L'hémophilie B est une maladie héréditaire
dans laquelle le corps d'une personne est incapable d'empêcher correctement la
coagulation du sang, ce qui entraîne des saignements. Une personne atteinte
d'hémophilie B est sujette à des saignements de nez et de longues périodes de
saignement de la chirurgie. Causée par un gène défectueux sur le chromosome X ,
le trouble est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Alors qu'il
est possible pour une personne de saigner à mort de la maladie, la plupart des
gens sont capables de vivre une vie normale avec des traitements, y compris un
vaccin.
En raison de
l'insuffisance d'une protéine de plasma sanguin appelé facteur IX , une
personne est incapable de contrôler le saignement. Si une personne n'a pas
assez de la protéine, sang est incapable de coaguler suffisant pour gérer
correctement les saignements. Lorsque le niveau de la protéine n'est pas à des
niveaux normaux, les incidents de longues périodes de saignement sans raison
perceptible peuvent avoir lieu. Un autre nom pour l'hémophilie B est le facteur
IX hémophilie.
Les femmes sont porteuses
du gène responsable de l'hémophilie B. Puisque les femmes ont deux chromosomes
X, si un chromosome X est défectueux, l'autre peut compenser. Cependant,
puisque les hommes ne possèdent qu'un seul chromosome X, les hommes auront la
maladie s'ils ont un gène défectueux. Un enfant de sexe masculin né d'une femme
qui porte le chromosome X défectueux a 50 pour cent de possibilité d'avoir la
condition, tandis qu'un enfant de sexe féminin a 50 pour cent possible d'être
porteur. Il est également possible pour une personne de développer la maladie
due à une mutation du gène, plutôt que comme un résultat de facteurs héréditaires.
Une personne
souffrant d'hémophilie peut avoir des complications graves. L'hémorragie
interne peut mener à la douleur et l'enflure, ce qui peut engendrer des
déformations des articulations et des muscles. En outre, des saignements de la
condition peuvent causer la base de la langue à gonfler, causant des
difficultés respiratoires. Une personne atteinte d'hémophilie doit également
être prudent, car un léger coup à la tête peut entraîner des saignements considérables
dans le crâne, ce qui peut conduire à des lésions cérébrales ou même la mort.
Le traitement
typique pour l'hémophilie B implique une perfusion de concentré de facteur IX
pour réduire le risque de saignement excessif. La quantité de produit
administrée dépend de la façon dont une hémorragie sévère et est de la taille
du patient. Si nécessaire, les perfusions peuvent être auto administré sur le
début de l'hémorragie. Une personne avec une forme grave de la maladie peut
avoir besoin constant transfusions, ainsi que des visites régulières à un hématologue.
Il peut également être nécessaire pour un individu avec la condition de
recevoir un vaccin contre l'hépatite b.