Le facteur IX
est une molécule qui joue un rôle dans la coagulation sanguine système. Quand
une personne perd du sang à partir d'une coupe, le corps définit un système
spécial dans l'action. Il s'agit de différentes molécules de signalisation à
l'autre, dire à d'autres substances pour bloquer la source de saignements et de
prévenir la perte de sang. Les personnes sans facteur efficace IX ne peuvent
pas produire des caillots normaux, et ne peut donc souffrir d'un saignement
incontrôlé.
La coagulation
du sang se produit parce que de nombreuses molécules et des cellules
différentes travaillent ensemble à coaguler, ou caillot, le sang coulant sur le
site concerné. Un grand nombre de molécules qui agissent dans ce système sont
connus comme le sang des facteurs de coagulation, et le facteur IX est juste
l'un d'eux. Il s'agit d'une enzyme, ce qui signifie qu'il contribue réactions
de se produire, et contribue également à des substances se modifient en d'autres
substances.
L'origine de
facteur IX est dans les cellules du foie. Voici la molécule est produite dans
une forme précoce et d'autres molécules et enzymes, telles que la vitamine K ,
agir sur lui de modifier en une forme apte à circuler dans le sang. Après le
foie envoie le facteur IX de rupture dans le sang, la molécule a une demi-vie
d'environ un jour, ce qui signifie que la moitié des nouveaux IXs Facteur
dégrade dans les 24 heures.
Seulement quand
une personne commence à saigner le sang ne processus de coagulation commencer.
Les signaux provenant du corps activent d'autres facteurs dans le système, qui
à son tour activer le facteur IX. Les molécules exactes qui transforment le
facteur le sont activés facteur VII et du facteur XI. Lorsque ces molécules
travaillent sur le facteur IX pour lui dire de commencer son propre travail
dans le processus, le résultat est que le facteur IX se tourne alors sur
l'activité d'un autre facteur appelé facteur X.
Tous ces
facteurs sont essentiels pour la coagulation sanguine normale, et l'absence
d'un facteur signifie que le corps ne s'arrête pas correctement saignement. Le
gène codant pour ce facteur particulier est sur le chromosome X, ce qui permet
d'imposer entre les sexes. Les femmes ont deux chromosomes X, et les hommes ont
un X et un Y.
Quand une forme
mutée du gène est présent sur un chromosome, il peut causer une maladie
appelée l'hémophilie B. Habituellement, un gène normal peut faire pour un gène
muté, qui est la raison pour laquelle les hommes souffrent de la maladie et les
femmes ne sont généralement pas. Le traitement de la maladie exige que la
personne prenne préparation artificielle du facteur, afin de remplacer la
substance manquante et prévenir les risques de saignement incontrôlé.