Syndrome hyperimmunoglobuline E est une maladie héréditaire rare qui provoque des problèmes avec la peau, des sinus, des poumons, des os et des dents.
Autres noms
Syndrome de l'emploi; Syndrome hyper IgE
Causes
Hyperimmunoglobuline syndrome E est aussi appelé syndrome d'emploi, après l'emploi de personnage biblique dont la fidélité a été testé par une affliction avec vidange des lésions cutanées et des pustules. Les personnes atteintes de cette maladie ont à long terme, des infections graves de la peau.
Les symptômes sont habituellement présents dans l'enfance, mais parce que la maladie est si rare, il faut souvent des années avant un diagnostic correct est fait.
Des recherches récentes suggèrent que la maladie est souvent causée par une modification génétique (mutation) - un changement dans le gène de STAT3 sur le chromosome 4 Comment cette anomalie génétique qui provoque les symptômes de la maladie ne sont pas bien comprises.. Cependant, les personnes atteintes de la maladie ont des niveaux d'un anticorps appelé IgE plus élevés que la normale.
Symptômes
• Des os et des dents défauts, y compris les fractures et de perdre les dents de bébé fin
• Eczéma
• Peau abcès et infection
• Répétées des infections des sinus
• Des infections pulmonaires répétées
Traitement
Il n'existe aucun remède connu pour cette condition. Le but du traitement est de contrôler les infections. Les médicaments incluent:
• Antibiotiques
• Médicaments antifongiques et antivirales (le cas échéant)
Parfois, la chirurgie est nécessaire pour drainer les abcès.
Gammaglobulines donné dans une veine (IV) peut aider à renforcer le système immunitaire, si vous avez des infections graves.
Prévention
Il n'y a pas moyen éprouvé de prévenir le syndrome d'emploi. Une bonne hygiène générale est utile.
Certains médecins peuvent recommander des antibiotiques préventifs pour les personnes qui de nombreuses infections, en particulier Staphylococcus aureus. Ce traitement ne modifie pas l'état, mais il peut diminuer ses complications.