La myasthénie est une maladie neuromusculaire auto-immune. Habituellement, le système immunitaire du corps fabrique des anticorps pour attaquer les germes qui envahissent le corps. «Auto-immunes» signifie que les dysfonctionnements d'une personne du système immunitaire et il crée des anticorps qui attaquent les cellules propres de la personne. Dans la myasthénie grave, les anticorps interfèrent avec la transmission des signaux nerveux aux muscles. En d'autres termes, les muscles ne reçoivent pas le signal des nerfs pour se déplacer.
Qui est à risque?
La myasthénie n'est pas héréditaire, et elle n'est pas contagieuse. Il n'est pas clair pourquoi les gens développent la maladie, même si certains chercheurs pensent qu'il pourrait provenir d'un problème génétique. Aux États-Unis, environ 14 sur 100.000 personnes développent une myasthénie grave, bien que les chercheurs croient que les chiffres sont probablement plus élevés depuis la maladie n'est souvent pas diagnostiquée correctement. Pour les femmes, la maladie commence habituellement dans leur 20s et 30s, pour les hommes, le plus souvent après l'âge de 50 ans.
Symptômes:
Souvent, une personne aura une faiblesse musculaire spécifique et non une fatigue générale ou de la fatigue. Les muscles les plus souvent touchés sont les suivants:
Paupières tombantes (premier symptôme dans 2/3 des patients)
la bouche faiblesse, conduisant à troubler la mastication, la déglutition, ou de parler (premier symptôme de 1/6 de patients)
Faiblesse du bras ou de la jambe (moins fréquent comme premier symptôme)
Un indice est que la faiblesse varie tout au long de la journée, généralement d'intensité légère lorsque la personne se réveille, mais s'aggrave à mesure que la journée avance, surtout si la personne utilise les muscles touchés beaucoup. Cette faiblesse est différente de celle, par exemple, la personne peut se sentir la fatigue dans les jambes après être resté debout ou de travailler toute la journée. «Faiblesse» signifie ne pas être en mesure de se déplacer, ou seulement à peine d'être capable de se déplacer, un muscle en particulier.
Parmi les autres facteurs qui font de la faiblesse musculaire pire sont bouleversés, être malade (en particulier les infections respiratoires virales), problèmes de thyroïde, augmentation de la température, la menstruation et la grossesse.
Diagnostic:
Si une personne présente des symptômes qui suggèrent qu'il pourrait avoir myasthénie grave, il y a des tests qui peuvent être faites pour le confirmer. Le test le plus spécifique est de vérifier le sang pour détecter la présence d'anticorps anormaux en utilisant le test d'anticorps du récepteur acétylcholine. Présence des anticorps confirme le diagnostic.
Un autre test fiable est le test de chlorure d’édrophonium (test Tensilon). Ce produit chimique est injecté dans une veine, et si la force musculaire s'améliore après qu'il est donné, il est fort soutien pour le diagnostic. Cependant, parfois l'un ou l'autre de ces tests sont négatifs ou ne sait pas à quelqu'un qui dirait qu'il a la myasthénie.
Traitement
Les traitements communs pour la myasthénie grave comprennent:
Médicaments tels que Mestinon (Pyridostigmine Bromide) et Prostigmine (néostigmine bromure)
Corticostéroïdes tels que la prednisone.Les médicaments qui suppriment le système immunitaire, telles que Imuran (azathioprine) et la cyclosporine
Enlèvement du thymus (thymectomie), le presse-étoupe principal dans le système immunitaire
L’échange de plasma (plasmaphérèse), dans lequel le plasma sanguin de la personne contenant les anticorps anormaux est éliminé et le plasma frais est remis
Perspectives à long terme
Les personnes atteintes de myasthénie peuvent dans la plupart des cas, mener une vie pleine. Parfois, la faiblesse musculaire résout au point de ne pas être un problème (appelé rémission spontanée). Pour certaines personnes, la faiblesse n'est que dans les paupières. Pour d'autres, la faiblesse progresse à un point et reste à ce niveau. Rarement, et généralement dans les deux premières années de la maladie, la faiblesse pourrait s'étendre aux muscles qui contrôlent la respiration, et la personne devra être hospitalisé. Il n'existe aucun remède pour la myasthénie grave, mais les traitements sont généralement efficaces pour minimiser ses problèmes.
Les chercheurs cherchent à un remède pour la maladie mettent l'accent sur la correction du problème dans le système immunitaire qui crée des anticorps anormaux. Les chercheurs se penchent aussi sur toute la chaîne des événements dans le corps qui se produit avec la libération des anticorps, pour voir si elles peuvent interrompre le processus en cours de route et d'arrêt des anticorps de causer des problèmes.