La sclérodermie est une maladie qui implique l'accumulation de tissu cicatriciel dans la peau. Il endommage aussi les cellules de la ligne les parois des petites artères.
Autres noms
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| Apparence de sclérodermie |
Causes »
La sclérodermie est un type de maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque et détruit par erreur les tissus du corps en bonne santé.
La cause est inconnue de la sclérodermie. Une accumulation d'une substance appelée collagène dans la peau et d'autres organes conduit à des symptômes de la maladie.
La maladie affecte le plus souvent les personnes âgées de 30 à 50 ans. Les femmes obtiennent la sclérodermie plus souvent que les hommes. Certaines personnes atteintes de sclérodermie ont une histoire d'être autour de la poussière de silice et de chlorure de polyvinyle, mais la plupart ne le font pas.
Sclérodermie généralisée peut se produire avec d'autres maladies auto-immunes, y compris le lupus érythémateux disséminé et la polymyosite . Ces cas sont appelés à la maladie conjonctif mixte.
Causes en profondeur »
Symptômes
Certains types de sclérodermie affectent uniquement la peau, tandis que d'autres affectent le corps entier.
• Sclérodermie localisée. Affecte souvent que la peau sur les mains et le visage. Il se développe lentement, et se propage rarement dans le corps ou provoque de graves problèmes.
• Sclérodermie systémique, ou la sclérose. Peut affecter de vastes zones de la peau et des organes tels que le cœur, les poumons, ou les reins. Il existe deux principaux types de maladie limitée (syndrome de CREST) et la maladie diffuse.
Les symptômes cutanés de la sclérodermie peuvent inclure:
• Doigts ou des orteils qui deviennent bleus ou blanc en réponse à des températures chaudes et froides ( phénomène de Raynaud )
• La perte de cheveux
• dureté de la peau et l'épaississement
• Peau qui est plus foncée ou plus claire que la normale
• Rigidité, et la peau d'étanchéité de doigts, les mains et avant-bras
• Petits morceaux blancs sous la peau qui suintent parfois une substance blanche qui ressemble à du dentifrice
• Plaies (ulcères) sur le bout des doigts ou des orteils
• La peau tendue et comme un masque sur le visage
symptômes osseuses et musculaires peuvent inclure:
• Douleurs articulaires
• Engourdissements et des douleurs dans les pieds
• Douleur, la raideur et le gonflement des doigts et des articulations
• douleur du poignet
Les problèmes respiratoires peut résulter de cicatrices dans les poumons et peuvent comprendre:
• Toux sèche
• Essoufflement
• Respiration sifflante
Problèmes digestifs peuvent inclure:
• Ballonnements après les repas
• Constipation
• Diarrhée
• Difficulté à avaler
• Reflux gastro-œsophagien ou les brûlures d'estomac
• Difficultés à contrôler les selles
Examens et Tests »
Le fournisseur de soins de santé fera un examen physique. L'examen peut montrer, peau épaisse serré dur.
Votre pression artérielle sera vérifiée. La sclérodermie peut provoquer des petits vaisseaux sanguins dans les reins à s'enflammer. Des problèmes rénaux peuvent conduire à l'hypertension artérielle.
Des tests sanguins peuvent inclure:
• Les anticorps antinucléaires (ANA) panneau
• tests d'anticorps
• ESR (taux sed)
• Le facteur rhumatoïde
D'autres tests peuvent inclure:
• La radiographie thoracique
• scanner des poumons
• Échocardiogramme
• Analyse d'urine
• Tests de voir comment vos poumons et gastro-intestinal (GI) travaillent
• La biopsie de peau
Diagnostic approfondi »
Traitement »
Il n'existe pas de traitement spécifique pour la sclérodermie.
Votre médecin vous prescrira des médicaments et d'autres traitements pour contrôler les symptômes et prévenir les complications.
Médicaments utilisés pour traiter la sclérodermie comprennent:
• Les corticostéroïdes
• Les médicaments qui suppriment le système immunitaire tels que le méthotrexate et Cytoxan
• Les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
D'autres traitements pour les symptômes spécifiques peuvent inclure:
• Les médicaments pour les brûlures d'estomac ou des problèmes de déglutition
• médicaments pour la pression artérielle (tels que les inhibiteurs de l'ECA) pour les problèmes de sang à haute pression ou des reins
• La luminothérapie pour soulager épaississement de la peau
• Médicaments pour améliorer la respiration (bosentan)
• Médicaments pour traiter le phénomène de Raynaud
Traitement implique généralement aussi la thérapie physique.
Traitement en profondeur »
Groupes de soutien
Certaines personnes peuvent bénéficier d'assister un groupe de soutien pour les personnes atteintes de sclérodermie.
Outlook (pronostic)
Chez certaines personnes, les symptômes se développent rapidement pour les premières années et continuent de s'aggraver. Cependant, dans la plupart des gens, la maladie se détériore lentement.
Les gens qui n'ont que des symptômes de la peau ont une meilleure perspective. Généralisée (systémique) peut conduire à la sclérodermie.
• Cancer
• L'insuffisance cardiaque
• La cicatrisation des poumons appelée fibrose pulmonaire
• Une pression artérielle élevée dans les poumons (hypertension pulmonaire)
• L'insuffisance rénale
• Problèmes d'absorption des éléments nutritifs des aliments
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vos symptômes s'aggravent ou de nouveaux symptômes apparaissent