Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche se produit lorsque des parties du côté gauche du cœur (la valve mitrale, le ventricule gauche, la valve aortique et l'aorte) ne se développent pas complètement. La condition est présente à la naissance (congénitale).
Autres noms
HCG
Causes
Hypoplasie du cœur gauche est un type rare de maladie cardiaque congénitale. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Comme avec la plupart des malformations cardiaques congénitales, il n'y a pas de cause connue. Environ 10% des patients atteints du syndrome de hypoplasie du cœur gauche ont aussi d'autres anomalies congénitales.
Le problème se développe avant la naissance lorsque le ventricule gauche et d'autres structures ne se développent pas correctement, y compris:
• Aorte - le vaisseau sanguin qui transporte le sang riche en oxygène à partir du ventricule gauche à l'ensemble du corps
• L'entrée et la sortie du ventricule
• Valvules mitrales et aortiques
Cela provoque le ventricule gauche et l'aorte à peu développées, ou hypoplasique. Dans la plupart des cas, le ventricule gauche et l'aorte sont beaucoup plus petits que la normale.
Chez les patients atteints de cette maladie, le côté gauche du cœur est incapable de transmettre suffisamment de sang pour le corps. En conséquence, le côté droit du cœur doit maintenir la circulation à la fois pour les poumons et le corps. Le ventricule droit peut soutenir la circulation à la fois les poumons et le corps pendant un certain temps, mais cette charge de travail supplémentaire entraîne finalement le côté droit du cœur à l'échec.
La seule possibilité de survie est une connexion entre le droit et le côté gauche du cœur, ou entre les artères et les artères pulmonaires (les vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers les poumons).Les bébés sont généralement nés avec deux de ces connexions:
• Foramen ovale (un trou entre la droite et l'oreillette gauche)
• Persistance du canal artériel (un petit bateau de pêche dans le sang qui relie l'aorte à l'artère pulmonaire)
Ces deux connexions fermer normalement sur leur propre quelques jours après la naissance.
Chez les bébés atteints du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche, le sang du côté droit du cœur se déplace à travers le canal artériel. C’est la seule façon pour le sang de se rendre à l'organisme. Si le canal artériel est autorisé à fermer dans un bébé atteint du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche, le patient peut rapidement mourir parce que le sang ne sera pompé vers le corps. Les bébés atteints du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche connu sont généralement lancés sur un médicament pour maintenir le canal artériel ouvert.
Comme il ya peu ou pas de débit du cœur gauche, le sang revient au cœur des poumons doit passer à travers le foramen ovale ou une communication inter-auriculaire (un trou reliant les chambres de collecte sur les côtés droit et du cœur gauche et) sauvegarder sur le côté droit du cœur. S'il n'ya pas de foramen ovale, ou si elle est trop petite, le bébé peut mourir. Les patients atteints de ce problème ont le trou entre leurs oreillettes ouvert, soit par la chirurgie ou à l'aide d'un tube mince et souple (de cathétérisme cardiaque).
Symptômes
Dans un premier temps, un nouveau-né avec une hypoplasie du cœur gauche peut apparaître normal. Les symptômes surviennent généralement dans les premières heures de vie, même si elle peut prendre jusqu'à quelques jours à développer des symptômes. Ces symptômes peuvent inclure:
• Bleuâtre (cyanose) ou des couleurs de la peau
• Mains et pieds froids (extrémités)
• Léthargie
• Mauvais impulsion
• Mauvais allaitement et l'alimentation
• Cœur battant
• Respiration rapide
• Essoufflement
Dans les nouveau-nés en bonne santé, couleur bleuâtre dans les mains et les pieds est une réponse au froid (cette réaction est appelée cyanose périphérique).
Cependant, une couleur bleuâtre dans la poitrine ou l'abdomen, des lèvres et de la langue est anormale (appelée cyanose centrale). C'est un signe qu'il n'y a pas assez d'oxygène dans le sang. Cyanose centrale augmente souvent de pleurer.
examens et tests
Un examen physique peut montrer des signes d'insuffisance cardiaque:
• Plus rapide que la fréquence cardiaque normale
• Léthargie
• l'élargissement du foie
• Respiration rapide
En outre, l'impulsion à divers endroits (poignet, l'aine, et autres) peut être très faible. Il ya généralement (mais pas toujours) des bruits cardiaques anormaux lors de l'écoute de la poitrine.
Les tests peuvent inclure:
• Le cathétérisme cardiaque
• ECG
• Échocardiogramme
• Des rayons X de la poitrine
Traitement
Une fois le diagnostic d’hypoplasie du cœur gauche est fait, le bébé sera admis à l'unité néonatale de soins intensifs. Un appareil respiratoire (ventilateur) peut être nécessaire pour aider le bébé à respirer. Un médicament appelé prostaglandine E1 est utilisé pour maintenir le sang circulant dans le corps en gardant le canal artériel ouvert.
Ces mesures ne résolvent pas le problème. L'état nécessite toujours une intervention chirurgicale.
La première opération, appelée l'opération Norwood, se produit dans les premiers jours du bébé de la vie. Stade I de la procédure de Norwood consiste à construire une nouvelle aorte par:
• Utilisation de la valve pulmonaire et artère
• Connexion de l’ancienne aorte et des artères coronaires hypoplasie de la nouvelle aorte
• Retrait de la paroi entre les oreillettes (septum auriculaire)
• Établir une connexion à partir de artificiel soit le ventricule droit ou une artère du corps à l'échelle de l'artère pulmonaire afin de maintenir le flux sanguin vers les poumons (appelé shunt)
Ensuite, le bébé va habituellement à la maison. L'enfant aura besoin de prendre des médicaments tous les jours et être suivi de près par un cardiologue pédiatrique, qui permettra de déterminer si la deuxième étape de la chirurgie doit être fait.
La phase II de l'opération est appelée le shunt Glenn ou procédure semi-Fontan. Cette procédure relie la grande veine transportant le sang bleu de la moitié supérieure du corps (la veine cave supérieure) directement à des vaisseaux sanguins dans les poumons (artères pulmonaires) pour obtenir de l'oxygène. La chirurgie se fait généralement lorsque l'enfant est de 4 à 6 mois d'âge.
Au cours des phases I et II, l'enfant peut encore être légèrement bleu (cyanose).
Stade III, la dernière étape, est appelée la procédure de Fontan. Le reste des veines qui transportent le sang bleu à partir du corps (la veine cave inférieure) sont connectées directement à des vaisseaux sanguins dans les poumons. Le ventricule droit ne sert plus que comme la chambre de pompage pour le corps (et non plus les poumons et le corps). Cette chirurgie est généralement effectuée lorsque le bébé est de 18 mois - 3 ans. Après cette dernière étape, le bébé n'est plus bleu.
Certains patients peuvent avoir besoin de plus d'interventions chirurgicales dans leur 20s ou 30s s'ils développent difficile à contrôler arythmies ou d'autres complications de la procédure de Fontan.
Dans certains hôpitaux, la transplantation cardiaque est considérée comme un meilleur choix que le processus de la chirurgie en trois étapes. Cependant, il ya quelques cœurs donnés disponibles pour les petits enfants.
Outlook (pronostic)
Si elle n'est pas traitée, syndrome d’hypoplasie du cœur gauche est fatal. Les taux de survie pour la réparation organisé continuent d'augmenter comme les techniques de chirurgie et de soins après la chirurgie améliorée. Survie après la première étape est supérieure à 75%.
L'issue de l'enfant après la chirurgie dépend de la taille et de la fonction du ventricule droit.
Complications possibles
Les complications comprennent:
• Blocage de la dérivation artificielle
• La diarrhée chronique (d'une maladie appelée protéine entéropathie exsudative)
• Liquide dans l'abdomen (ascite) et dans les poumons (épanchement pleural)
• L'insuffisance cardiaque
• Irrégulière, les rythmes cardiaques rapides (arythmies)
• Accidents vasculaires cérébraux et d'autres complications du système nerveux
• La mort subite
Quand contacter un professionnel médical
Contactez votre fournisseur de soins de santé immédiatement si votre enfant:
• Mange moins (diminution de l'alimentation)
• A peau bleue (cyanose)
• A de nouveaux changements dans les habitudes de respiration
Prévention
Il n'y a pas de prévention connu pour le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche. Comme de nombreuses maladies congénitales, les causes du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche sont incertaines et n'ont pas été liée à la maladie ou le comportement d'une mère.