Le facteur IX est une molécule qui joue un rôle dans la coagulation sanguine. Quand une personne perd du sang d'une coupure, le corps définit un système spécial dans l'action. Il s'agit de molécules de signalisation différents les uns aux autres, disent d'autres substances pour bloquer jusqu'à la source du saignement et de prévenir la perte de sang. Les personnes sans facteur IX efficace ne peut pas produire des caillots normaux, et ne peut donc souffrir d'un saignement incontrôlé.
La coagulation du sang se produit parce que de nombreuses molécules différentes et les cellules travaillent ensemble pour faire coaguler, ou caillot, le sang coulant sur le site concerné. La plupart des molécules qui agissent dans ce système sont connus comme des facteurs de coagulation du sang, et le facteur IX est juste l'un d'eux. Il s'agit d'une enzyme, ce qui signifie qu'il permet des réactions de prendre place, et contribue également à devenir des substances modifié en d'autres substances.
L'origine de facteur IX est dans les cellules du foie. Voici la molécule est produite sous une forme précoce et d'autres molécules et enzymes, tels que la vitamine K, agir sur lui de le modifier en une forme apte à circuler dans le sang. Après le foie envoie le facteur IX sur dans le sang, la molécule a une demi-vie d'environ un jour, ce qui signifie que la moitié des IXs nouveau facteur dégrader dans les 24 heures.
Seulement quand une personne commence à saigner ne le processus de la coagulation sanguine commencer. Les signaux du corps activé d'autres facteurs dans le système, qui activent à leur tour le facteur IX. Les molécules précises qui transforment le facteur le sont activées facteur VII et du facteur XI. Lorsque ces molécules travail sur le facteur IX pour lui dire de commencer son propre travail dans le processus, le résultat est que le facteur IX se tourne alors sur l'activité d'un autre facteur appelé facteur X.
Tous ces facteurs sont essentiels pour la coagulation sanguine normale et l'absence d'un facteur signifie que le corps ne produit pas correctement arrêter le saignement. Le gène qui code pour ce facteur particulier est mis sur le chromosome X, ce qui permet de dicter des sexes. Les femmes ont deux chromosomes X et les hommes ont un X et un Y.Quand une forme mutée du gène est présent sur un chromosome, il peut causer une condition appelée hémophilie B. Normalement, un gène normal peut compenser un gène muté, qui est la raison pourquoi les hommes souffrent de la maladie et les femmes ne sont généralement pas. Le traitement de la maladie nécessite que la personne prenne préparation artificielle du facteur, afin de remplacer la substance manquante et prévenir les risques de saignement incontrôlé.