La maladie médullaire rénale kystique (MCKD) est une maladie héréditaire dans laquelle les kystes dans le centre de chaque rein provoquent les reins perdent progressivement leur capacité à travailler.
Autres noms
Familial néphronophtise des mineurs; Syndrome de Senior-Loken
Causes
Médullaire maladie rénale kystique (MCKD) est très similaire à la maladie de l'enfance familiale juvénile néphronophtise (NPH). Les deux mènent à la cicatrisation du rein et des cavités remplies de liquide (kystes) dans les parties les plus profondes du rein.
Dans ces conditions, les reins ne se concentrent pas suffisamment l'urine. Cela conduit à la production d'urine trop et la perte de sodium et d'autres produits chimiques importants dans le sang.
MCKD se produit chez les patients âgés. NPH est trouvé chez les jeunes enfants. Les deux conditions sont héréditaires.
NPH peut se produire avec des problèmes oculaires ou le système nerveux. MCKD est limitée aux reins.
Symptômes
Au début de la maladie, les symptômes peuvent inclure:
• Miction excessive (polyurie)
• Envies de sel
• Uriner dans la nuit (nycturie)
• Faiblesse
Vers la fin de la maladie, les symptômes de l'insuffisance rénale peuvent développer, qui comprennent:
• Coma
• Confusion
• Diminution de la vigilance
• Ecchymoses ou des saignements
• Fatigue
• Fréquent hoquet
• Mal de tête
• Augmentation couleur de la peau (la peau peut apparaître jaune ou brun)
• Démangeaisons
• Malaise (sensation de malaise général)
• Contractions musculaires ou crampes
• Nausée
• Pâleur de la peau
• Sensation réduite dans les mains, les pieds, ou d'autres zones
• Saisies
• Vomissements de sang ou du sang dans les selles
• La perte de poids
• Faiblesse
Traitement
Il n'existe aucun remède pour cette maladie. Dans un premier temps, le traitement est axé sur le contrôle des symptômes, la réduction des complications, et ralentir la progression de la maladie. Parce que beaucoup d'eau et de sel sont perdues, vous aurez besoin de boire beaucoup de liquides et prendre des suppléments de sel pour éviter la déshydratation.
Comme la maladie s'aggrave, l'insuffisance rénale se développe. Le traitement peut impliquer des médicaments et des changements de régime, de limiter les aliments contenant du phosphore et de potassium. Vous pouvez avoir besoin de dialyse et une greffe de rein.
Pour plus d'informations sur le traitement, voir:
• L'insuffisance rénale chronique
• Une maladie rénale en phase terminale
Prévention
Maladie kystique de la médullaire est une maladie héréditaire. Il ne peut pas être évité.