ont un déficit sélectif en IgA qui ont également IgG carences de la sous-classe peut bénéficier d'une immunoglobuline (IgIV) les traitements administrés dans une veine.
Le traitement de la maladie auto-immune est basée sur le problème spécifique.
Remarque: Les personnes atteintes de déficit complet en IgA peuvent développer des anticorps anti-IgA si on leur donne des produits sanguins et l'IVIG. Cela peut conduire à des allergies ou la vie en danger de choc anaphylactique . Ces personnes peuvent en toute sécurité être donnés IgIV IgA appauvri.
Outlook (pronostic)
Déficit sélectif en IgA est moins nocif que d'autres maladies d'immunodéficience.
Certaines personnes atteintes de déficit en IgA seront guéris de leur propre et commencer à produire des IgA en plus grande quantité sur une période de plusieurs années.
complications possibles
Une maladie auto-immune telle que la polyarthrite rhumatoïde etle lupus érythémateux systémique , ou la maladie coeliaque peut se développer.
Les patients atteints de déficit en IgA peuvent développer des anticorps IgA, et peuvent avoir des réactions graves, parfois mortelles à des transfusions de sang et de produits sanguins. Si les transfusions sont nécessaires, les cellules peuvent être lavées avec prudence donnés.
Quand contacter un professionnel médical
Considérez conseil génétique si vous avez des antécédents familiaux de déficit sélectif en IgA et vous envisagez d'avoir des enfants.
Si vous avez un déficit en IgA, assurez-vous de parler à votre fournisseur de soins de santé si IgIV ou d'autres transfusions de sang composants sont proposés comme un traitement pour cette affection.
Prévention
Le conseil génétique peut être utile pour les futurs parents qui ont des antécédents familiaux de déficit sélectif en IgA.