Cirrhose biliaire primitive (CBP) définition
Cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie progressive du foie causée par une accumulation de bile dans le foie (cholestase) qui cause des dommages aux petits canaux biliaires qui drainent la bile du foie. Avec le temps, cette accumulation de pression détruit les voies biliaires conduisant à des dommages aux cellules du foie. Comme les progrès de la maladie et les cellules du foie meurent assez, une cirrhose et une insuffisance hépatique se produire.
La bile est fabriquée dans le foie et ensuite transporté à travers les canaux biliaires à la vésicule biliaire et l'intestin où elle aide à digérer les graisses et les vitamines liposolubles (A, D, E, K). Lorsque la bile ne peut être vidée par le foie, il provoque une inflammation qui mène à la mort cellulaire. Le tissu cicatriciel remplace progressivement les domaines de foie endommagé, puis le corps ne peut pas effectuer les fonctions nécessaires.
Quelles sont les causes de la cirrhose biliaire primitive?
La cause de la CBP est inconnue. Il est fort probable d'une maladie auto-immune, où le système immunitaire de l'organisme attaque ses propres cellules. Dans cette maladie, les canaux biliaires sont attaqués et sont détruites.
Quels sont les signes et les symptômes de la cirrhose biliaire primitive?
Jusqu'à un quart des patients atteints de cirrhose biliaire primitive sont asymptomatiques, ce qui signifie qu'ils ne ont pas de symptômes au moment du diagnostic et de la maladie se trouve d'ailleurs en raison de tests sanguins du foie anormales.
Les premiers symptômes les plus courants sont la fatigue ou le sentiment d'être anormalement fatigué et, peau qui démange. En raison de la démangeaison intense et le grattage, la peau peut devenir plus sombre et décolorée dans certaines régions. La personne peut également se plaindre de sécheresse de la bouche et les yeux.
Parce qu’il peut y avoir une inflammation du foie, certaines personnes peuvent éprouver quadrant supérieur droit des douleurs abdominales, où le foie est situé.
Si la progression de dommages au foie, les symptômes de la cirrhose peut se développer. Il se agit notamment une atrophie musculaire, ascite (gonflement de l'abdomen en raison de l'accumulation de liquide), un gonflement jambe, la jaunisse (coloration jaune de la peau), et la confusion.
Quels sont les facteurs de risque de cirrhose biliaire primitive?
Il peut y avoir une composante génétique au développement de la CBP depuis une personne avec la maladie est susceptible d'avoir un membre de la famille a également affligés.
Les femmes sont neuf fois plus susceptibles que les hommes de développer PBC. Il développe le plus souvent au moyen âge entre les âges de 40 à 60.
La maladie est considérée le plus souvent en blanc, les Européens du Nord, par rapport aux Afro-Américains.